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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥是最常見的紅細胞酶病。G-6-PD缺乏是與溶血性貧血相關(guān)的最常見的酶異常，全世界約有4億人受累。
紅細胞G-6-PD遺傳缺陷患者遍及世界各大洲，以東半球的熱帶和亞熱帶地區(qū)為主。在我國較多見的是蠶豆病和新生兒高膽紅素血癥及藥物、感染誘發(fā)的急性溶血性貧血。
首先，先來看一則病例
患者，男，61歲。因“口干、消瘦2月余，解濃茶樣尿、皮膚黃染2天”入院。
既往史：
患者于2個月前診斷為“2型糖尿病”，應用精蛋白重組人胰島素注射液（18U，早晩餐前30分鐘皮下注射）、玉泉顆粒（5g，1日2次），5天后患者出現(xiàn)解濃茶樣尿，伴皮膚、鞏膜黃染，全身乏力。
既往無肝炎病史及輸血史，無藥物及食物過敏史。
1子1女及外孫患G-6-PD缺乏癥。
體格檢查：
生命體征平穩(wěn)，意識清晰。全身皮膚和鞏膜中度黃染，無肝掌、蜘蛛痣。雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕性啰音。
心率：84次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾不大。
輔助檢查：
血常規(guī)：紅細胞2.1×1012/L，血紅蛋白62g/L。大便潛血陰性。
肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶9U/L，門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶12U/L，總膽紅素66.4μmol/L，直接膽紅素16.3μmol/L，間接膽紅素50.1μmol/L。
貧血檢查：G-6-PD 0.09U/L，直接抗人球蛋白試驗（IgG、C3b、C3d）陰性。
診斷為：1.2型糖尿??；2.G-6-PD缺乏癥，溶血性貧血。
治療：給予停用玉泉顆粒，強化胰島素控制血糖等治療。
1周后，患者小便呈淺黃色，全身皮膚、鞏膜黃染消退，血糖控制至理想范圍，紅細胞、血紅蛋白、總膽紅素、間接膽紅素恢復至正常后出院。
哪些藥可能誘導G-6-PD缺乏癥發(fā)生溶血性貧血？
今天，讓我們通過6個問答，來了解藥物誘導的G-6-PD缺乏癥發(fā)生的溶血性貧血。
藥物誘導的G-6-PD缺乏癥發(fā)生溶血性貧血，以往稱為伯氨喹型藥物溶血性貧血。但除了伯氨喹外，還有多種藥物（見表1）均可能誘導G-6-PD缺乏癥發(fā)生溶血性貧血。
此類藥物主要包括抗瘧藥中的伯氨喹、阿的平、奎寧，抗菌藥物中的磺胺類藥物及呋喃類藥物，解熱鎮(zhèn)痛藥中的阿司匹林等。其中以伯氨喹啉導致溶血的作用最強。
葛根可誘導G-6-PD缺乏癥發(fā)生溶血性貧血，作用機制包括免疫和非免疫機制兩方面。葛根對G-6-PD正常者的紅細胞未見影響，但是對G-6-PD缺乏癥患者紅細胞具有較弱的氧化作用，增加氧化應激造成氧化性損傷，而且具有累積效應。
表1 可能誘導G-6-PD缺乏癥患者發(fā)生溶血性貧血的藥物
主要臨床表現(xiàn)是急性溶血性貧血，溶血的程度與有關(guān)藥物的劑量和患者紅細胞G-6-PD缺乏的程度有關(guān)。
藥物誘導的G-6-PD缺乏癥發(fā)生溶血性貧血，其典型表現(xiàn)為在用藥后1～3天，有血管內(nèi)溶血發(fā)作，1周左右時貧血最為嚴重，甚至發(fā)生周圍循環(huán)或腎衰竭。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。
一般病例癥狀持續(xù)2～6天。嚴重者出現(xiàn)面色極度蒼白、全身衰竭、脈搏微弱而速、血壓下降、神志遲鈍或煩躁不安、少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎衰竭的表現(xiàn)。
G-6-PD缺乏癥較輕者停藥后7～10天后，溶血現(xiàn)象逐漸減退，但重復用藥可再度發(fā)作，如果間歇或持續(xù)少量用藥，可發(fā)生慢性溶血。
G-6-PD缺乏癥嚴重者，可以發(fā)生極重度貧血，并出現(xiàn)血紅蛋白尿和急性腎衰竭，如不及時搶救，甚至導致死亡。
患者有應用表1中的藥物；
有急性溶血證據(jù)，如出現(xiàn)急性貧血、黃疸、血紅蛋白尿等；
患者實驗室檢查的結(jié)果顯示其體內(nèi)G-6-PD活性降低；
排除患有肝膽疾病及其他溶血性疾病的可能。
本文介紹的病例為2型糖尿病合并G-6-PD缺乏癥患者，起病前曾服用降糖中藥方劑玉泉顆粒，其成分為葛根、天花粉、麥冬、人參、茯苓、烏梅、黃芪、甘草、地黃，五味子，繼之出現(xiàn)排濃茶樣尿，全身皮膚、鞏膜中度黃染，檢查示血紅蛋白下降和間接膽紅素升高。
排除患有肝膽疾病及其他溶血性疾病的可能。葛根可誘導G-6-PD缺乏癥患者發(fā)生溶血性貧血。因此，患者可確診為玉泉顆粒誘導的G-6-PD缺乏癥發(fā)生溶血性貧血。
學習了G-6-PD缺乏癥導致的溶血性貧血的表現(xiàn)與診斷，可千萬別錯過它的鑒別與防治要點！
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