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小兒巨大腸系膜淋巴管瘤并腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻 1 例

杏林網(wǎng)事 >《兒科疾病》

2021.03.27

關(guān)注

⊙作者 / 鐘燕秋

⊙單位 / 廈門大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院廈門市婦幼保健院

病例資料

14 歲女，患兒于入院前 5 天無明顯誘因出現(xiàn)嘔吐， 4～ 5 次/天，為黃綠色膽汁樣，非噴射性性，不含血絲，吐時(shí)伴有腹痛，為劍突下悶痛。

大便 3 天未排，予開塞露通便后解少許大便，小便稍減少。

入院治療并行急診胃腸道超聲，檢查情況如下：

患兒中下腹腔內(nèi)可探及一囊性包塊，大小約 13.2cm×10.8cm×9.8cm ，與腸系膜關(guān)系密切，內(nèi)可見分隔，囊內(nèi)透聲好， CDFI 示分隔帶上未見明顯彩色血流信號(hào)。

于中腹部可見小腸腸管伴隨腸系膜呈 720 度旋轉(zhuǎn)，旋轉(zhuǎn)近端空腸腸管擴(kuò)張，較寬處內(nèi)徑約 3.0cm ，旋轉(zhuǎn)遠(yuǎn)端腸管萎癟。

雙側(cè)卵巢可探及，未見明顯異常。未見腹水。

超聲提示

腸系膜淋巴管瘤致腸系膜、小腸腸管扭轉(zhuǎn)及腸梗阻。

圖 1 中下腹腔子宮前方巨大囊性包塊，壁上可見分隔帶

圖 2 小腸腸管伴隨腸系膜旋轉(zhuǎn)

圖 3 旋轉(zhuǎn)近端空腸腸管擴(kuò)張，腸壁內(nèi)可見空腸絨毛

遂完善相關(guān)檢查后行急診腹腔鏡探查術(shù)。腹腔鏡下見右側(cè)中腹空腸腸系膜可見一巨大囊腫，大小約 13×10×10cm ，邊界清楚，有完整包膜，表面光滑，透過包膜見其內(nèi)容物為乳白色液體。

囊腫周圍腸管及大網(wǎng)膜將繞其 3 圈，包裹成團(tuán)，近端腸管可見紫紅色扭轉(zhuǎn)環(huán)，長約 2.0cm ，呈 720° 扭轉(zhuǎn)，完全性梗阻，近端腸管擴(kuò)張、腸壁增厚，呈暗紅色。

隨即決定行腹腔鏡中轉(zhuǎn)剖腹探查術(shù)+小腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位術(shù)+腸系膜病損切除術(shù)(空腸系膜囊腫切除術(shù))+部分空腸切除術(shù)+空腸空腸吻合術(shù)。

術(shù)后病理證實(shí)為淋巴管瘤。

圖 4 術(shù)后病理標(biāo)本顯微鏡下可顯示擴(kuò)張的淋巴管

討論

腸系膜囊腫是兒童較常見的腹部囊性病變之一。

病理分型包塊胎源性囊腫（包含腸源性囊腫、漿液性囊腫和皮樣囊腫）、新生淋巴管囊腫（即腸系膜淋巴管瘤，mesenteric lymphangioma， ML) 、外傷性囊腫及感染性囊腫。

ML 屬于腸系膜囊腫的一個(gè)亞型，是一種臨床少見的良性腹部囊性腫物。

術(shù)后病理是診斷 ML 的金標(biāo)準(zhǔn)，也是術(shù)后鑒別其他類型囊腫的有力證據(jù)。

ML 發(fā)病率低，病因未明。多認(rèn)為系胚胎期殘留于腸系膜內(nèi)與正常淋巴系統(tǒng)無相連的淋巴組織逐漸形成的一種良性囊性病變，與淋巴管道阻塞無關(guān)。

但也有人基于觀察到 ML 合并腸旋轉(zhuǎn)不良和間歇性扭轉(zhuǎn)的臨床事實(shí)認(rèn)為 ML 可能是一種獲得性疾病。

ML 患兒多以腹痛、腹脹、腹部包塊等癥狀就診。腫物牽拉腸管繼發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，或壓迫腸管造成梗阻時(shí)為急腹癥表現(xiàn)。

部分患兒無臨床癥狀，常規(guī)體檢無意中發(fā)現(xiàn)。

超聲檢查可以良好顯示腹腔內(nèi)較大囊性占位，常常是檢出的首選方法。位于腸系膜的淋巴管瘤多為囊狀淋巴管瘤。

常見超聲表現(xiàn)

① 類圓形或不規(guī)則形多房分隔囊狀無回聲。

② 囊壁薄，張力低。

③ 多局限于一段系膜，位于腸管間，包繞腸管走行。

④ 繼發(fā)出血時(shí)囊液混濁呈中等回聲。

⑤ 繼發(fā)扭轉(zhuǎn)時(shí)，可見系膜根部旋轉(zhuǎn)。同時(shí)合并腸梗阻征象。

⑥ 囊性包塊位于髂窩處可經(jīng)過內(nèi)環(huán)口疝入腹股溝。

應(yīng)注意與以下疾病相鑒別：

① 無回聲型惡性淋巴瘤，結(jié)合彩色多普勒及頻譜多普勒可顯示豐富的動(dòng)靜脈血流。

② 外傷所致腹腔臟器破裂出血。

③ 胰尾假性囊腫等。

④ 單房囊腫還需與薄壁囊腫型腸重復(fù)畸形鑒別，二者鑒別要點(diǎn)為囊壁結(jié)構(gòu)。腸重復(fù)畸形囊壁偏厚，可見低回聲的肌層結(jié)構(gòu)。

⑤ 多房囊腫需與囊性畸胎瘤鑒別，囊性畸胎瘤內(nèi)或多或少可見到實(shí)性回聲，或可見璧結(jié)節(jié)，或璧薄不均，或有鈣化。

檢查時(shí)應(yīng)注意到極個(gè)別囊腫由于液體吸收或破裂，確診后間隔時(shí)間較長，囊腫可以自行消失，故外科術(shù)前需復(fù)査超聲確認(rèn)。

其他特異性診斷方法消化道鋇餐造影及 CT 檢査。

由于 ML 有復(fù)發(fā)和對(duì)周圍器官的侵襲特性，特別是囊腫較大伴有癥狀者，一直主張治療，其中手術(shù)切除囊腫是治療 ML 的有效手段。

對(duì)伴有明顯腹膜刺激征或完全性腸梗阻的患兒，由于有并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)、絞窄等可能，應(yīng)積極考慮外科干預(yù)。

參考文獻(xiàn)：

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策劃 / 蘇姍

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