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上一篇公眾號分享了陰道斜隔超聲表現(xiàn)，陰道斜隔是女性的泌尿生殖發(fā)育畸形，最近碰巧遇到她“孿生弟弟”—發(fā)生于男泌尿生殖發(fā)育畸形，即Zinner綜合征。Zinner綜合征因盆腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)囊腫，與尿道下裂的前列腺區(qū)囊腫之間又有何淵源呢？帶著這些問題，去國內(nèi)外文獻瀏覽，把學習心得總結(jié)如下文，希望通過本文來回答以下兩個問題：1. Zinner綜合征與陰道斜隔綜合征是否同一發(fā)育障礙在不同性別的表現(xiàn)（因為Zinner同樣有單腎但沒有類似于雙子宮和雙陰道的畸形，只有同側(cè)精囊囊腫）？2.Zinner綜合征的精囊囊腫與尿道下裂或男性假兩性畸形時合并的前列腺囊有啥不同？

一、首先，我們看圖來解讀各種前列腺囊腫的位置和特點：

圖1 前列腺囊腫示意圖

1 = 卵圓囊囊腫，2 = 苗勒管囊腫，3 = 射精管囊腫，4 = 輸精管囊腫，5 =精囊囊腫，6 = 潴留囊腫、先天性囊腫或膿腫

根據(jù)囊腫位置分為：

中線囊腫（Median Cysts）—苗勒管囊腫、卵圓囊囊腫

中線旁囊腫（Paramedian Cysts）—射精管囊腫、輸精管壺腹部囊腫

側(cè)方囊腫（Lateral Cysts）—精囊囊腫及前列腺側(cè)葉囊腫

1. 卵圓囊囊腫（utricle cyst）：又稱前列腺囊囊腫

起自前列腺卵圓窩（或前列腺小囊），位于前列腺中葉，系精阜正中一個內(nèi)陷的盲端性憩室樣結(jié)構(gòu)，是兩側(cè)苗勒管下段融合為一的末端殘留，與后尿道相通。該結(jié)構(gòu)在女性形成子宮，因此也叫男性子宮。前列腺中葉受雌激素影響，左右葉受雄激素影響。在發(fā)育過程中，中葉受過多雌激素水平影響，導致前列腺發(fā)育異常，呈女性生殖系統(tǒng)改變，其中前列腺卵圓囊發(fā)展呈卵圓囊囊腫。故常與尿道下裂、假兩性畸形和陰囊畸形伴隨，并因與后尿道相通，容易尿路感染而在兒童時期發(fā)現(xiàn)。長約8-10 mm，高度不超過前列腺最上部的水平。

圖 2 前列腺卵圓囊囊腫超聲圖像

1歲男孩，合并尿道下裂、隱睪，染色體為46xy假兩性畸形

膀胱直腸間囊性區(qū)，形態(tài)似發(fā)育不良子宮

圖 3 前列腺囊卵圓囊囊腫造影

1歲男孩，尿道下裂，泌尿系超聲未發(fā)現(xiàn)前列腺區(qū)囊腫，經(jīng)尿道逆行造影發(fā)現(xiàn)前列腺區(qū)囊腫，并與后尿道相通

2. 苗勒管囊腫（mullerian duct cyst）

是副中腎管尾端退化不全形成的。正常情況下，苗勒管抑制因子促使胚胎在第11周左右發(fā)生苗勒管退化。如果苗勒管抑制因子產(chǎn)生不足或?qū)σ种埔蜃拥男盘柌黄鸱磻?yīng)將造成苗勒管囊腫。與精阜相通，但與不溝通后尿道，囊腫較大，延伸至前列腺上方。

臨床表現(xiàn)：外生殖器正常，不伴腎發(fā)育不全。因不與后尿道相通，常無癥狀，但可在30-40歲出現(xiàn)尿潴留、尿路感染或射精管阻塞癥狀，如血精癥。

表 1 卵圓囊囊腫與苗勒管囊腫鑒別

	卵圓囊囊腫	苗勒管囊腫
發(fā)病	兒童時期或青春期	30-40歲
位置、與精阜的關(guān)系	中葉、相連	中葉、相連
與后尿道	相通（易感染）	不相通
機理	與性激素對前列腺中葉的影響有關(guān)	與苗勒管抑制因子或?qū)σ蜃拥姆磻?yīng)相關(guān)

3. 射精管囊腫

孤立性先天性射精管囊腫是極其罕見，見于先天性輸精管道系統(tǒng)閉塞或繼發(fā)于囊性纖維化分泌物濃縮的管道萎縮。

4. 輸精管壺腹囊腫

先天性的壺腹輸精管囊腫也是非常罕見的。如果非常大，這些旁中線囊腫很難與中線囊腫區(qū)分開來。

5. 精囊囊腫

精囊囊腫是由先天性射精管閉鎖引起的。囊腫為單側(cè)，常向膀胱內(nèi)突出，伴有異側(cè)腎發(fā)育不全或腎缺如（Zinner綜合征）。它們通常在三十歲左右出現(xiàn)癥狀，包括血尿、血精癥、異常射精、射精后陰莖不適和單側(cè)附睪炎。

6.先天性前列腺囊腫位于側(cè)葉，罕見，并與其他異常有關(guān)?？偟膩碚f，它們可能與獲得性囊腫難以區(qū)分。

獲得性前列腺囊腫包括射精管囊腫、良性囊性增生、保留囊腫、囊性癌、膿腫和寄生囊腫。

二、Zinner綜合征

包括單側(cè)腎發(fā)育不全或缺如、同側(cè)精囊囊腫和同側(cè)中腎管發(fā)育停滯導致的同側(cè)射精管阻塞的三聯(lián)征。是同時累及泌尿和生殖器發(fā)育的一組畸形。

正常情況下孕6-8周，輸尿管導管遠端與輸尿管芽分離，輸尿管芽向顱側(cè)生長，與后腎胚泡接觸并誘導其分化為成熟腎；在睪酮和苗勒激素的作用下，導管遠端形成半膀胱三角區(qū)、膀胱頸、尿道以及男性生殖道的器官，即精囊腺、輸精管、射精管、附睪。妊娠早期的宮內(nèi)損傷可導致遠端中腎管發(fā)育異常，導致射精管閉鎖、精囊逆行囊性擴張，導致輸尿管芽發(fā)育異常即腎發(fā)育不全/發(fā)育不全。

圖4 Zinner 綜合征雙腎超聲圖像（右腎缺如）

圖 5 右中腎管殘基（右側(cè)精囊射精管囊腫）

圖6 腎缺如側(cè)右中腎管殘基—精囊及射精管囊腫視頻

超聲掃查，右腎及輸尿管未探及，在右下腹向膀胱后下方延伸處探及一盲端管狀結(jié)構(gòu)。

三、復(fù)習Herlyn-Werner-Wuderlich syndrome 陰道斜隔綜合征

包括雙宮體、雙宮頸、雙陰道，伴陰道斜隔，常伴有斜隔陰道側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見。

圖7 陰道斜隔綜合征發(fā)病機制假說

在胚胎發(fā)育的早期，不論女性或男性，都有一對中腎管和一對苗勒管。再男性胚胎進一步發(fā)育過程中，苗勒管大部分退化，而中腎管繼續(xù)發(fā)育成附睪管、輸精管、精囊和射精管等結(jié)構(gòu)。在女性，中腎管則全部或大部分消失。由此可以解釋，在男性，由于苗勒管基本退化，中腎管發(fā)育不全會導致射精管閉鎖，精囊擴張及腎發(fā)育不良，即表現(xiàn)為Zinner綜合征。而在女性，中腎管下游的苗勒管發(fā)育對于女性卵巢、子宮及陰道的發(fā)育至關(guān)重要，因此，在女性生殖器發(fā)育中，苗勒管發(fā)育融合吸收障礙將發(fā)展成為雙子宮和雙陰道伴陰道斜隔（圖4），表現(xiàn)為陰道斜隔綜合征。因此，同樣都是胚胎期中腎管發(fā)育異常，在不同性別中畸形的表現(xiàn)方式不同，但卻非常相似。

最后，溫馨提示：前列腺囊腫的診斷需結(jié)合發(fā)病年齡，囊腫位置及合并癥狀來定位及定性。在臨床工作中，如懷疑尿道下裂、男性假兩性畸形，一定注意掃查膀胱后方中線區(qū)是否有囊性結(jié)構(gòu)，因為大多數(shù)孩子囊腔小，易漏診；其次，當遇到男孩單腎或腎發(fā)育不良時，要主要掃查是否前列腺周的囊腫。

以上如有總結(jié)不對的地方，歡迎批評指正。

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