再障呈世界性分布，國(guó)內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查資料表明，發(fā)病率約為0.74/10萬(wàn)人口，較西方國(guó)家常見(jiàn)。國(guó)內(nèi)發(fā)病以中青年居多，男性略高于女性，原發(fā)性多于繼發(fā)性。
約半數(shù)以上患者無(wú)明確病因可尋，稱為原發(fā)性再障。以下所述為繼發(fā)性再障的可能病因。
1.化學(xué)因素：包括種類繁多的化學(xué)物質(zhì)和藥物。職業(yè)暴露是繼發(fā)性再障經(jīng)常關(guān)聯(lián)的病因。近年來(lái)苯及其相關(guān)制劑引起的再障病例有所增多，且屢有職業(yè)群體發(fā)病的情況。其他危險(xiǎn)暴露包括除草劑和殺蟲劑以及長(zhǎng)期染發(fā)（氧化染發(fā)劑和金屬染發(fā)劑）等?；瘜W(xué)物質(zhì)引發(fā)的骨髓增生不良可呈劑量相關(guān)性和劑量非相關(guān)性（個(gè)體敏感性）。藥物是另一類誘發(fā)再障的可疑危險(xiǎn)因素，但往往難以確定其因果關(guān)系。細(xì)胞毒化療藥物引起預(yù)期和可控的骨髓抑制，很少導(dǎo)致不可逆的骨髓衰竭和永久性再障。
2.物理因素：γ射線和X射線等高能射線產(chǎn)生的離子輻射能造成組織細(xì)胞損傷，阻止DNA復(fù)制。骨髓是放射敏感組織，其后抑制程度與放射呈劑量依賴性效應(yīng)。全身放射1~2.5Gy劑量可造成骨髓增生不良，4.5Gy半數(shù)受照者死亡，10Gy全部死亡。
3.生物因素：流行病學(xué)調(diào)查和研究表明，再障發(fā)病可能與多種病毒感染有關(guān)，其中以病毒性肝炎最為重要。肝炎相關(guān)性再障（hepatitis associated aplastic anemia,HAAA)多繼發(fā)于非甲非乙型肝炎，發(fā)病率<>
再障的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確?，F(xiàn)有的證據(jù)表明，再障的發(fā)病機(jī)制呈明顯異質(zhì)性和重疊性的特征。
1.造血干細(xì)胞缺陷：包括造血干細(xì)胞質(zhì)的異常和量的減少，以后者的證據(jù)更為充分。造血干細(xì)胞數(shù)量減少是各型再障的恒定結(jié)果，CD34陽(yáng)性細(xì)胞和長(zhǎng)期培養(yǎng)原始細(xì)胞明顯減少或缺如可資證明。
2.造血微環(huán)境缺陷和血生長(zhǎng)因子異常： 再障造血微環(huán)境缺陷的證據(jù)主要來(lái)源于動(dòng)物模型，Sl/Sld小鼠缺乏kit配基亦稱干細(xì)胞因子，出現(xiàn)再障表型。然而，在人類再障中并未發(fā)現(xiàn)Sl/Sld樣的基因缺陷。由于造血微環(huán)境的構(gòu)成和功能的極端復(fù)雜性和體外不可模擬性，盡管有一些支持再障微環(huán)境異常的資料，但均不足以證實(shí)其在再障發(fā)病中居重要地位。相反，不少證據(jù)表明，再障造血微環(huán)境的功能并無(wú)明顯受損。異基因干細(xì)胞移植后，患者造血重建可轉(zhuǎn)換為供者型，但作為造血微環(huán)境基礎(chǔ)的骨髓基質(zhì)仍為受者型。另外，再障骨髓基質(zhì)細(xì)胞分泌的大多數(shù)造血生長(zhǎng)因子呈現(xiàn)升高，而非減低。
3.免疫功能紊亂：越來(lái)越多的證據(jù)表明，再障患者T細(xì)胞異常活化，造成Thl/Th2平衡向Thl方向偏移，結(jié)果造成Thl產(chǎn)生的造血抑制因子或負(fù)調(diào)節(jié)因子增多，包括Y-干擾素（interferon-Y）、a-腫瘤壞死因子（tumor necrosis factor-a）和白細(xì)胞介素-2（interleukin-2)等，導(dǎo)致患者CD34造血干/祖細(xì)胞Fas依賴性凋亡增加。臨床上直接而有說(shuō)服力的證據(jù)是免疫抑制治療對(duì)大部分患者有效。因此，目前普遍認(rèn)為獲得性再障是一種T細(xì)胞異?；罨閷?dǎo)的自身免疫性疾病，免疫攻擊的特定靶細(xì)胞是骨髓造血干/祖細(xì)胞，最終導(dǎo)致骨髓衰竭。目前對(duì)于再障異常免疫攻擊的始動(dòng)階段以及造血細(xì)胞的受擊靶點(diǎn)仍所知甚少。
4.遺傳學(xué)因素：再障的發(fā)病可能與某些遺傳學(xué)背景有關(guān)。部分再障患者HLA-DR2（HLA-DRB1*1501）過(guò)表達(dá)，可能造成抗原遞呈異常，并呈現(xiàn)對(duì)環(huán)孢素的耐藥性；患者的細(xì)胞因子基因多態(tài)性（TNF2促進(jìn)子、IFN-g編碼基因）可能與免疫反應(yīng)亢進(jìn)有關(guān)；多數(shù)患者有調(diào)節(jié)Th1偏移的轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子-Tet的表達(dá)和穿孔素及SAP蛋白（抑制IFN-γ產(chǎn)生）水平降低，從而推測(cè)編碼這些因子的基因是再障發(fā)病的危險(xiǎn)因素。范可尼貧血的進(jìn)背景異常提示干細(xì)胞的內(nèi)在質(zhì)量缺陷亦可能參與再障的發(fā)病。
（1）重型再障-I型（severe aplastic anemia, SAA-I）；
（2）重型再障-Ⅱ型（severe aplastic anemia, SAA-Ⅱ）；
（3）輕型再障。
主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血及感染。如無(wú)感染，再障不出現(xiàn)淋巴結(jié)及肝脾腫大。
1．貧血：有蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀。急重型者多呈進(jìn)行性加重，而輕型者呈慢性過(guò)程。
2．感染：以呼吸道感染最常見(jiàn)，其次有消化道、泌尿生殖道及皮膚粘膜感染等。感染菌種以革蘭氏陰性桿菌、葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。急重型者多有發(fā)熱，體溫在39℃以上，個(gè)別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的高熱之中。輕型者高熱比重型少見(jiàn)，感染相對(duì)易控制，很少持續(xù)1周以上。
3．出血：急重型者均有程度不同的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、齦血、眼結(jié)膜出血等。深部臟器可見(jiàn)嘔血、咯血、便血、尿血，女性有陰道出血，其次為眼底出血和顱內(nèi)出血，后者常危及患者生命。輕型者出血傾向較輕，以皮膚粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見(jiàn)。
雖然大多數(shù)再障是原發(fā)性的，但仔細(xì)詢問(wèn)病史和體格檢查仍可提供一些先天性再障和繼發(fā)性再障線索。范可尼貧血患者一般在3-14歲出現(xiàn)臨床癥狀，但有極少數(shù)可能出現(xiàn)在30歲以后。在兒童及年輕的患者如果出現(xiàn)身高、咖啡斑及骨骼的異常常提示可能為范可尼貧血。先天性角化不良患者，中位發(fā)病年齡約7歲，有黏膜白斑病、指甲營(yíng)養(yǎng)障礙及皮膚色素沉著。肝炎相關(guān)性再障多在發(fā)病前2-3個(gè)月有黃疸史和肝炎史。雖然證據(jù)不夠確鑿，但許多藥物及化學(xué)物質(zhì)都和再障的發(fā)病存在一定關(guān)系。應(yīng)詳細(xì)患者發(fā)病前6個(gè)月內(nèi)的用藥史、化學(xué)物及毒物接觸史和暴露史。
1.必需檢測(cè)項(xiàng)目：
1）血常規(guī)檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及形態(tài)、血紅蛋白（HGB）水平、網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比和絕對(duì)值、血小板計(jì)數(shù)（PLT)和形態(tài)。
2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血細(xì)胞增生程度；粒、紅、淋巴系細(xì)胞形態(tài)和階段百分比；巨核細(xì)胞數(shù)目和形態(tài)；小粒造血細(xì)胞面積；是否有異常細(xì)胞等。
3）骨髓活檢：至少取2cm骨髓組織（髂骨）標(biāo)本用以評(píng)估骨髓增生程度、各系細(xì)胞比例、造血組織分布（有無(wú)灶性CD34細(xì)胞分布等）情況，以及是否存在骨髓浸潤(rùn)、骨髓纖維化等。
4）流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)骨髓CD34細(xì)胞數(shù)量。
5）肝、腎、甲狀腺功能，其他生化，病毒學(xué)（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定電泳檢查。
6）血清鐵蛋白、葉酸和維生素B12水平。
7）流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）克?。–D55、CD59、Flaer)。
8)免疫相關(guān)指標(biāo)檢測(cè)：T細(xì)胞亞群（如CD4、CD8*、Thl、Th2、Treg等）及細(xì)胞因子（如IFN-Y、IL-4、IL-10等）、自身抗體和風(fēng)濕抗體、造血干細(xì)胞及大顆粒淋巴細(xì)胞白血病相關(guān)標(biāo)志檢測(cè)。
9）細(xì)胞遺傳學(xué)：常規(guī)核型分析、熒光原位雜交[del（5q33）、del（20q）等]以及遺傳性疾病篩查（兒童或有家族史者推薦做染色體斷裂試驗(yàn)），胎兒血紅蛋白檢測(cè)。
10）其他：心電圖、肺功能、腹部超聲、超聲心動(dòng)圖及其他影像學(xué)檢查（如胸部X線或CT等），以評(píng)價(jià)其他原因?qū)е碌脑煅惓！?/p>
2.可選檢測(cè)項(xiàng)目：
有條件的醫(yī)院可開(kāi)展以下項(xiàng)目：1）骨髓造血細(xì)胞膜自身抗體檢測(cè)；2）端粒長(zhǎng)度及端粒酶活性檢測(cè)、端粒酶基因突變檢測(cè)、體細(xì)胞基因突變檢測(cè)。
再障診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.血常規(guī)檢查：全血細(xì)胞（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞）減少，淋巴細(xì)胞比例增高。至少符合以下三項(xiàng)中兩項(xiàng)HGB<100g><><>
2.骨髓穿刺：多部位（不同平面）骨髓增生減低或重度減低；小?？仗?，非造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞等）比例增高；巨核細(xì)胞明顯減少或缺如；紅系、粒系細(xì)胞均明顯減少。
3.骨髓活檢（髂骨）：全切片增生減低，造血組織減少，脂肪組織和（或）非造血細(xì)胞增多，網(wǎng)硬蛋白不增加，無(wú)異常細(xì)胞。
4.除外檢查：必須除外先天性和其他獲得性、繼發(fā)性BMF。
再障嚴(yán)重程度確定（Camitta標(biāo)準(zhǔn)）：
1.重型AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）骨髓細(xì)胞增生程度<><><><><><><>
2.非重型AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：未達(dá)到重型標(biāo)準(zhǔn)的。
（1）血清維生素B12、葉酸水平及鐵含量缺乏
嚴(yán)重的鐵缺乏、維生素B12和葉酸不足，亦可引起全血細(xì)胞減少。若存在鐵、維生素B12和葉酸缺乏，須糾正之后在評(píng)價(jià)造血功能。
（2）自身免疫性疾病
B細(xì)胞功能亢進(jìn)的疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥，可以產(chǎn)生抗造血的自身抗體，引發(fā)造血功能衰竭。系統(tǒng)性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病應(yīng)檢查抗核抗體及抗DNA抗體等。免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥應(yīng)檢測(cè)骨髓細(xì)胞膜上自身抗體。
（3）溶血性疾病
最主要的是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH），典型PNH有血紅蛋白尿發(fā)作，易鑒別。不典型者無(wú)血紅蛋白尿發(fā)作，全血細(xì)胞減少，骨髓可增生減低，易誤診為再障。但該病主要特點(diǎn)是：動(dòng)態(tài)隨訪，終能發(fā)現(xiàn)PNH造血克隆。流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55、 CD59是診斷PNH的敏感方法。部分再障患者會(huì)出現(xiàn)少量PNH克隆，可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現(xiàn)，還是提示該再障患者易轉(zhuǎn)化為AA-PNH綜合征，尚不清楚。但若這些患者有實(shí)驗(yàn)室或臨床證據(jù)表明存在溶血，應(yīng)診斷為PNH。尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性提示存在長(zhǎng)期血管內(nèi)溶血，有利于PNH的診斷。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、間接膽紅素水平、轉(zhuǎn)氨酶和乳酸脫氫酶定量對(duì)于評(píng)價(jià)PNH的溶血有一定作用。
Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥。前者可測(cè)及外周成熟血細(xì)胞自身抗體，后者可測(cè)及骨髓未成熟血細(xì)胞自身抗體。這兩類血細(xì)胞減少患者Th2細(xì)胞比例增高、CD5+的B淋巴細(xì)胞比例增高、血清IL-4水平增高，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素和/或大劑量靜脈丙種球蛋白治療反應(yīng)好。
（4）骨髓增生異常綜合征（MDS）
MDS，尤其低增生性者，亦有全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞有時(shí)不高甚至降低，骨髓低增生，易與再障混淆，但MDS有以下特點(diǎn)：粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞病態(tài)造血，血片或骨髓涂片中出現(xiàn)異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化，骨髓活檢示網(wǎng)硬蛋白增加，而再障不會(huì)伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細(xì)胞異常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶時(shí)也可以出現(xiàn)不成熟粒細(xì)胞。紅系病態(tài)造血再障中亦可見(jiàn)，不做為與MDS鑒別的依據(jù)。
骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)檢查對(duì)于再障與MDS鑒別很重要，若因骨髓增生低下，細(xì)胞數(shù)少，難以獲得足夠的中期分裂象細(xì)胞，可以采用FISH。目前推薦的FISH套餐是5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。值得注意的是，最近認(rèn)為有少部分所謂“非典型再障”在診斷時(shí)出現(xiàn)了細(xì)胞遺傳學(xué)異常，那么這是真正的再障還是MDS，有待探討。但是2008年WHO的MDS診斷分型標(biāo)準(zhǔn)中認(rèn)為，單有-Y，+8或20q-者的難治性血細(xì)胞減少者，若無(wú)明確病態(tài)造血，不能依遺傳學(xué)異常而診斷為MDS。對(duì)此的解釋是，這些患者常常對(duì)免疫抑制治療有較好效果，那么這些患者是不是診斷為再障更合適。
在兒童再障中出現(xiàn)遺傳學(xué)異常，尤其是+7常提示為MDS。在疾病的過(guò)程中可能會(huì)出現(xiàn)異常細(xì)胞遺傳學(xué)克隆。
（5）低增生性白血病
特別是白細(xì)胞減少的白血病和低增生性白血病，早期肝、脾、淋巴結(jié)不腫大，外周全血細(xì)胞減少，易與再障混淆。仔細(xì)觀察血象及多部位骨髓，可發(fā)現(xiàn)原始粒、單、或原（幼）淋巴細(xì)胞明顯增多。部分急性早幼粒細(xì)胞白血病、伴t(8;21)易位的急性粒細(xì)胞白血病M2可有全血細(xì)胞減少，骨髓分類多可鑒別之。
（6）毛細(xì)胞白血病
會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少伴單核細(xì)胞減少，骨髓常干抽。骨髓活檢可見(jiàn)到毛細(xì)胞呈“煎蛋”樣浸潤(rùn)骨髓間質(zhì)、網(wǎng)硬蛋白增加。免疫表型顯示CD20+，CD11c+，CD25+，F(xiàn)MC7+，CD103+，CD5-，CD10-和CD23-腫瘤細(xì)胞。脾腫大常見(jiàn)，毛細(xì)胞白血病者經(jīng)切脾和干擾素治療能有很好效果。
（7）轉(zhuǎn)移性腫瘤
腫瘤骨轉(zhuǎn)移可以導(dǎo)致全血細(xì)胞減少和骨髓增生減低，但骨髓涂片和活檢中能見(jiàn)到轉(zhuǎn)移的腫瘤細(xì)胞，有時(shí)血片可以見(jiàn)到不成熟造血細(xì)胞。骨髓淋巴細(xì)胞免疫表型、基因重排可以用于再障增多的淋巴細(xì)胞與淋巴瘤骨浸潤(rùn)的鑒別。腫瘤骨轉(zhuǎn)移者骨髓活檢常伴骨髓纖維化。詳細(xì)病史和體格檢查能提供腫瘤的一些跡象，并指導(dǎo)相關(guān)的腫瘤檢查，利于尋找原發(fā)病灶和指導(dǎo)治療。
（8）骨髓纖維化
常出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和骨髓增生減低，骨髓常干抽。骨髓活檢見(jiàn)到網(wǎng)硬蛋白增加和纖維細(xì)胞。骨髓纖維化因出現(xiàn)髓外造血，血涂片可以見(jiàn)到不成熟造血細(xì)胞，伴脾腫大，常為巨脾。無(wú)脾腫大的骨髓纖維化繼發(fā)于惡性腫瘤可能性大。
（9）急性造血功能停滯
常在溶血性貧血、接觸某些危險(xiǎn)因素或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生，全血細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟然下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞可降至零，骨髓三系減少，與SAA-I型相似。但骨髓涂片尾部可見(jiàn)巨大原始紅細(xì)胞，在充足支持治療下呈自限性，約經(jīng)1月可自然恢復(fù)。
（10）低增生性急性淋巴細(xì)胞白血病
占兒童急淋的1%-2%。通常在兒童骨髓衰竭后的3-9個(gè)月出現(xiàn)急淋，中性粒細(xì)胞減少較血小板減少更嚴(yán)重。有報(bào)道兒童重型再障者轉(zhuǎn)化為急淋，這些患者的骨髓衰竭是再障，還是急淋的白血病前期，有待討論。完善形態(tài)學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和白血病免疫表型有助于確定診斷。
（11）先天性再障
范科尼貧血（FA）常稱為先天性再障，是一種遺傳性干細(xì)胞質(zhì)異常性疾病。表現(xiàn)為一系/兩系或全血細(xì)胞減少、可伴發(fā)育異常（皮膚色素沉著、骨骼畸形、器官發(fā)育不全等）、高風(fēng)險(xiǎn)發(fā)展為MDS、AL及其它各類腫瘤性疾病；實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)“范科尼基因”、細(xì)胞染色體受絲裂酶素C或DBA試劑作用后極易斷裂。因?yàn)檩^大年齡的范科尼貧血病例報(bào)道，其篩查的上限年齡尚難確定。先天性角化不良可以通過(guò)典型臨床特征和基因突變加以鑒別。
（12）感染
肝炎后再障多發(fā)生在肝炎后2-3月的恢復(fù)期，且已知的肝炎病原學(xué)檢查多為陰性。病毒感染，如EBV、CMV很少引起造血功能衰竭，但慢性活動(dòng)性EBV感染致淋巴細(xì)胞增殖性疾病者，會(huì)發(fā)生造血功能衰竭。微小病毒B19可導(dǎo)致紅細(xì)胞造血障礙但不會(huì)引發(fā)再障。
分支桿菌，尤其是非典型分支桿菌感染會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和骨髓增生低下。骨髓檢查還可發(fā)現(xiàn)肉芽腫、纖維化、骨髓壞死等。嗜酸性壞死常見(jiàn)于非典型結(jié)核桿菌感染，結(jié)核分枝桿菌感染少有嗜酸性壞死和肉芽腫。疑為結(jié)核者，應(yīng)送骨髓液行分支桿菌培養(yǎng)。
上文提及的急性造血功能停滯亦常常是呼吸道病毒或細(xì)菌感染所誘發(fā)。
（13）嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良
神經(jīng)性厭食或是長(zhǎng)時(shí)間饑餓可能與全血細(xì)胞減少有關(guān)。由于脂肪細(xì)胞和造血細(xì)胞減少骨髓涂片顯示細(xì)胞少并且形成膠狀，基質(zhì)HE染色顯示為淡粉色。在再障中可見(jiàn)不同程度的脂肪變性，尤其是早期演變階段。
支持治療
1.成分血輸注：紅細(xì)胞輸注指征一般為HGB<60g 。老年（="60歲）、代償反應(yīng)能力低（如伴有心、肺疾患）、需氧量增加（如感染、發(fā)熱、疼痛等）、氧氣供應(yīng)缺乏加重（如失血、肺炎等）時(shí)紅細(xì)胞輸注指征可放寬HGB" ≤="" 80=""><20×10^9><10×10^9>
2.其他保護(hù)措施：重型AA患者應(yīng)予保護(hù)性隔離，有條件者應(yīng)入住層流病房；避免出血，防止外傷及劇烈活動(dòng)；必要的心理護(hù)理。需注意飲食衛(wèi)生，可預(yù)防性應(yīng)用抗真菌藥物。欲進(jìn)行移植及ATG/ALG治療者建議給予預(yù)防性應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及抗真菌治療。造血干細(xì)胞移植后需預(yù)防卡氏肺孢子菌感染，如用復(fù)方磺胺甲惡唑（SMZco)，但
ATG/ALG治療者不必常規(guī)應(yīng)用。
3.感染的治療：AA患者發(fā)熱應(yīng)按“中性粒細(xì)胞減少伴發(fā)熱”的治療原則來(lái)處理。
4.祛鐵治療：長(zhǎng)期反復(fù)輸血超過(guò)20U和（或）血清鐵蛋白水平增高達(dá)鐵過(guò)載標(biāo)準(zhǔn)的患者，可酌情予祛鐵治療。
5.疫苗接種：已有一些報(bào)道提示接種疫苗可導(dǎo)致骨髓造血衰竭（BMF）或AA復(fù)發(fā)，除非絕對(duì)需要否則不主張接種疫苗。
AA本病治療
AA一旦確診，應(yīng)明確疾病嚴(yán)重程度，盡早治療。重型AA的標(biāo)準(zhǔn)療法是對(duì)年齡>35歲或年齡雖≤35歲但無(wú)HLA相合同胞供者的患者首選ATG/ALG和環(huán)孢素A（cyclosporin A，CsA)的免疫抑制治療（IST）；對(duì)年齡≤35歲且有HLA相合同胞供者的重型AA患者，如無(wú)活動(dòng)性感染和出血，首選HLA相合同胞供者造血干細(xì)胞移植。HLA相合無(wú)關(guān)供者造血干細(xì)胞移植僅用于ATG/ALG和CSA治療無(wú)效的年輕重型AA患者。造血干細(xì)胞移植前必須控制出血和感染。輸血依賴的非重型AA可采用CsA聯(lián)合促造血（雄激素、造血生長(zhǎng)因子）治療，如治療6個(gè)月無(wú)效則按重型AA治療。非輸血依賴的非重型AA，可應(yīng)用CsA和（或）促造血治療。
再障的預(yù)后依其分型而不同。在有效治療出現(xiàn)前，重型再障的預(yù)后惡劣。主要死亡原因是顱內(nèi)出血和嚴(yán)重感染。隨著有效療法的出現(xiàn)及臨床應(yīng)用，重型再障的預(yù)后已獲得明顯改善。非重型再障病情進(jìn)展緩慢，經(jīng)治療后70%-80%患者病情可獲得不同程度的改善，預(yù)后較好，只有部分患者的血小板難以完全恢復(fù)。再障治療時(shí)間長(zhǎng)，病情可出現(xiàn)反復(fù)，且部分患者多方治療后效果不佳，故總體來(lái)說(shuō)仍屬于難治性血液病范疇。
有病因可尋的繼發(fā)性再障患者應(yīng)避免對(duì)有害因素的繼續(xù)接觸。強(qiáng)化勞動(dòng)保護(hù)法規(guī)，提高個(gè)人防護(hù)意識(shí)，減少或杜絕暴露于有害因素的機(jī)會(huì)。
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