病癥應(yīng)與某些骨骼、淋巴、肺部和皮膚器官的疾病，以及其他組織細胞增生癥相鑒鑒別。
（一）與其他疾病的鑒別：
1、發(fā)熱、肝脾腫大、貧血：應(yīng)與敗血癥、傷寒、瘧疾、白血病、惡性組織細胞病、惡性腫瘤相鑒別。白血病的骨髓和外周血中可見白血病細胞。惡性組織細胞病的骨髓或病理活檢，可見分化不好的惡性組織細胞，皮疹多為出血點或瘤樣結(jié)節(jié)，肝脾大且多伴黃疸。
2、皮膚損害：本病的皮膚改變應(yīng)與脂溢性皮炎、濕疹、膿皮病、血小板減少性紫癜或血管炎等相鑒別。皮膚念珠菌感染，可能與本病的鱗屑樣皮損相混淆，但本癥皮損愈合后形成小的瘢痕和色素脫失為其特點，皮疹壓片可見分化較好的組織細胞。
3、肺部病變：常誤診為肺炎、粟粒性肺結(jié)核、肺含鐵血黃素沉著癥，其無特征性皮疹，無骨骼損害可作鑒別。肺部病變明顯的郎格罕細胞組織細胞增生癥易與粟粒性肺結(jié)核混淆，鑒別要點在于：前者常有典型的出血性濕疹樣皮疹和骨質(zhì)缺損損害，受累組織活檢及免疫組化見典型的組織上細胞，無結(jié)核接觸史、結(jié)核菌素試驗陰性、抗結(jié)核治療無效可排除粟粒型肺結(jié)核。后者常有結(jié)核接觸史，結(jié)核菌素試驗陽性，肝脾大較少見。
4、骨骼損害：上述骨骼的不規(guī)則破壞，軟組織腫脹、硬化和骨膜反應(yīng)同樣見于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、神經(jīng)母細胞瘤骨轉(zhuǎn)移、顱骨的表皮樣瘤以及纖維性發(fā)育不良等。惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移骨質(zhì)損害有時誤診為郎格罕細胞組織細胞增生癥，重點在惡性腫瘤多有原發(fā)腫瘤的明顯臨床表現(xiàn)，腫瘤活檢可確診。顱骨的溶骨性損害、突眼以及眼瞼瘀斑往往是神經(jīng)母細胞瘤的表現(xiàn)。
與其他組織細胞增生癥的鑒別：
1、竇性組織細胞增生癥伴塊狀淋巴結(jié)腫大（Sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML）：SHML常表現(xiàn)為雙側(cè)頸淋巴結(jié)的無痛性腫大，除頸淋巴結(jié)受累外，余處淋巴結(jié)或結(jié)外病變（如皮膚、軟組織、骨損害）可見于40%以上的患者，皮膚病變常為黃色或黃色瘤樣，骨骼病變亦為溶骨性損害，X線表現(xiàn)很難與郎格罕細胞組織細胞增生癥鑒別。SHML的組織學特點為組織細胞群的竇性增生，并與其他淋巴樣細胞和漿細胞相混合，病變細胞缺乏典型的郎格罕細胞核凹陷特點，且CD1a抗原陰性。超微結(jié)構(gòu)檢查缺乏Birbeck顆粒，從而有別于郎格罕細胞。
2、噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥或家族性噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（Familiahemophagocyticlymphohistiocytosis，F(xiàn)HL）：是一組以發(fā)熱、全血細胞減少和肝脾腫大為特點的臨床綜述征，診斷的根據(jù)偏重于骨髓、淋巴結(jié)、肝脾和腦膜病變。高三酸甘油酯血癥、低纖維蛋白原和腦脊液中淋巴細胞增多為本病的典型改變。FHL為常染色體隱性遺傳，診斷上有時與小兒繼發(fā)性噬血細胞綜合征極難區(qū)別，后者亦稱病毒相關(guān)性噬血細胞綜合征（Viralassociatedhemophagocyticsyndrome，VAHS）。VAHS又擴大應(yīng)用于其他感染因素所誘發(fā)的類似綜合征，甚至包括小嬰兒未接受任何免疫抑制劑治療或未有顯著感染的噬血細胞綜合征病例。目前尚未缺乏實驗室或組織病理的方法，將這些綜合征區(qū)別開來。如缺乏家族史，鑒別家族性或繼發(fā)性會相當困難。為此，組織細胞協(xié)會FHL研究組將FHL和VAHS統(tǒng)一命名為噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（Hamophagocyticlymphohietiocytosis，HLH）。
3、郎格罕細胞組織細胞增生癥（LCH）還應(yīng)與惡性組織細胞病（惡組）、反應(yīng)性組織細胞增多癥（反應(yīng)組）相鑒別。
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