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腦微出血常見及罕見病因的MRI特點匯總。

腦微出血（CMBs）是腦小血管病的典型影像學(xué)表現(xiàn)之一，常見于高血壓性動脈病和腦淀粉樣血管?。–AA）患者。然而，CMBs還可以出現(xiàn)在一些腦小血管病的少見病因及其他疾病中。

本文對不同病因的腦微出血患者的MRI表現(xiàn)進(jìn)行匯總，幫助大家更好地診斷和識別。

腦淀粉樣血管病

腦淀粉樣血管?。–erebral amyloid angiopathy , CAA）是一種常見的腦小血管病，其特征性病理改變?yōu)棣?淀粉樣蛋白在大腦皮層和軟腦膜的小動脈及毛細(xì)血管壁內(nèi)進(jìn)行性沉積。磁共振T2WI或SWI顯示廣泛的皮質(zhì)微出血或?qū)嵸|(zhì)出血。

腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥（CAA-ri）通常認(rèn)為是軟腦膜及腦血管β-淀粉樣蛋白引起的炎癥反應(yīng)。典型的CAA-ri MRI表現(xiàn)為單灶或多灶不對稱白質(zhì)高信號（WMH）病變（皮質(zhì)下或深部）延伸至皮質(zhì)下白質(zhì)，并伴有CAA相關(guān)出血并發(fā)癥。通常在相關(guān)WMH附近觀察到大量的CMBs（圖1）。

圖1 CAA患者的T2WI（a-d）和FLAIR（e），可見皮質(zhì)下微出血（a-c，白色箭頭）、亞急性晚期腦葉出血（c和e，黑色箭頭）、皮質(zhì)鐵沉積（c和d，箭頭）、皮質(zhì)下腦白質(zhì)高信號（WMH，e）、腦葉血管周圍間隙擴(kuò)大（EPVS，e，箭頭）。

高血壓腦動脈病

高血壓可導(dǎo)致皮質(zhì)和皮質(zhì)下小動脈硬化。通常與深部腦出血和CMBs、基底節(jié)EPVS、梗死（尤其是腔隙，易發(fā)生在基底節(jié)和腦干）和WMH有關(guān)。CMBs傾向于出現(xiàn)在深灰質(zhì)和腦干，較少出現(xiàn)在小腦或腦葉（圖2）。

圖2 高血壓患者SWI基底節(jié)區(qū)多發(fā)微出血。

煙霧病

煙霧?。∕oyamoya disease，MMD）是一種罕見的特發(fā)性閉塞性腦血管疾病，其特征是頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端或其近端分支的進(jìn)行性狹窄或閉塞，以及大腦底部廣泛的側(cè)支血管網(wǎng)。MMD與腦梗死、腦出血和CMBs有關(guān)。

CMB可作為預(yù)測moyamoya病患者出血風(fēng)險的標(biāo)志物。亞洲MMD患者，CMBs主要表現(xiàn)在深灰色核團(tuán)和腦室周圍區(qū)域，而歐洲MMD患者以皮質(zhì)和灰質(zhì)為主（圖3）。

圖3 煙霧病患者T2WI顯示基底節(jié)微出血灶（A）、DSA出血點（B）、CT繼發(fā)腦出血（C）。

伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈?。–ADASIL）

它是由NOTCH3突變引起的，CMBs以丘腦為主（常呈團(tuán)狀），也可見于其他深灰色核團(tuán)、皮質(zhì)下白質(zhì)、腦干、小腦和灰質(zhì)（圖4）。

圖4 CADASIL患者SWI典型以丘腦為主的微出血影像。

法布里病

法布里?。‵abry disease）是一種由α-半乳糖苷酶的A基因突變引起的X連鎖溶酶體儲存障礙性疾病，其CMBs無特定的MRI表現(xiàn)，可在幕下（腦干或小腦）和/或幕上（基底節(jié)、丘腦、腦室周圍白質(zhì)、皮質(zhì)下區(qū)）觀察到（圖5）。

圖5 49歲男性Fabry病患者，F(xiàn)LAIR（A）顯示腦白質(zhì)高信號，SWI（B）顯示雙側(cè)丘腦多發(fā)微出血。

Ⅳ型膠原α1和α2突變（COL4A1 and COL4A2 mutations）

COL4α1突變攜帶者有著各種各樣的MRI表現(xiàn)包括腦空洞、WMH（主要發(fā)生在后腦區(qū)）、ICH（通常在圍產(chǎn)期）、短暫性腦缺血發(fā)作、腦（尤其是腔隙性）梗死、EPV、CMBs、頸動脈竇瘤和腦動脈瘤（通常累及頸動脈虹吸段）。

半數(shù)以上的患者都有CMBs，位于深白質(zhì)、深灰色核、腦干和小腦。一些罕見的COL4α2突變病例MRI表現(xiàn)與COL4α1突變相似（圖6）。

圖6 COL4α1突變家系：（A）35歲男性患者，腦室擴(kuò)張，彌漫性腦白質(zhì)病變，基底節(jié)區(qū)少許圓形低信號提示EPVS；（B-C）患者47歲姐姐，彌漫性腦白質(zhì)病變，基底節(jié)區(qū)圓形低信號提示EPVS；（D-E）患者40歲弟弟，基底節(jié)EPVS(D)和深部腦出血(E)；（F）患者74歲父親腦干1處微出血。（紅箭頭：EPVS，黃箭頭：微出血）

彈性假黃瘤

彈性假黃瘤（PXE）是一種遺傳性疾病，以進(jìn)行性鈣化和彈性纖維變性為特征，主要影響皮膚、眼睛、胃腸道和心血管系統(tǒng)。腦MRI特征包括腔隙性梗死、WMH和CMBs（圖7）。

圖7 43歲女性PXE患者，T2WI高信號提示腦橋梗死（A）；T2WI低信號提示微出血（B）

感染性心內(nèi)膜炎

感染性心內(nèi)膜炎（Infective endocarditis）患者經(jīng)常出現(xiàn)CMBs（圖8），病灶多發(fā)，優(yōu)先位于皮質(zhì)區(qū)（皮質(zhì)下白質(zhì)、基底節(jié)或后顱窩少見）。

圖8 感染性心內(nèi)膜炎患者多發(fā)性、小面積、邊緣區(qū)梗死（a，DWI）和皮質(zhì)微出血（b，T2WI）。

可逆性后部腦病綜合征

可逆性后部腦病綜合征（PRES）是一種可逆性皮質(zhì)下血管源性水腫的疾病，主要發(fā)生在后腦區(qū)域。神經(jīng)癥狀包括癲癇、腦病、頭痛和視力障礙。PRES通常與高血壓、子癇前期、細(xì)胞毒性藥物、腎功能衰竭和自身免疫性疾病有關(guān)。在MRI上可見PRES的出血并發(fā)癥包括ICH、CSS和CMBs（圖9）。

圖9 PERS患者可見小腦、皮質(zhì)、皮質(zhì)下FLAIR高信號（a-c），ADC可見高信號改變（d），T2WI可見多發(fā)皮質(zhì)、皮質(zhì)小微出血（e、f）。

危重?。–ritical illness）

一些廣泛的CMBs患者被認(rèn)為與呼吸衰竭導(dǎo)致的腦缺氧有關(guān)。CMBs主要分布于皮質(zhì)旁白質(zhì)和胼胝體，其次是內(nèi)囊或后顱窩（腦干或小腦中腳），皮質(zhì)、深部和周圍白質(zhì)及深灰色核較少（圖10）。

圖10 危重病相關(guān)腦微出血患者SWI上特征性分布于皮質(zhì)旁白質(zhì)和胼胝體的微出血灶。

創(chuàng)傷（Trauma）

鈍性頭部外傷與CMBs的存在有關(guān)。在輕度創(chuàng)傷性腦損傷中，CMBs主要分布于皮層和皮質(zhì)下白質(zhì)（圖11），在較嚴(yán)重的頭部外傷中，可見到彌漫性軸索損傷，通常累及胼胝體、中腦和腦葉白質(zhì)（最常發(fā)生在灰-白質(zhì)交界處）。

圖11 （a-c）19歲女性騎馬摔傷后，胼胝體、額頂葉白質(zhì)微出血；（D-E）39歲女性，頭部輕度外上后左額上回微出血；（F）53歲男性，7年前輕中度頭部創(chuàng)傷史，右額下回微出血。

此外，血管炎、海綿狀血管瘤、心房粘液瘤、脂肪栓塞、體外肺膜氧合（ECMO）、Parry-Romberg 綜合征、龐貝病、放射性損傷、凝血障礙性疾病等病因也可致微出血的發(fā)生。多發(fā)CMBs的存在可能會增加抗凝、抗聚集和溶栓治療過程中出血的風(fēng)險，因此值得我們警惕和重視。

最后，整理各病因?qū)е碌哪X微出血的主要部位如下：

表1 各病因腦微出血主要部位匯總

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本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道
本文作者：鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院孫若楠
責(zé)任編輯：章麗李文杰

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