國醫(yī)大師李濟仁是新安醫(yī)學世家“張一帖”第14代傳人，皖南醫(yī)學院教授、附屬弋磯山醫(yī)院主任醫(yī)師，全國首批老中醫(yī)藥專家學術經(jīng)驗繼承工作指導老師。李濟仁在繼承新安醫(yī)學前賢的基礎上，結合自己多年的臨床經(jīng)驗，對常見病、多發(fā)病、疑難病等診治經(jīng)驗頗豐，精擅內(nèi)、婦科疑難雜癥，尤擅痹病、痿病、腫瘤等等疑難頑疾的診治，獨具特色，臨床屢起重癥沉疴。筆者有幸跟師學習，并且在國醫(yī)大師李濟仁工作室進行病案收集整理工作，受益匪淺。茲舉其治療進行性肌營養(yǎng)不良驗案3則整理如下，并附筆者學習心得，希望能為同道提供參考。
醫(yī)案一某男，15歲，1985年1月31日初診?；颊咴V進行性雙下肢無力2年余。于1982年5月間上樓時，忽覺雙腿乏力，之后漸感上下樓梯及下蹲后起立困難，疲勞后癥狀明顯，未予重視。其后癥狀逐漸加重，且兩側小腿發(fā)硬，易疲乏，走路左右搖擺。于1984年10月，分別在徐州及上海等地醫(yī)院就診，診斷為：進行性肌營養(yǎng)不良。診見：四肢無力，雙下肢明顯，走路搖擺，易疲勞，自汗，盜汗，睡眠多夢，舌淡紅、苔薄白，脈細弦。查體：神清，精神疲乏，兩臀部及兩大腿部肌肉萎縮明顯，雙側腓腸肌假性肥大，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級；膝反射、跟腱反射減弱，病理反射未引出，無感覺障礙。
診斷：（肝腎不足型）痿癥。
治則：補益肝腎，舒筋活絡。
方藥：玉竹、生地黃、熟地黃、山茱萸、杜仲、千年健、生薏苡仁、炒薏苡仁各15g，狗脊、肉蓯蓉、雞血藤、活血藤、補骨脂、淫羊藿、仙茅各12g。40劑，每天1劑，水煎服。
3月18日二診：服藥后精神狀態(tài)較前稍好轉，肌肉萎縮及腓腸肌假性肥大等癥同前，納欠佳，二便調，寐安，舌淡紅、苔白，脈濡。仍守上方，去生薏苡仁、炒薏苡仁、杜仲，加蒼術、白術各9g。繼服。
3月28日三診：病史同前，疲乏、自汗等癥狀較前好轉，仍有盜汗，四肢肌力同前，舌淡紅、苔薄白，脈細濡。方藥：玉竹、枸杞子、生薏苡仁、炒薏苡仁各15g，肉蓯蓉、補骨脂、懷牛膝、雞血藤、活血藤各12g，巴戟天、蒼術、白術、五加皮各9g。
5月15日四診：病史同前，雙下肢無力、雙側腓腸肌假性肥大較前好轉，兩臀部及兩大腿部肌肉未進一步萎縮，余無不適，舌淡紅、苔薄白，脈細濡。處方:生地黃、熟地黃、千年健、當歸、枸杞子各15g，路路通、桑寄生、懷牛膝、木瓜、續(xù)斷、狗脊、雞血藤、活血藤各12g，伸筋草10g，五加皮、桂枝各9g。
8月7日五診：治療已半年，自覺身體較前舒適許多，無自汗、盜汗，舌淡紅、苔薄白，脈細。四肢較前稍有力、兩臀部及兩大腿部肌肉未進一步萎縮，走路搖擺較前好轉，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4+級。守上方，每天1劑，水煎服。
10月10日六診：患者自己扶欄桿已能上下樓，雙下肢無力、兩側小腿發(fā)硬較前好轉。食欲漸增，舌脈同前。方藥：生地黃、熟地黃、枸杞子、山藥、山茱萸、五加皮、千年健、狗脊、雞血藤、活血藤各15g，懷牛膝、木瓜、肉蓯蓉各12g，蒼術、白術各9g。每天1劑，水煎服。
患者從1985年1月至1998年12月，一直在李濟仁處就診，并間斷服藥。因路途遙遠，請求信函交流，李濟仁通過信函了解其病情，并悉心告知其家人應如何更好地幫助孩子生活、飲食、鍛煉，其間多次寫信鼓勵患者以增強其治療信心。患者恢復良好，未耽誤學習，于2000年結婚，2002年已育一子。
按人體乃稟受先天之精而生，賴后天水谷之精以養(yǎng)。若素體稟賦薄弱，肝腎精血先天不足，則筋骨不得壯養(yǎng)，一旦受邪，則致臟腑、陰陽、氣血、津液諸損而生痿疾。本病起病隱襲，發(fā)展緩慢，很多患者開始時僅表現(xiàn)為某一肢體或四肢軟弱無力，經(jīng)過數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年以后才逐漸發(fā)展至喪失運動功能，但也有少數(shù)患者病勢發(fā)展較快，這與患者體質、內(nèi)傷虛損程度以及環(huán)境等諸多因素有關。
李濟仁治療本案的用藥，體現(xiàn)了守法守方，變中不變、不變中有變的規(guī)律。方用六味地黃丸中的“三補”，熟地黃、山藥、山茱萸，肝脾腎三陰并補，以補腎為主。肝為藏血之臟，腰為腎之府，膝為筋之府，腎主骨生髓，精血互可轉化，脾為氣血生化之源，氣機升降之樞，三臟并調，以補虧虛之軀。又予壯陽與滋陰瀉火同用的二仙湯加減，以適應陰陽俱虛于下，而又有虛火上炎的復雜證候。李濟仁認為，無論何種痿病，都存在濕邪留滯和脾虛濕困兩種病理狀態(tài)，而薏苡仁有健脾利濕，舒利經(jīng)筋之雙重功效，為治療痿癥不可或缺的藥物之一。牛膝主寒濕痿痹，四肢拘攣，膝痛不可屈伸。其原為補益之品，而善引氣血下注，是以用藥欲下行者，恒以之為引經(jīng)，故善治腎虛腰疼腿疼，或膝痛不能屈伸，或腿疼不能任地。雞血藤、活血藤也是李濟仁喜用之藥對，冀補血而不滋膩，活血而不傷氣。木瓜作用部位亦偏于下肢，專入肝益筋走血，功能祛濕舒筋活絡，主要用于腰膝無力及筋痹、骨痹之關節(jié)拘攣、筋脈拘急者，李濟仁認為，痹痿癥，尤骨痹、筋痹以下肢為主者，無論虛實均可酌用木瓜。五加皮療小兒行遲，與木瓜配伍，一偏于利濕行水，一偏于舒筋活絡，兩藥合用，取其協(xié)同作用，對于雙下肢痿軟無力者，此配伍又是李濟仁用藥特點之一。
李濟仁還叮囑患者要多食核桃肉。核桃肉雖溫補腎陽之力稍弱，但能補氣養(yǎng)血，潤燥化痰，益命門，利三焦，對于腰膝酸痛，兩足痿弱者，常而食之，尤為適宜。
醫(yī)案二某男，7歲，2010年4月7日初診。家長于2月份發(fā)現(xiàn)患兒上下樓梯困難，雙側小腿肌肉發(fā)硬。在當?shù)貎和t(yī)院就診，給予維生素、激素等治療，效果不佳。實驗室檢查：谷丙轉氨酶（ALT）364u/L，谷草轉氨酶（AST）164u/L，肌酸磷酸激酶（CK）5898u/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）203U/L，乳酸脫氫酶（LDH）1045u/L，α-羥丁酸脫氫酶（HBDH）826u/L。3月到北京某醫(yī)院就診，左肱二頭肌肌肉病理示：肌營養(yǎng)不良，假肥大型肌營養(yǎng)不良；DMD基因分析示：外周DMD基因1~9外顯子缺失突變；EMG示：肌源性受損改變，確診為進行性肌營養(yǎng)不良。住院治療無好轉，輾轉至李濟仁處。診見：患兒神疲乏力，上下樓梯困難，下蹲后不易起立，雙側小腿腓腸肌假性肥大，手足心發(fā)熱，盜汗明顯，舌紅、苔黃，脈細數(shù)。
診斷：（肝腎陰虛型）痿癥。
治則：滋補肝腎，舒筋活絡。
方藥：生地黃、牡丹皮、虎杖、垂盆草、五味子、生薏苡仁、炒薏苡仁各15g，千年健12g，狗脊、五爪金龍、穿山龍、巴戟天、肉蓯蓉、蒼術、白術各10g，炮穿山甲（先煎）8g，全蝎4g。30劑，每天1劑，水煎服。
5月4日二診：服上藥后乏力感、手足心發(fā)熱較前好轉，仍有盜汗，舌紅、苔白，脈細數(shù)。原方去生薏苡仁、炒薏苡仁，加地骨皮15g，秦艽、知母各10g，以滋陰養(yǎng)血，養(yǎng)陰與透邪并進。每天1劑，水煎服。
6月25日三診：雙側小腿肌肉發(fā)硬較前好轉，乏力、盜汗也明顯好轉。6月22日復查：AST111u/L，CK4553u/L，CK-MB158u/L，LDH647u/L，HBDH515u/L。原方生地黃加至20g，千年健加至15g。如法繼服，并囑患兒常食核桃肉。
之后以上方為基礎加減治療，至今仍堅持服藥。家長訴患兒今年9月已開始上小學，并堅持做日常功能鍛煉，正在逐漸康復中。
按中醫(yī)藥治療疾病，辨證非常重要?；純荷舷聵翘堇щy，雙側小腿腓腸肌發(fā)硬，盜汗，手足心熱，舌紅、苔偏黃，脈細數(shù)，為典型的兒童虛痿癥。本病常見病因為先天稟賦不足和后天調養(yǎng)不當。小兒為蓬勃向上之軀，若喂養(yǎng)不當，則易造成小兒營養(yǎng)失衡或匱乏，后天之精不足，則臟腑陰陽氣血津液皆易損虧，而不能以奉生身，漸則肢體不能正常運動遂成痿疾。又因肝主筋脈，腎主骨生髓，為作強之官，肝腎陰精虧損則筋脈失養(yǎng)，骨軟髓枯，作強不能，故見雙下肢痿軟無力。治需滋補肝腎以養(yǎng)先天，理氣健脾以強后天，舒筋活絡以通痿弱之筋。方中生地黃專補腎水之真陰，李濟仁常言：“病人虛而有熱者，最宜用其養(yǎng)陰生津，且其善填骨髓，長肌肉?！卑完焐茝娊罟牵参迮K；肉蓯蓉滋膩柔潤，且補而不峻，善養(yǎng)命門，滋腎氣，既補腎陽，又益精血。兩藥合用，使脾、腎二經(jīng)得所養(yǎng)，而諸虛自愈，筋壯骨健。千年健雖補腎益精作用不強，但配伍以上諸藥應用，可加強其生精益髓之功，同時可促進漸充之腎精向患肢血脈的運行，從而加速痿弱肢體肌力的恢復。再取懷牛膝無微不至之功，引藥直達病所。痿癥患者轉氨酶、肌酸激酶等增高，李濟仁喜用降酶功效顯著之垂盆草、五味子。雙側小腿腓腸肌發(fā)硬，予五爪金龍、穿山龍改善其代償期的假性肥大堪稱良效。諸藥合用，守方守法，方藥得彰，取得滿意療效。
醫(yī)案三某男，31歲，2010年6月23日初診。訴四肢遠端肌肉萎縮20年，加重七八年?；颊咚闹h端肌肉萎縮，逐漸加重，早期下肢遠端易抽搐，隨之雙足抬起困難，步履艱辛，腓腸肌假性肥大，漸發(fā)展為遠端肌肉萎縮，雙手靜止性震顫，痛覺減退。于2010年4月在廣州某醫(yī)院診治，診斷為進行性肌營養(yǎng)不良，具體用藥不詳，療效欠佳。診見四肢遠端肌肉萎縮，步履艱辛，雙手震顫，舌淡紅、苔薄白，脈細弦。
診斷：（肝腎兩虛型）痿癥。
治則：補益肝腎，舒筋活絡。
方藥：黃芪40g，生薏苡仁、炒薏苡仁、雞血藤、活血藤各20g，炒白術、當歸、穿山龍、五爪金龍、威靈仙、扦扦活、狗脊各15g，巴戟天、肉蓯蓉、山茱萸各12g，土鱉10g，炮穿山甲（先煎）10g，全蝎6g。每天1劑，水煎服。
7月5日二診：身體較前舒適，肌力增加。守上方加五加皮、補骨脂各15g。如法繼服。
10月24日三診：步履較前輕松，雙足抬起較前有力，萎縮之肌肉并未進一步惡化，但近日常覺胃脹，偶有噯氣，余無不適。守原方去山茱萸、威靈仙，加木香、陳皮各15g。如法加減，堅持治療服藥，鞏固療效，控制病情。
按本案患者因長期不能隨意運動而肌肉萎縮松弛，筋脈失養(yǎng)則知覺遲鈍無痛感。李濟仁認為，治療痿癥決不能拘泥于“獨取陽明”，應辨明病因，分清臟腑虛實，一方一法，辨證論治。然痿癥病因復雜，“肺熱葉焦”“因于濕……弛長為痿”“脾虛致痿”“痿乃肝、腎、肺、胃四經(jīng)之病”等。故治療痿癥時，若在各證型方劑的基礎上，配伍強筋骨，通經(jīng)絡藥物，有助于增強肌力的恢復，提高療效。亦不能只補陰而忘扶陽，不僅要溫腎陽，還要扶脾陽。若單純應用養(yǎng)陰之劑，無陽性流動之品，則藥物之效難達病所。此即陰中求陽、陽中求陰之理也。投以肉蓯蓉、山茱萸、狗脊溫陽之品，溫腎而不剛燥，無傷陰之弊，且有強筋骨利機關之功。“二八則腎氣盛。”少年之際，生機旺盛，須有充足精血以供骨脈筋肉生長之需要。該患者10歲即抬腿困難，步履艱辛，乃骨軟筋弱之象。其中雖有濕熱為患者，但至痿弱癥狀出現(xiàn)時，則外邪多以不顯，主要矛盾當是精血不足，筋脈失濡，脾虛不主四肢肌肉所致。故用黃芪、白術、當歸、雞血藤、活血藤，益氣健脾，活血補血，養(yǎng)血通絡。諸藥配伍，乃“陰精得陽助而益充，得血養(yǎng)而益盛”之意。
痿癥屬于疑難病證，如何提高其臨床療效及治愈率，一直是人們研究的重點。本病病因病機雖有虛實之別和外感與內(nèi)傷之分，實質為脾胃虛弱、肝腎虧虛、五臟內(nèi)熱、久病正衰、氣血雙損等，導致四肢百骸得不到充足的精血濡養(yǎng)，則肢體痿弱不用而發(fā)病?，F(xiàn)代醫(yī)學的發(fā)展與進步，使得痿癥的診療不斷更新和完善，但仍無確切療法。而中醫(yī)藥治療優(yōu)勢就在于整體調理，補肝腎，強筋骨，兼護脾胃，外邪可祛，正氣可扶。李濟仁認為，對于痿病的治療，不能拘泥于《黃帝內(nèi)經(jīng)》。“治痿獨取陽明”之法，應辨明病因，分清臟腑虛實，且患者體質、內(nèi)傷虛損程度以及環(huán)境等諸多因素，都會影響疾病的發(fā)展，必須辨證論治，有其證必有其法，而辨病一定要與辨證相結合，才能發(fā)揮中醫(yī)學特色。李濟仁還告誡人們，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療相當重要，甚有望痊愈，不能有“治不好”的心理，積極的心態(tài)有助疾病的治療。臨證時須牢記“五心”：細心問診，悉心辨證，精心論治，耐心鍛煉，靜心調養(yǎng)，方能取得較好的臨床療效。
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