今天小編帶您了解下關(guān)于“性早熟”的那些事兒！
性早熟是指任何一個性征出現(xiàn)的年齡早于正常人群平均年齡的2個標準差，亦即性征提前出現(xiàn)。兒童中性早熟發(fā)生率約為0.6%，女性多于男性，約占3/4。女性在8歲前乳房發(fā)育，或10歲前月經(jīng)來潮屬女性同性性早熟。女性青春期前有男性化腫瘤而出現(xiàn)男性化表現(xiàn)時，為女性異性性早熟，較為罕見。
提前出現(xiàn)的性征與性別一致時稱為同性性早熟（isosexual precocious puberty）。
1. 中樞性性早熟：又稱真性性早熟或促性腺激素依賴性性早熟。
中樞性性早熟是由于下丘腦-垂體-卵巢軸提前激活，引起卵巢內(nèi)卵泡過早發(fā)育而致性早熟，除第二性征過早出現(xiàn)外，有排卵而具有生殖能力。這種性早熟會影響最終身高，其原因是由于性激素的分泌可促進生長激素的增多，起初患兒身高增長快速，達正常同齡兒的2倍以上，持續(xù)約2年，繼之減慢。骨骼生長加速，會造成骨骼提前閉合，最后過早地停止增高，約有近1/3的患兒最終身高不超過150cm。
下丘腦-垂體-卵巢軸被提前解除抑制的原因尚不清楚，臨床最為多見，占全部性早熟的75%～90％。性成熟的表現(xiàn)可在2歲甚至新生兒期開始。卵巢或許因有繼發(fā)性的濾泡囊腫而增大，有時易誤診為卵巢腫瘤。然而，在某些潛在性的疾病或病變的早期，原發(fā)疾病的特有癥狀未出現(xiàn)以前，性早熟可能是唯一的表現(xiàn)，當原發(fā)疾病繼續(xù)發(fā)展時，特有癥狀可能表現(xiàn)出來，故對特發(fā)性的性早熟，隨訪是非常重要的。
2. 外周性性早熟：又稱假性性早熟，或非促性腺激素依賴性性早熟。
外周性性早熟是指并非由下丘腦-垂體-性腺軸的激活而是由其他來源的雌激素刺激而引起的性早熟，僅有部分性征發(fā)育而無性功能的成熟，其性早熟癥狀是某種基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)之一，而并非一種獨立疾病。
3.部分性性早熟：又稱不完全性性早熟。部分性性早熟（不完全性早熟，包括乳房早熟、陰毛早熟）及單純月經(jīng)初潮提前而無其他青春期發(fā)育的表現(xiàn)。
（1）乳房早熟（單純性乳房早發(fā)育）：8歲前單獨出現(xiàn)乳房發(fā)育，是一種良性的單側(cè)或雙側(cè)乳房發(fā)育。沒有其他青春期發(fā)育的表現(xiàn)而僅表現(xiàn)為乳房發(fā)育，大多數(shù)發(fā)生在２歲以下的兒童中，又稱為“小青春期”。
乳房的發(fā)育與雌激素、泌乳素、生長激素及腎上腺素有關(guān)。乳房早熟的患兒雌激素水平不高或稍高于青春期前正常值，不刺激內(nèi)膜而無陰道出血，不影響身高，不影響正常月經(jīng)初潮。有時乳房早熟是性成熟的先驅(qū)，乳房早熟可以是真性性早熟的早期癥狀，而后發(fā)展為真性性早熟，應(yīng)注意隨診觀察。乳房早熟可自行消退，亦有持續(xù)至月經(jīng)來潮。陰唇仍保持青春期前的無雌激素作用的狀態(tài)。
推測乳房早熟是由于下丘腦-垂體-卵巢軸的成熟過程紊亂使得FSH分泌高于正常且外周組織對性激素的敏感性增加導致。
（2）單純性早初潮：表現(xiàn)為在青春期前女孩子宮出血持續(xù)1～5天，規(guī)律或不規(guī)律（一次或持續(xù)幾個月的周期性出血），而沒有其他雌激素作用的表現(xiàn)，如乳房發(fā)育和外生殖器發(fā)育，患者的雌二醇水平可能高于青春期前正常值，不影響身高。初潮過早與乳房早熟一樣是對卵巢一過性產(chǎn)生雌激素的反應(yīng)，比較少見。
（3）單純性陰毛早現(xiàn)（陰毛早熟）：僅陰毛發(fā)育，無乳房發(fā)育和陰道出血，雌激素水平不高，身高不受影響。腎上腺早熟指的是雄激素的過早成熟分泌，在8歲之前出現(xiàn)陰毛或者偶有腋毛出現(xiàn)，而并無雌激素作用或男性化的表現(xiàn)。
當提前出現(xiàn)的性征與性別不一致時稱為異性性早熟，亦即女性男性化或男性女性化。而青春期之前女性患者體內(nèi)雄激素分泌增加造成異性性早熟。
1.先天性腎上腺皮質(zhì)增生是女性異性性早熟常見的原因。多由于21羥化酶缺乏或11b-羥化酶缺乏造成患者代謝紊亂，體內(nèi)雄激素過量堆積。有個別合并同性性早熟的報道。
2.分泌雄激素的卵巢腫瘤卵巢的支持-間質(zhì)細胞瘤、硬化性間質(zhì)瘤與脂質(zhì)細胞瘤。
對性征過早出現(xiàn)的患兒，首先應(yīng)確定是同性還是異性性早熟，其次確定性征發(fā)育程度及各性征是否相稱，再區(qū)分屬中樞性還是外周性，或部分性性早熟，最后則尋找其病因系特發(fā)性還是器質(zhì)性。
1.詳細的病史詢問和體檢如有無雌激素接觸史，腦炎或腦部創(chuàng)傷史、陰道出血史、身高生長加速史、行為改變史和家族史。體格檢查包括身高、體重、甲狀腺有無結(jié)節(jié)或腫大、乳房發(fā)育和級別，乳暈是否著色、腋毛、皮膚是否有咖啡斑、陰毛分期、外陰發(fā)育、盆腔有無腫塊、子宮是否增大等。
2.實驗室檢查
（1）激素測定：性激素分泌有顯著的年齡特點。女童血清雌二醇在2歲前較高，2歲后下降并維持在低水平，至青春期再度升高，其水平與發(fā)育程度密切相關(guān)。性早熟患兒的性激素水平較正常同齡兒顯著升高。雌激素和睪酮水平升高有輔助診斷意義。
（2）GnRH興奮試驗：中樞性、外周性性早熟癥的根本區(qū)別，在于有無下丘腦-垂體-卵巢軸的過早激活，可用GnRH興奮試驗的反應(yīng)類型進行判斷，以GnRH 2.5～3.0μg/kg （最大劑量100μg）皮下或靜脈注射，于注射的0、30、60和90分鐘測定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。目前認為也可以用激發(fā)后30～60分鐘單次的激發(fā)值，達到標準也可診斷。
（3）骨骼發(fā)育指標及其檢測：
1）骨齡：代表骨骼的成熟度，能較準確地反映青春發(fā)育的成熟程度。
2）骨礦含量及骨密度：是骨礦物質(zhì)沉積狀況的一種定量指標，在兒童期及青春期能較精確地反映骨骼的發(fā)育及成熟狀態(tài)。
（4）盆腔B超：盆腔B超檢查對判斷子宮、卵巢的發(fā)育程度及確定卵巢有無占位性病變有重要價值。還可通過測定子宮、卵巢的各徑線，計算子宮卵巢的體積，并測定子宮內(nèi)膜厚度，還可觀察卵巢內(nèi)卵泡的直徑和數(shù)目。
（5）頭顱MRI：頭顱MRI具有多方位成像、不受骨骼偽影干擾、對軟組織有良好分辨率的優(yōu)點，能清楚顯示下丘腦、垂體、松果體及其鄰近部位的病變。對器質(zhì)性病變所致中樞性性早熟的病因診斷，如下丘腦錯構(gòu)瘤、垂體微腺瘤等的確診有重要價值。
（6）其他：腎上腺B超及放射性核素顯像有助于腎上腺皮質(zhì)增生及腫瘤的診斷，長骨X線攝片可鑒別多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良。
治療目標為抑制過早或過快的性發(fā)育，防止或緩釋患兒或家長因性早熟所致的相關(guān)的社會或心理問題（如早初潮）；改善因骨齡提前而減損的成年身高也是重要的目標，以改善最終身高。但并非所有的特發(fā)性中樞性性早熟都需要治療。
1.中樞性性早熟的治療若有占位病變，應(yīng)請神經(jīng)外科酌情處理。有中樞器質(zhì)性病變的中樞性性早熟患者應(yīng)當按照病變性質(zhì)行相應(yīng)病因治療。錯構(gòu)瘤是發(fā)育異常，如無顱壓增高或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者，不需手術(shù)，仍按特發(fā)性中樞性性早熟藥物治療方案治療。蛛網(wǎng)膜下腔囊腫亦然。
中樞性性早熟癥的治療需抑制下丘腦-垂體-卵巢軸的功能，GnRH類似物（GnRHa）是當前主要的治療選擇，以改善成年身高為目的的應(yīng)用指征：
（1）骨齡大于年齡2歲或以上，但需女孩骨齡≤11.5歲，男孩骨齡≤12.5歲者。
（2） 預(yù)測成年身高：女孩＜150cm，男孩＜160cm。
（3） 或以骨齡判斷的身高SDS＜-2SD（按正常人群參照值或遺傳靶身高判斷）。
（4）發(fā)育進程迅速，骨齡增長/年齡增長＞1。
中樞性性早熟不需治療的指征：
（1）性成熟進程緩慢（骨齡進展不超越年齡進展）而對成年身高影響不顯著者。
（2）骨齡雖提前，但身高生長速度亦快，預(yù)測成年身高不受損者。因為青春發(fā)育是一個動態(tài)的過程，故對每個個體的以上指標需動態(tài)觀察。對于暫不需治療者均需進行定期復查和評估，調(diào)整治療方案。
2. 外周性性早熟的治療應(yīng)根據(jù)病因采用針對性處理，如切除腫瘤、切斷外源性雌激素接觸，提前出現(xiàn)的性征可以消退。
卵巢原發(fā)性多發(fā)濾泡囊腫有時會自然退縮，伴血E2濃度下降并會發(fā)生撤退性出血。宜保守治療，隨訪待其自行消退，在隨診期間若雌激素持續(xù)不降，或發(fā)生扭轉(zhuǎn)等外科急腹癥時可用腹腔鏡將囊腫剔除。
3. 部分性性早熟的治療對乳房早熟無需治療，只需觀察隨診，是否按正常年齡月經(jīng)初潮。由于乳房早熟可能是中樞性性早熟的一個過渡階段，盡管隨診中觀察到乳腺腺結(jié)消退，但仍要堅持定期隨診，必要時應(yīng)重復GnRH興奮試驗，以便及時作出診斷是否已發(fā)展成中樞性性早熟。單純性早初潮和單純性陰毛早現(xiàn)，無需治療，觀察隨診。
4. 異性性早熟的治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥所致的異性性早熟，需終生服用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療，并同時給予糖皮質(zhì)激素與鹽皮質(zhì)激素，一般以氫化可的松及氟氫可的松聯(lián)合治療為最佳方案，對年長患兒可用潑尼松或地塞米松代替氫化可的松。
5.心理治療性早熟患兒的性心理并沒有提前，由于體格和性征發(fā)育較同齡人提前，這種外表差異容易引起患兒心理上的自卑感，甚至行為異常如退縮、抑郁或攻擊行為。慢性病程和長期藥物治療、反復就診、多次的體格檢查及家長的焦慮與緊張等對患兒的心理均有影響。醫(yī)師需進行耐心的解釋，對患兒的心理保護及適當?shù)男灾R教育，尤其是在自我保護和避免遭受性侵犯方面的教育。積極配合極早精心治療，患兒完全可以正常生活。
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