作者 岳林先
四川省人民醫(yī)院 岳林先
一旦可疑泌尿系統(tǒng)異常，臨床醫(yī)生首選影像學(xué)檢查就是超聲。超聲診斷可信度如何？超聲查出結(jié)石、腫塊和積水比較可靠，但是，超聲報(bào)出“雙腎盂”“重復(fù)腎”，臨床醫(yī)生就不淡定了，需要進(jìn)一步檢查來(lái)證實(shí)。
有關(guān)雙腎盂和重復(fù)腎的幾個(gè)問(wèn)題
1、 腎門(mén)處有兩套腎血管就是重復(fù)腎嗎？
2、 超聲查見(jiàn)“雙腎盂”就是重復(fù)腎嗎？
3、 重復(fù)腎超聲有哪些表現(xiàn)？
4、 重復(fù)腎最重要的征象是什么？
5、 可以只有重復(fù)腎而沒(méi)有重復(fù)輸尿管？
6、 可以只有“重復(fù)輸尿管”而沒(méi)有重復(fù)腎嗎？
泌尿系統(tǒng)的胚胎發(fā)育
重復(fù)腎是泌尿系統(tǒng)的先天畸形，在同側(cè)具有兩套腎臟和輸尿管。在人胚第4周，間介中胚層與體節(jié)分離，成為分列在體節(jié)外側(cè)的一對(duì)縱索，稱(chēng)為生腎索（Nephrogenic cord）。
人類(lèi)腎臟的發(fā)生過(guò)程經(jīng)歷前腎、中腎和后腎三個(gè)階段。
前腎（pronephros）發(fā)生最早，第4周時(shí)，在生腎索的頭端部分，形成數(shù)條上皮性實(shí)體細(xì)胞索，相互連成一條縱行管道，稱(chēng)為前腎管（Pronephric duct）。前腎在人類(lèi)沒(méi)有功能意義，于第4周末即退化。
中腎（mesonephros）繼前腎之后，在其尾側(cè)發(fā)生。生腎索里的細(xì)胞先聚集成團(tuán)，然后變成泡狀，再伸展成“S”形小管，稱(chēng)為中腎小管（mesonephros）。中腎小管呈橫向排列，在一個(gè)體節(jié)相當(dāng)?shù)奈恢冒l(fā)生2~3條。中腎小管前段膨大、內(nèi)陷呈杯狀，與背主動(dòng)脈分支而來(lái)的毛細(xì)血管共同組成腎小體。中腎小管的外端接于延伸的前腎管，此時(shí)前腎管改稱(chēng)為中腎管（mesonephric duct，又稱(chēng)wolf管）。在人類(lèi)尚未證實(shí)中腎管有泌尿功能。中腎的頭端大部分退化，僅留下尾端小部分的中腎小管和中腎管，以后演變?yōu)槟行缘呐啪艿馈?/span>
后腎（metanephros）人胚第5周時(shí)，后腎開(kāi)始發(fā)生，它起源于輸尿管芽（ureteric bud）和生后腎原基（metanephrogenic blastema）兩個(gè)部分。輸尿管芽是從中腎管下端發(fā)生的，左右中腎管在泄殖腔處，向北側(cè)各長(zhǎng)出一個(gè)盲管，即為輸尿管芽。接著輸尿管芽向后上方伸長(zhǎng)，成為輸尿管，其末端膨大，并反復(fù)分支達(dá)12級(jí)以上。起初的兩級(jí)分支以后擴(kuò)大合并入腎盂，第3~4級(jí)分支擴(kuò)大為腎盞，其余分支成為集合管。集合管的末端呈“T”形。生后腎原基是由生腎索尾端分化而來(lái)的，它受輸尿管芽的誘導(dǎo)而產(chǎn)生。生腎索的細(xì)胞密集起來(lái)，呈帽狀包圍在輸尿管末端，即成為生后腎原基。以后，這些腎原基的上皮細(xì)胞團(tuán)逐漸變成“S”形小管，一端與集合管接通，另一端膨大內(nèi)陷為腎小囊，伸入囊內(nèi)的毛細(xì)血管即成為血管球，與腎小囊一同組成腎小體。此后“S”形小管逐漸增長(zhǎng)，形成集合小管。集合小管誘導(dǎo)新的腎單位的形成，直到集合管停止分支為止（圖1、圖2）。
后腎的發(fā)生起于生腎索的尾端，所以，腎的原始位置較低，接近骨盆腔。后來(lái)隨著輸尿管芽的伸展，以及胚體彎曲度的減小，腰骶之間的距離增大，腎臟才逐漸移位于腰部。當(dāng)腎移位時(shí)，腎門(mén)亦朝向腹側(cè)轉(zhuǎn)變成面向內(nèi)側(cè)。如果輸尿管芽伸展受到影響，可以形成成體的盆腔腎或?qū)?cè)腎，伸展過(guò)長(zhǎng)則形成胸內(nèi)腎。如果輸尿管芽分支過(guò)早，會(huì)誘導(dǎo)腎組織形成雙腎；如果輸尿管開(kāi)口在尿生殖的較低部分，就會(huì)形成低位輸尿管開(kāi)口，男性開(kāi)口在前列腺部，女性開(kāi)口在尿道和陰道部。
圖2 尿生殖胚胎分化圖
重復(fù)腎（ duplex kidney）和雙輸尿管（double ureter）
Campbell在1970報(bào)道700例泌尿先天畸形，70%~80%有重復(fù)腎和雙輸尿管畸形，女性多見(jiàn)，女：男=4:1。在尸檢中，多輸尿管占1/160，成人82.2%，小兒17.8%。先天泌尿系統(tǒng)畸形有60%無(wú)癥狀，很難統(tǒng)計(jì)出真實(shí)的發(fā)生率。
重復(fù)腎和重復(fù)輸尿管是由于輸尿管芽過(guò)早分支所致，其誘導(dǎo)的生后腎原基隨之分成兩個(gè)部分。輸尿管芽分裂的結(jié)果可以是腎盂和輸尿管的分叉，也可以是輸尿管和腎臟的完全重復(fù)。輸尿管芽分裂的程度愈大，生后腎組織形成兩個(gè)腎的可能性就愈大。重復(fù)畸形可以是單側(cè)的，也可以是雙側(cè)的。
輸尿管芽起源于中腎管末端，而不是泄殖腔，這正是輸尿管遠(yuǎn)端發(fā)生異位的胚胎學(xué)基礎(chǔ)。在中腎管退化消失之前，中腎管開(kāi)口遷移至尿生殖竇的較低部位，輸尿管開(kāi)口就會(huì)位于膀胱以下的部位，男性位于尿道前列腺部，女性位于陰道前庭部（圖3、圖4）。
構(gòu)成重復(fù)腎的基礎(chǔ)一定要有雙輸尿管，是輸尿管芽誘導(dǎo)腎形成，即是，沒(méi)有另一輸尿管就不會(huì)構(gòu)成兩個(gè)腎（double kidney）或者重復(fù)腎。如果輸尿管在發(fā)育時(shí)停止伸展，沒(méi)有與腎組織連接，腎臟就不會(huì)發(fā)育。停止伸展的輸尿管形成殘端，殘端輸尿管可以萎縮纖維化，也可以擴(kuò)張形成輸尿管囊腫。
圖3. 不完全輸尿管畸形
圖5. 重復(fù)腎和雙輸尿管的異位開(kāi)口
多根腎血管就有多腎臟嗎？
腎的血管較特殊，當(dāng)腎上升時(shí)，在主動(dòng)脈和下腔靜脈的較高水平形成新的血管，并與腎相連，而較低處的血管退化。如果在腎發(fā)育上升時(shí)較低的血管未退化消失，就會(huì)在成體中出現(xiàn)多條腎動(dòng)脈和腎靜脈，這是出生后多條腎血管的胚胎學(xué)基礎(chǔ)。多條血管與腎相連并不具有另外的腎臟，腎血管在腎門(mén)處多個(gè)分支再進(jìn)入腎臟，稱(chēng)為腎段動(dòng)（靜）脈（圖6）。
圖6. 腎與腎動(dòng)脈
“雙腎盂”（double pelvis）是輸尿管芽在即將進(jìn)入腎門(mén)處分叉，在腎門(mén)處形成兩個(gè)腎盂，在腎臟的橫切面可見(jiàn)到雙腎盂，但沒(méi)有雙輸尿管。超聲在矢狀切面時(shí)見(jiàn)到兩個(gè)腎盂結(jié)構(gòu)，可能是腎盂的上下部份在同一切面上顯示。（圖7）示輸尿管在腎門(mén)處分叉，形成“雙腎盂”征象。（圖8）示腎臟矢狀面聲像圖顯示腎盂分成兩部分，可能是腎盂分離，也可能是肥大的腎柱，以后者可能性大。腎柱肥大是部分腎實(shí)質(zhì)深入腎竇，因切面不同而顯示成腎盂“分離”。CDFI可見(jiàn)腎血管從中間穿過(guò)，CEUS可見(jiàn)該部與腎實(shí)質(zhì)同步增強(qiáng)，增強(qiáng)強(qiáng)度與腎實(shí)質(zhì)一致。
圖7. 雙腎盂
圖8a. 腎柱肥大
圖9. 重復(fù)腎聲像圖
圖10. 重復(fù)腎，一個(gè)腎正常，另一個(gè)腎盂重度積水
圖11. 圖左輸尿管中段以擴(kuò)張，圖右輸尿管盆段梗阻
圖12. 逆行腎盂造影
重復(fù)腎的臨床表現(xiàn)
泌尿系統(tǒng)沒(méi)有發(fā)生梗阻，就不會(huì)有臨床癥狀。如果重復(fù)輸尿管有異位開(kāi)口，通常會(huì)產(chǎn)生不同程度的梗阻，由梗阻引起感染、結(jié)石和腎盂積水，則出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如腰痛、血尿等表現(xiàn)。
重復(fù)腎的超聲征象
1、腎臟：腎臟形態(tài)失常，長(zhǎng)度增加，腎臟的旋轉(zhuǎn)和方向有異，在同一切面上難以顯示兩個(gè)腎臟，一個(gè)腎臟發(fā)育相對(duì)正常，而另一個(gè)腎臟發(fā)育較差，如（圖19）。因異位輸尿管和異位開(kāi)口多伴有腎臟的不同程度的積水，積水的腎盂與相對(duì)正常的腎盂有截然的對(duì)比和分界（圖10）。
2、 輸尿管：視胚胎早期輸尿管出芽分叉和分級(jí)的“高度”，有完全性和不完全性雙輸尿管，如（圖3~圖5）。輸尿管開(kāi)口在膀胱內(nèi)，不出現(xiàn)排尿異常。如果輸尿管開(kāi)口在膀胱以下的部位，會(huì)出現(xiàn)不受自主控制的漏尿、反復(fù)發(fā)作的尿路感染，影像學(xué)會(huì)發(fā)現(xiàn)不同程度擴(kuò)張的輸尿管（圖11）。在兒童期出現(xiàn)腎盂積水，要排除輸尿管的先天異常。（問(wèn)題5和問(wèn)題6：如果沒(méi)有輸尿管芽的誘導(dǎo)，就不會(huì)形成腎臟結(jié)構(gòu)；輸尿管芽中途停止伸展，未與腎臟連接就不會(huì)出現(xiàn)“重復(fù)腎”，但可遺留殘端輸尿管，殘端輸尿管可以有異位開(kāi)口，可以有形成輸尿管囊腫等異常）。
3、 重復(fù)腎重復(fù)輸尿管的確診：典型的泌尿先天異常，超聲可以明確診斷，如重復(fù)畸形伴有腎盂積水和輸尿管擴(kuò)張、馬蹄腎等。不典型的畸形，如超聲可疑雙腎盂、雙輸尿管畸形時(shí)，X線靜脈尿路造影或逆行尿路造影可以明確診斷（圖12）。
小結(jié)
泌尿系先天畸形人群中少見(jiàn)，異常者常在幼兒期即有尿失禁等表現(xiàn)。有梗阻者超聲可作出相應(yīng)診斷，可疑者建議做其他影像學(xué)檢查，如X線靜脈尿路造影以明確診斷。僅是超聲可疑“雙腎盂”，不宜做出“重復(fù)腎”的診斷。
參考文獻(xiàn)
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編輯 梁羽 責(zé)任編輯 陳琴 岳林先
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