--每年二月第二個(gè)星期一為國際癲癇日（International Epilepsy Day， IED）。這是在全球120多個(gè)國家的IBE和ILAE分會(huì)聯(lián)合倡導(dǎo)下確立的抗癲癇紀(jì)念日，可以讓全世界的人們，包括癲癇患者的家人和照護(hù)者，借助這個(gè)紀(jì)念日來了解和面對(duì)癲癇。
新華小兒神經(jīng)外科病房收治了一個(gè)特殊的孩子。
小孩11歲，模樣眉清目秀，皮膚白嫩，如果不跟他交流，很難發(fā)現(xiàn)他其實(shí)是個(gè)智力低下的孩子。由于長期臥坐在輪椅上，才11歲的貝貝顯得比同齡人肥胖且高大，每天需要爺爺奶奶和媽媽輪流陪護(hù)，無法自主正常生活。語言發(fā)育也比較遲鈍，只會(huì)簡單的語言交流，不聽從大人的指令，癲癇發(fā)作起來完全無法控制。
據(jù)媽媽說：
貝貝在出生后7個(gè)月開始出現(xiàn)雙眼上翻，臉潮紅，雙上肢抽搐，伴雙眼無神、呆滯表現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間約10秒鐘，在上海交通大學(xué)附屬新華醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，診斷為嬰兒痙攣癥。后期就一直服用氯硝西泮和德巴金口服治療，癲癇發(fā)作明顯減少了很多。但是長期的大劑量的藥物副作用給貝貝遺留智力下降，右側(cè)肢體偏癱等后遺癥。在貝貝4歲左右時(shí)，家人帶他去西安腦病醫(yī)院康復(fù)治療3年余，花費(fèi)了大量金錢，稍許有些好轉(zhuǎn)。在這10年期間持續(xù)采用氯硝西泮和德巴金治療。貝貝上學(xué)一段期間后，再次出現(xiàn)雙眼上翻，臉潮紅，雙上肢抽搐等表現(xiàn)，就診上海交通大學(xué)附屬新華醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，不斷調(diào)整氯硝西泮和德巴金劑量，卻仍有每日5~10次的上述發(fā)作表現(xiàn)。而來小兒神經(jīng)外科之前的幾個(gè)月，貝貝發(fā)作次數(shù)、程度明顯加重。
“整個(gè)家庭為貝貝的病付出了很多心血，全家人都在為了他生活，前后花了數(shù)十萬”身心俱疲的媽媽一邊回憶一邊哽咽道。
小兒神經(jīng)內(nèi)科的張建明主任在看到貝貝用了這么多大劑量的抗癲癇藥物后卻仍未好轉(zhuǎn)，建議小兒神經(jīng)外科馬杰主任這里治療。馬主任評(píng)估完貝貝的病情后，診斷為“難治性癲癇”，選擇迷走神經(jīng)電刺激術(shù)（VNS）治療。
經(jīng)過了VNS置入手術(shù)后，貝貝在三個(gè)月內(nèi)的隨訪期間發(fā)作次數(shù)明顯減少，通過不斷調(diào)整VNS的電流抑制，發(fā)作頻率降低至50%。雖然貝貝的生活狀態(tài)還是跟以前沒有太大變化，但是大量減少的發(fā)作次數(shù)還是給爺爺奶奶對(duì)他的護(hù)理帶來了很大的安慰，他不會(huì)再亂揮舞手臂打傷爺爺奶奶，不會(huì)在吃飯的時(shí)候忽然打碎碗筷，不會(huì)再忽然倒地抽搐讓爺爺奶奶揪心難受卻無計(jì)可施。
術(shù)后的康復(fù)道路還是一個(gè)很漫長的過程，癲癇的發(fā)作次數(shù)減少，對(duì)顱腦神經(jīng)的損害降低，減少服用的藥物劑量，都對(duì)貝貝日后的康復(fù)帶來很大的益處。經(jīng)過一年康復(fù)隨訪，現(xiàn)貝貝已經(jīng)可以在大人攙扶下慢慢行走，會(huì)進(jìn)行簡單的語言交流，聽取大人的指令。腦神經(jīng)的恢復(fù)以年累計(jì)，相信正在茁壯成長的他一定會(huì)迎來身體康復(fù)的那一天！
VNS系統(tǒng)主要由脈沖發(fā)生器（也可稱刺激器）、電極導(dǎo)線、醫(yī)生程控設(shè)備、和患者磁鐵組成。其中刺激器和電極導(dǎo)線植入在人體內(nèi)，刺激器植入在腋窩下或鎖骨下方的皮下囊袋內(nèi)，電極導(dǎo)線在皮下一端纏繞在左側(cè)迷走神經(jīng)上，另一端于刺激器相連，刺激器持續(xù)間隔的發(fā)出電脈沖經(jīng)電極導(dǎo)線刺激迷走神經(jīng)，以調(diào)控大腦的異常放電。醫(yī)生程控設(shè)備包括程控電腦、程控棒和電源線，醫(yī)生使用醫(yī)生程控設(shè)備可調(diào)整患者體內(nèi)脈沖發(fā)生器的參數(shù)設(shè)置?；颊呋蚱湔疹櫿呖墒褂没颊叽盆F激發(fā)一次額外的刺激以控制發(fā)作或停止刺激以避免副反應(yīng)。
癲癇是由大腦神經(jīng)元反復(fù)過度放電引起的，表現(xiàn)為發(fā)作性、突然性、短暫性的大腦功能障礙，是一種臨床綜合征。
我國癲癇的年發(fā)病率為35/10萬人口，患病率在4‰~7‰，約60%在兒童時(shí)期起病。隨著臨床與腦電圖、影像學(xué)、分子遺傳學(xué)、抗癲癇藥物、癲癇精準(zhǔn)手術(shù)的不斷發(fā)展，以及診治水平不斷提高，70%~80% 的癲癇患兒可獲得完全控制，其中大部分能正常生活和學(xué)習(xí)。
難治性癲癇是采用正規(guī)的藥物治療，通過多種努力仍不能控制其發(fā)作的癲癇。小兒處于腦快速發(fā)育期，頻繁的癲癇發(fā)作會(huì)影響腦的發(fā)育，導(dǎo)致智力發(fā)育遲緩或倒退，應(yīng)提早手術(shù)。手術(shù)治療關(guān)鍵是能否準(zhǔn)確定位癲癇灶，術(shù)前評(píng)估主要包括：癥狀學(xué)，長程視頻腦電監(jiān)測（是癲癇診斷最有效的輔助診斷工具，據(jù)統(tǒng)計(jì)80％左右的癲癇患者都有腦電圖異常），頭顱CT、頭顱MRI、PET、SPECT及MEG等檢查。
目前癲癇外科治療主要分為兩大類，一類是切除手術(shù)，包括局部皮質(zhì)切除，選擇性顳葉杏仁核海馬切除術(shù)等；另一類是功能性手術(shù)，主要有傳導(dǎo)通路的毀損（胼胝體切開）、軟腦膜下橫切和迷走神經(jīng)刺激（VNS）等。
首選癲癇外科手術(shù)治療的患者主要有以下幾類：
①藥物難治性癲癇；繼發(fā)性癲癇，有明確的癲癇發(fā)作起源灶；
③致殘性的頻繁發(fā)作，每月發(fā)作3-4次以上，影響腦的發(fā)育；
④手術(shù)治療不致引起重要功能喪失；
⑤病人和家屬對(duì)治療能理解和有強(qiáng)烈要求。
癲癇的預(yù)防
癲癇病的預(yù)防非常重要，預(yù)防癲癇不僅涉及醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，而且與全社會(huì)有關(guān)，預(yù)防癲癇應(yīng)著眼于三層次：一是著眼于病因，預(yù)防癲癇的發(fā)生；二是控制發(fā)作；三是減少癲癇對(duì)患者軀體，心理和社會(huì)的不良影響。
導(dǎo)致癥狀性癲癇綜合征的原發(fā)病的預(yù)防及早期診斷，早期治療也十分重要，對(duì)有遺傳因素者要特別強(qiáng)調(diào)遺傳咨詢的重要性，應(yīng)詳細(xì)地進(jìn)行家系調(diào)查，了解患者雙親，同胞和近親中是否有癲癇發(fā)作及其發(fā)作特點(diǎn)，對(duì)能引起智力低下和癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病，應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒期過篩檢查，以決定終止妊娠或早期進(jìn)行治療。
兒童癲癇發(fā)作時(shí)應(yīng)急處理
和所有癲癇病一樣，兒童癲癇病的發(fā)作如果沒人看守是十分危險(xiǎn)的，因?yàn)榛颊甙l(fā)作時(shí)通常失去知覺，也根本無法對(duì)自自己進(jìn)行施救。很有可能咬到自己舌頭，或者發(fā)生不測，如果遇到兒童癲癇發(fā)作，應(yīng)做以下急救措施：
1、 要一直守侯在患兒身邊，等待抽風(fēng)停止。
2、 速將患兒扶住，防止摔倒，然后放在平地或安全地方。
3、 解開衣領(lǐng)、袖口，讓呼吸道通暢，將頭、身體側(cè)向一邊，以防口水、粘液等物流入氣道。
4、 仔細(xì)觀察發(fā)作時(shí)哪些部位抽動(dòng)，是否有意識(shí)和知覺，記錄持續(xù)時(shí)間，條件允許的話拍攝視頻，以便向醫(yī)生描述。
5、 如果抽風(fēng)持續(xù)10分鐘不緩解，或10分鐘內(nèi)多次發(fā)作，則應(yīng)電話呼救或立即送醫(yī)院。
6、 抽風(fēng)停止后，做好清理、安慰工作，消除患兒的緊張情緒。
7、患者正在發(fā)作時(shí)應(yīng)盡量避免過度驚慌，不知所措，更不要采取以下不適當(dāng)?shù)拇胧孩購?qiáng)行將硬物或手指塞入患者囗內(nèi);②強(qiáng)行按壓或捉住患者;③立刻服藥、喝水;④與患者爭執(zhí)。
8、如果患者發(fā)作時(shí)間過長，持續(xù)不止或一次接一次地發(fā)作的話，則屬于危重情況，應(yīng)及時(shí)搶救，此時(shí)應(yīng)立即向醫(yī)院或急救中心求救。
新華醫(yī)院小兒神外科室簡介
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒神經(jīng)外科作為上海市重點(diǎn)學(xué)科，擁有國際先進(jìn)的長程視頻腦電監(jiān)測系統(tǒng)等各種癲癇患者術(shù)前檢查的專項(xiàng)設(shè)備及技術(shù)，已成功開展小兒難治性癲癇手術(shù)治療，進(jìn)行了癲癇病灶切除術(shù)、顳葉海馬杏仁核切除術(shù)、腦葉離斷術(shù)、胼胝體切開術(shù)、迷走神經(jīng)刺激術(shù)等癲癇外科手術(shù)，截止上個(gè)月已成功治療兒童難治性癲癇患者80余例，取得了滿意的治療效果。
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒神經(jīng)外科為國家臨床重點(diǎn)?？坪徒逃俊?11工程”重點(diǎn)學(xué)科和上海市重點(diǎn)學(xué)科重要組成部分，隸屬于上海市“重中之重”臨床醫(yī)學(xué)中心——小兒外科中心，博士學(xué)位授權(quán)點(diǎn)，是國內(nèi)最先進(jìn)的小兒神經(jīng)外科診療中心之一，國內(nèi)最早的小兒神經(jīng)外科進(jìn)修醫(yī)師培訓(xùn)基地。世界神經(jīng)外科聯(lián)誼會(huì)（WFNS）小兒神經(jīng)外科分會(huì)常委單位，亞澳小兒神經(jīng)外科學(xué)會(huì)（AASPN）常委單位，美國兒童腫瘤協(xié)作組（COG）成員單位，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)小兒神經(jīng)外科學(xué)組創(chuàng)始組長及組長單位，上海醫(yī)學(xué)會(huì)小兒神經(jīng)外科學(xué)組組長單位。
經(jīng)過幾代人的不懈努力，現(xiàn)已發(fā)展成為集醫(yī)療、教學(xué)、科研于一體，國際知名的小兒神經(jīng)外科中心，與國際領(lǐng)先的兒童神經(jīng)外科醫(yī)療中心如美國辛辛那提兒童醫(yī)院（Cincinnati Children's Hospital）、加拿大病童醫(yī)院（SickKids）等建立了長期的合作關(guān)系。目前已開展彌漫內(nèi)生性橋腦膠質(zhì)瘤（DIPG）等國際多中心臨床研究；在國內(nèi)率先開展兒童腦腫瘤多學(xué)科聯(lián)合診療模式并牽頭國內(nèi)60多家醫(yī)療單位創(chuàng)建兒童腦腫瘤協(xié)作組（CNOG），已經(jīng)實(shí)施髓母細(xì)胞瘤和DIPG多中心臨床研究。科室現(xiàn)有博士生導(dǎo)師1名，碩士生導(dǎo)師1名，主任醫(yī)師3名，副主任醫(yī)師2名，主治醫(yī)師6名，住院醫(yī)師及研究生若干。
科室擁有住院床位46張，其中重癥監(jiān)護(hù)病床（ICU）8張，年手術(shù)量達(dá)1200余例，其中3/4為大型及特大型手術(shù)，治療效果達(dá)國際先進(jìn)水平?？剖椰F(xiàn)有三間百級(jí)層流一體化雜交手術(shù)室、國內(nèi)首臺(tái)Polestar 2.0術(shù)中磁共振、Bodytom術(shù)中移動(dòng)式CT、東芝雙球管DSA、美敦力S7光學(xué)及電磁導(dǎo)航系統(tǒng)、蔡司高端OPMI Pentero 900高清顯微鏡系統(tǒng)、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測、術(shù)中超聲、24小時(shí)視頻腦電圖監(jiān)測及腦室鏡等。
注：
1. ★★主任門診★副主任門診
2. ☆兒童腦腫瘤特約特需聯(lián)合門診由兒神經(jīng)外科、兒童放療科、兒童血液腫瘤科、醫(yī)學(xué)影像科、臨床病理科、臨床藥學(xué)部共同發(fā)起成立，各科專家每周二下午準(zhǔn)時(shí)開展聯(lián)合診療活動(dòng)。
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