【定義】
腦血管淀粉樣變性（CAA）是指β-淀粉樣蛋白在大腦皮層和髓質(zhì)的中小動(dòng)脈中層和外膜上沉積引起的少見(jiàn)疾病。CAA常導(dǎo)致腦皮層-皮層下或腦葉出血，也被稱為腦血管淀粉樣變性腦出血（CAA-ICH)，為老年人自發(fā)性、非外傷性、非高血壓性腦出血的常見(jiàn)原因之一。
【病因與病理】
淀粉樣蛋白沉積于腦皮層和髓質(zhì)血管中層與外膜，增加基底膜厚度，使血管腔狹窄，內(nèi)彈力層斷裂，引起血管壁類纖維蛋白樣壞死，微動(dòng)脈瘤形成，從而造成顱內(nèi)出血。
CAA病因并不十分明確，目前關(guān)于CAA 病因研究有以下幾種觀點(diǎn)：
①CAA可能是神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的一種形態(tài)學(xué)標(biāo)志；
②與遺傳有關(guān)，具有特異性基因突變引起的病變；
③與不同類型的血管炎有一定關(guān)系；
④自身免疫性疾病。
⑤老年人機(jī)體β-淀粉樣蛋白的清除能力下降，是導(dǎo)致CAA發(fā)病的重要因素之一，而老年人動(dòng)脈粥樣硬化和高血壓造成的血管壁損傷，則是CAA發(fā)病的潛在促動(dòng)因素。
【臨床特點(diǎn)】
老年人好發(fā)，平均發(fā)病年齡68歲，且隨年齡增加發(fā)病率明顯增高。
【臨床表現(xiàn)】
臨床表現(xiàn)無(wú)特征性，主要表現(xiàn)為癡呆，常因顱內(nèi)出血被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為頭痛、腦膜刺激征及嘔吐等。
【影像特點(diǎn)】
①腦葉或皮層及皮層下多發(fā)性、反復(fù)性出血。
②常規(guī)T1WI、T2WI表現(xiàn)為急性期、亞急性期和慢性期血腫混合存在。
③血腫大小不一，形態(tài)多樣（分葉狀和不規(guī)則形）。
④可破入腦室及蛛網(wǎng)膜下腔。
⑤SWI可顯示直徑小于5mm的腦微小出血灶，表現(xiàn)為大腦皮層多發(fā)性斑點(diǎn)狀低信號(hào)灶，為反復(fù)發(fā)生的皮層斑點(diǎn)狀出血致含鐵血黃素沉著所致。
【檢查首選】
MRI SWI或GRE序列。
【診斷】
①CAA的特征性MRI表現(xiàn)：腦葉淺表區(qū)域多發(fā)性、分葉狀和不規(guī)則形出血及不同時(shí)期出血混合存在，有助于診斷與鑒別診斷。
②SWI能檢出常規(guī)T1WI、T2WI序列不能顯示的腦微小出血灶，能夠提供比常規(guī)MRI更加詳細(xì)、準(zhǔn)確的診斷信息。
③CAA確診需病理診斷，淀粉樣蛋白HE染色為一種非結(jié)晶的嗜伊紅物質(zhì)，在剛果紅染色偏振光顯微鏡下呈現(xiàn)一種特征性的黃綠色雙折射光。
【鑒別診斷】
CAA為自發(fā)性腦出血常見(jiàn)原因之一，應(yīng)與高血壓腦出血、腦動(dòng)脈瘤出血、腦內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、腦內(nèi)海綿狀血管瘤及腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血相鑒別。
①CAA和高血壓腦出血均多見(jiàn)于老年人，主要鑒別依據(jù)是出血部位和數(shù)目，CAA出血分布于腦葉淺表區(qū)域，呈多發(fā)性；高血壓腦出血也可為多發(fā)性分布，但以基底節(jié)、丘腦或腦干多見(jiàn)。
②腦動(dòng)脈瘤的發(fā)病年齡較寬，腦動(dòng)脈瘤出血以單發(fā)血腫多見(jiàn)，多分布于腦底動(dòng)脈環(huán)附近。
③毛細(xì)血管擴(kuò)張癥發(fā)病年齡較寬，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥多為直徑小于2cm的多發(fā)低信號(hào)灶，好發(fā)部位為橋腦和小腦。
④海綿狀血管瘤發(fā)病年齡較寬，海綿狀血管瘤可位于腦內(nèi)任何部位，單發(fā)病灶多見(jiàn)，常規(guī)MRI T2WI上表現(xiàn)為中心爆米花樣高信號(hào)，周邊為具有順磁性含鐵血黃素低信號(hào)環(huán)，具有一定的特征性。
⑤腦動(dòng)靜脈畸形破裂：腦動(dòng)靜脈畸形是青年腦血管疾病的主要病因，影像學(xué)可顯示供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)及引流靜脈，管腔內(nèi)可見(jiàn)血栓及鈣化，可與腦組織混雜性生長(zhǎng)。病變周圍腦組織缺血性萎縮伴膠質(zhì)細(xì)胞增生，有時(shí)伴陳舊性出血。
女性，67歲，CAA并發(fā)腦出血
圖1：軸位 CT 顯示右側(cè)顳頂枕葉并蛛網(wǎng)膜下腔出血（←），周圍可見(jiàn)水腫帶。
圖2：腦皮質(zhì)血管壁完全被淀粉樣物質(zhì)代替，并存在不規(guī)則增厚（↓）。
圖3：軟腦膜血管壁完全被淀粉樣物質(zhì)代替，并出現(xiàn)血管壁斷裂，其表現(xiàn)為管壁的雙層結(jié)構(gòu)（↓）。
圖4：腦皮質(zhì)淺層血管壁淀粉樣物質(zhì)沉積伴纖維蛋白樣壞死（↓）。
圖5：腦皮質(zhì)內(nèi)淀粉樣老年斑（↓）。
圖6：腦皮質(zhì)內(nèi)淀粉樣老年斑（↓）及血管壁淀粉樣物質(zhì)（↑）均表達(dá)Aβ42，EnVision兩步法。
圖1 ：男性，65歲，CAA。T1WI（圖1a）、T2WI（圖1b）顯示多發(fā)斑點(diǎn)狀、圓形、不規(guī)則形出血，分布于腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)；SWI（圖1c）顯示腦葉淺表區(qū)域多發(fā)形態(tài)各異的低信號(hào)出血灶，數(shù)目明顯多于常規(guī)MR成像。
圖2：男性，68歲，CAA。T1WI（圖2a）、T2WI（圖2b）顯示腦皮質(zhì)多發(fā)現(xiàn)點(diǎn)狀、圓形、不規(guī)則形出血；SWI（圖 2c）顯示腦葉淺表區(qū)域多發(fā)低信號(hào)出血灶，數(shù)目多于常規(guī)MR成像 。
圖3：女性，66歲，CAA。T1WI（圖3a）、T2WI（圖3b）顯示大腦淺表區(qū)域不規(guī)則新舊不一出血；SWI（圖3c）顯示出血灶多于常規(guī)MR成像。
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注：作者水平有限，缺點(diǎn)和錯(cuò)誤在所難免，望讀者不吝指教。
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