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醫(yī)海拾貝:川崎病及實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)

     川崎?。↘D)是由日本川崎醫(yī)生于1976年首先報(bào)告的一種小兒疾病。該病的病癥主要表現(xiàn)在皮膚、黏膜和淋巴結(jié),故又稱做皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。川崎病不是常見病,但近年有增多的趨勢。川崎病雖然叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,但實(shí)質(zhì)上是一種全身性血管炎,可侵犯心臟、腎臟、消化道等內(nèi)臟器官,甚至還會(huì)侵犯大腦。川崎病不遺傳、不傳染,目前沒有什么好的預(yù)防辦法。
   高燒持續(xù)不退  川崎病一年四季均可發(fā)生,但多發(fā)生在冬季。其首發(fā)癥狀是發(fā)燒,身上伴發(fā)有紅點(diǎn),所以常常會(huì)被誤診為感冒、麻疹或猩紅熱。但川崎病在癥狀上同感冒是有區(qū)別的,不像感冒那樣咳嗽、打噴嚏、流鼻涕。一般的感冒發(fā)燒3天后癥狀就會(huì)緩解,體溫也開始下降,但川崎病持續(xù)高燒,體溫在38℃~39℃之間,發(fā)燒可持續(xù)5天以上。川崎病發(fā)燒兩天左右時(shí),全身會(huì)出現(xiàn)各種大小不等的紅色斑疹,嘴唇發(fā)干而有裂紋,口中黏膜發(fā)紅,舌頭上長出紅色的小疙瘩,十分像新鮮楊梅的“刺”,稱楊梅舌。兩眼充血、發(fā)紅,手腳關(guān)節(jié)發(fā)硬、腫脹,指(趾)處可見紅斑,體溫下降后,手腳尤其接近指(趾)甲部位的皮膚會(huì)有片狀脫皮。頸部雙側(cè)和頜下淋巴結(jié)腫大。在感冒的高發(fā)期,如果孩子發(fā)燒,特別是持續(xù)高燒不退或有上述癥狀,家長不要以為只是一般的感冒,自己隨便給孩子吃些抗感冒的藥,要考慮可能是川崎病,盡快帶孩子到醫(yī)院檢查診治。
   真正的危險(xiǎn)在臟器損害  川崎病對兒童的危害并不在于發(fā)燒、出皮疹以及淋巴結(jié)腫大等外在癥狀,而在于對心臟等臟器的危害。部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害,其中心血管損害最為突出,大多發(fā)生于發(fā)病后2~3周,可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。川崎病并發(fā)心血管損害的類型包括冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞等。動(dòng)脈瘤可單發(fā)或多發(fā),大多可于1~2年消退;但局部管壁的纖維化可促使內(nèi)膜增生,導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈不能有效擴(kuò)張。嚴(yán)重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死,還可導(dǎo)致嚴(yán)重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病,這是川崎病致死的主要原因。
   有資料顯示,如治療不及時(shí),25%~35%的川崎病患兒心臟會(huì)受到影響。所以一旦疑為川崎病,應(yīng)盡早做實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)檢測和超聲心動(dòng)圖檢查。川崎病的首次治療一定要徹底,不要以為孩子退了燒就沒事了,尤其要注意心臟、肝臟的保護(hù),密切關(guān)注孩子的心臟變化以及血小板等生化指標(biāo)。

    2004年,吉林大學(xué)第一醫(yī)院劉桂英副教授、譚巖教授首先發(fā)現(xiàn)了川崎?。↘D)的實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)。他們測定川崎?。↘D)患兒血清時(shí)發(fā)現(xiàn)在具有典型臨床經(jīng)過的KD患兒中抗心磷脂抗體和抗β2GP1抗體水平明顯升高,說明抗β2GP1抗體結(jié)合水平升高對KD有診斷價(jià)值。
   KD是小兒常見而難治療的疾病,是小兒后天性心臟病的首要原因,但其發(fā)病機(jī)理未明,仍缺乏特異的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),臨床上很難從發(fā)熱患兒中篩查KD,常常只有在KD的臨床癥狀全部出現(xiàn)尤其在冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張出現(xiàn)后才能作出診斷,嚴(yán)重危害了兒童健康,影響了患兒的生存質(zhì)量。
   研究者采用酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)方法測定了KD患兒血清,20例KD患兒中11例抗心磷脂抗體陽性,陽性率為55%,15例抗β2GP1抗體陽性,陽性率為75%,其中有10例抗心磷脂抗體和抗β2GP1抗體均陽性,陽性率為50%。另外,在20例患兒中,12例并發(fā)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的患兒抗β2GP1抗體水平明顯高于未并發(fā)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的患兒,12例冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的KD患兒抗β2GP1抗體均陽性,陽性率為100%,11例抗心磷脂抗體陽性,陽性率為92%。這些結(jié)果提示抗β2GP1抗體與KD的相關(guān)性更為密切,將有助于從兒童早期發(fā)熱的疾病中篩選出KD,成為了檢驗(yàn)室診斷KD的重要指標(biāo)。 

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