主動脈肺動脈間隔缺損（aorticopulmonaryseptal defect）又稱為主動脈肺動脈窗，它是指升主動脈與肺動脈主干之間存在缺損，主動脈和肺動脈的血流直接溝通。主動脈肺動脈間隔缺損是一種罕見的先天性心血管畸形，約占先天性心血管畸形的1%。
一、病理特點及分型
（一）病理特點
主動脈肺動脈間隔缺損是由于在胚胎期動脈干間隔發(fā)育不全，使升主動脈與肺動脈主干分隔不完全而遺留了升主動脈與肺動脈主干之間的缺損，造成主動脈與肺動脈之間的溝通（圖9-10-1）。
（二）病理分型
按其發(fā)生部位可分為三型（圖9-10-2）。
2．Ⅱ型 主動脈肺動脈間隔遠端缺損。缺損與兩組半月瓣尚有一段距離，升主動脈遠端和肺動脈主干相交通。
3．Ⅲ型 主動脈肺動脈間隔完全缺如，左肺動脈和右肺動脈好像直接起源于升主動脈。
二、血流動力學(xué)改變及臨床表現(xiàn)
升主動脈血流經(jīng)缺損進入肺動脈，使肺循環(huán)血流量增加、肺動脈擴張，左心房和左心室容量負荷加重，從而導(dǎo)致左心房和左心室擴大。主動病情發(fā)展快，很早即可導(dǎo)致肺動脈高壓，形成艾森曼格綜合征。
主動脈肺動脈間隔缺損的臨床表現(xiàn)與粗大的動脈導(dǎo)管未閉相類似，患兒常有心悸、呼吸困難、消瘦、呼吸道感染等癥狀，在胸骨左緣第3 ～ 4肋間聞及連續(xù)性機器樣響亮雜音，肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進，由于患者較早即形成肺動脈高壓，因此連續(xù)性雜音的舒張期成分常減弱甚至消失而只剩下收縮期雜音，有明顯周圍血管征。
三、超聲心動圖表現(xiàn)
二維超聲心動圖對主動脈肺動脈間隔缺損的診斷有一定的局限性，確診需要依靠彩色多普勒血流顯像和右心聲學(xué)造影，尤其是那些較早即出現(xiàn)肺動脈高壓的患者，應(yīng)考慮是否有主動脈肺動脈間隔缺損。主動脈肺動脈間隔缺損的超聲心動圖表現(xiàn)為：
1．升主動脈與肺動脈主干之間直接相通。
2．左心房和左心室擴大，肺動脈擴張，右心室流出道增寬，右心室擴大。
3．彩色多普勒顯示一股五彩鑲嵌血流呈噴泉狀從升主動脈射向肺動脈，連續(xù)多普勒于肺動脈內(nèi)可記錄到以收縮期為主的雙期湍流頻譜，高峰位于收縮期。
4．右心聲學(xué)造影時，取大動脈水平短軸切面可見微氣泡在肺動脈內(nèi)形成旋渦，這是由于升主動脈血流向肺動脈內(nèi)噴射所造成的。由于主動脈肺動脈間隔缺損較早即出現(xiàn)肺動脈高壓，在肺動脈高壓形成后，可見微氣泡從肺動脈進入升主動脈。
四、鑒別診斷
主動脈肺動脈間隔缺損在臨床上聞及的雜音極容易與動脈導(dǎo)管未閉、冠狀動脈瘺、主動脈竇瘤破裂入右心相混淆，超聲心動圖檢查根據(jù)病變的部位和血流動力學(xué)的改變認(rèn)真分析，可作出鑒別，它們的鑒別診斷詳見表9-10-1。
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