作者單位：上海交通大學醫(yī)學院附屬第一人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科不安腿綜合征（Restless Legs Syndrome，RLS）是常見的感覺運動障礙疾病，表現(xiàn)為肢體（下肢為主）的不適感及隨之迫切的運動欲望，這種肢體不適常于休息或夜間睡眠時加重，活動后減輕或緩解。RLS的肢體不適感主要表現(xiàn)為雙下肢的不適，但部分患者也會出現(xiàn)上肢等身體其他部位的不適。本研究報道1例表現(xiàn)為單獨的左上肢不適（Restless Arms Syndrome，RAS）起病的急性腦干梗死。
1 臨床資料
患者，男，62歲，漢族，上海本地人。因“突發(fā)左上肢不適4 d”于2018年1月3日于本科門診就診?；颊? d前下午2點左右準備午睡，躺下時出現(xiàn)左上肢不適感，這種不適感難以用言語描述，上臂和前臂都有累及，不是很固定，不適感來源于深處(可能是肌肉深處，但絕不是在皮膚表面)，這種上肢的不適感起床后即獲得完全緩解，當日晚上10點患者準備睡覺，平躺30 min后又出現(xiàn)左上肢這種難以描述的不適感，起床活動后馬上緩解，再次平躺后又出現(xiàn)，如此反復，難以入眠；自行服用舒樂安定后得以入睡，但左上肢不適沒有明顯改善；后每日均于夜間平躺后準備入睡時出現(xiàn)類似左上肢不適癥狀，其他時間均沒有類似癥狀，身體其他部位也沒有類似癥狀，考慮“不安手綜合征”。此外，患者從出現(xiàn)左上肢不適的次日起覺略有頭暈，伴言語含糊，行走時下肢沉重感，無視物旋轉(zhuǎn)，無耳鳴耳聾，無復視，無惡心嘔吐，無飲水嗆咳，無進食障礙，無肢體抽搐，無肢體或面部麻木，無意識障礙，無大小便失禁。患者有高血壓病史40余年，平素口服絡活喜5 mg QD po，未規(guī)律檢測血壓。
否認有糖尿病病史。吸煙40余年，1包/d。飲少量黃酒40余年。母親有高血壓病史，父親及母親有腫瘤病史。無RLS家族史。
查體：神志清楚，血壓左上肢170/90 mmHg，右上肢175/90 mmHg，心肺腹(-)，高級皮層功能(-)，右側(cè)眼裂較對側(cè)小，左側(cè)鼻唇溝略淺，余顱神經(jīng)(-)。肌力四肢Ⅴ級。左上肢肱二頭肌反射( )，左橈骨膜反射( )，右肱二頭肌反射( )，右橈骨膜反射( )，雙膝反射( )，雙跟腱反射( )。雙側(cè)病理征未引出。右側(cè)指鼻實驗、雙側(cè)跟膝脛實驗欠穩(wěn)準，Romberg(-)，直線行走略搖晃。
門診查頭顱MRI顯示延腦右側(cè)和橋腦右側(cè)急性梗塞，左側(cè)丘腦、雙側(cè)基底節(jié)及側(cè)腦室多發(fā)腔隙性梗死灶(圖1)，故收入院。
入院后輔助檢查：顱腦CTA顯示腦動脈硬化，左側(cè)椎動脈顱內(nèi)段局部閉塞。頸部CTA顯示頸部動脈多發(fā)斑塊形成，管腔狹窄(40％～50％)，附見無名動脈、左側(cè)頸總動脈及鎖骨下動脈硬化。DSA顯示右側(cè)椎動脈優(yōu)勢型，左側(cè)椎動脈顱內(nèi)段節(jié)段性閉塞，左側(cè)頸內(nèi)動脈開口輕度狹窄，腦動脈粥樣硬化(圖2)。頸椎MRI顯示頸椎退行性病變，C3-C7椎間盤后突，相應椎管輕度狹窄。雙上肢動靜脈血管彩超(-)，雙側(cè)下肢動脈彩超見動脈硬化伴多發(fā)斑塊形成。心臟超聲顯示主動脈瓣鈣化，主動脈竇部增寬。肌電圖 神經(jīng)傳導速度(-)。血常規(guī)(-)，生化(-)，甲狀腺功能(-)，OGTT實驗：糖耐量異常(4.71／8.19／10.04 mmol／L)，糖化血紅蛋白6.2％。微量元素(-)。診斷考慮腦干梗死(NIHSS評分3分)、繼發(fā)性不安手綜合征(IRLSRS評分19分，RLS-6評分19分)、高血壓病、糖耐量異常、顱內(nèi)外動脈粥樣硬化、左側(cè)椎動脈顱內(nèi)段閉塞。以雙抗(拜阿司匹林、氯吡格雷)、強化他汀、依達拉奉等治療急性腦梗死，拜新同控制血壓，飲食控制監(jiān)測血糖。對左上肢不適感，予以森福羅0.125～0.25 mg睡前半小時口服。患者共服用普拉克索5 d，左上肢不適感有輕度緩解(中間曾暫停過普拉克索，患者上肢不適癥狀加重)，但仍給患者造成較大困擾和睡眠影響，予改用加巴噴丁0.3 qn po，后患者左上肢不適癥狀顯著緩解。2周后出院時患者口齒含糊等癥狀完全緩解(NIHSS評分0分)，左上肢不適服用加巴噴丁可顯著緩解(IRLSRS評分2分，RLS-6評分3分)，但短暫停用加巴噴丁左上肢不適重新出現(xiàn)。橋腦梗死由小穿支動脈閉塞導致.通?？捎衅c、偏身感覺障礙、共濟失調(diào)、頭暈、球麻痹等癥狀。本例患者以難以忍受的左上肢局灶性不適感和繼而嚴重的睡眠障礙就診，較為罕見?；颊咦笊现贿m感僅僅于夜間、平躺床上30 min左右后出現(xiàn)，起床活動即獲緩解，再次躺下又復岀現(xiàn)，導致嚴重的睡眠障礙。仔細鑒別排除了肌痛、肢體痙攣、關節(jié)炎、肢體靜脈淤滯等可能的“擬RLS”癥狀后根據(jù)2014年國際RLS研究小組(IRLSRS)的診斷標準即可明確診斷為RLS?；颊弑憩F(xiàn)為突發(fā)的左上肢“RLS”癥狀，頭顱MRI表現(xiàn)為DWI橋腦和延髓急性梗死,考慮為腦梗死繼發(fā)的RLS，血常規(guī)、微量元素、生化、肌電圖等檢查排除了其他因素引起的繼發(fā)性RLS。RLS患者的局灶性感覺異常和迫切的運動感主要局限于雙下肢(常見小腿、大腿、膝部等)，但部分患者的肢體不適感除下肢外，還可累及上肢及身體其他部位。Ekbom在最早定義RLS時即描述RLS患者可以伴有上肢不適。國外對RLS患者合并上肢不適的流行病學研究發(fā)現(xiàn)22%?50%的RLS患者除下肢癥狀外，還伴有上肢的不適感。但這些合并上肢不適的RLS患者均同時有下肢的累及，且一般下肢不適為首先出現(xiàn)的癥狀，隨著病程進展可能會累及上肢等身體其他部位。Freedom等報道了1例并不尋常的、以雙上肢不適起病的RLS，在起病1年后累及雙下肢。本例患者表現(xiàn)為腦卒中后單側(cè)上肢RAS，目前國內(nèi)外尚未見報道。腦卒中相關RLS可能同局灶性病灶引起相關神經(jīng)纖維破壞，影響到下行“抑制” 通路，導致脊髓以上水平的失抑制。Lee等納入137例急性缺血性腦卒中患者，發(fā)現(xiàn)17例(12.4%)伴有腦卒中后RLS。RLS相關的腦卒中部位包括基底節(jié)、放射冠、橋腦、丘腦和內(nèi)囊.機制可能同皮層下病變破壞錐體束、基底節(jié)-腦干環(huán)路等參與運動功能和晝夜節(jié)律調(diào)控的神經(jīng)纖維相關，而單獨的皮層病變罕見。橋腦是腦卒中相關RLS的常見部位，孤立的橋腦被蓋或橋腦腹側(cè)部病變都與腦卒中后RLS有關。本例患者表現(xiàn)為單側(cè)性上肢不適，國外研究發(fā)現(xiàn)單側(cè)性RLS更多為繼發(fā)性,不同于原發(fā)性RLS更多為雙側(cè)對稱性。與之相吻合，橋腦背蓋和橋腦腹側(cè)部局灶性病變更容易產(chǎn)生單側(cè)性卒中相關的RLS和睡眠期周期性腿動(Periodic limb movements of sleep, PLMS)。橋腦被蓋參與肢體節(jié)律動作、姿勢反射等運動功能及睡眠周期的調(diào)控。本例患者未有被蓋部受累，表現(xiàn)為橋腦腹內(nèi)側(cè)部(偏右)病變(圖1)，累及了皮質(zhì)脊髓束、橋腦核和橋小腦纖維。錐體束功能障礙可引起皮層或皮層下失抑制，促發(fā)腦干的節(jié)律中心，從而引起RLS癥狀。橋腦核接受來自同側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛區(qū)域的皮質(zhì)橋腦纖維，發(fā)出橋腦小腦纖維越過中線，組成粗大的小腦中腳進入對側(cè)小腦。功能核磁共振研究發(fā)現(xiàn)，包括紅核、下橄欖核和小腦在內(nèi)的腦干-小腦環(huán)路參與了原發(fā)性RLS感覺異常的機制。最近的神經(jīng)影像學研究發(fā)現(xiàn)小腦GABA水平與周期性腿動指數(shù)(periodic limb movement, PLM indices)以及RLS嚴重程度呈負相關，進一步提示小腦和腦干功能障礙可能參與原發(fā)性RLS發(fā)病。值得注意的是，本例患者除外橋腦，尚有延髓腹內(nèi)側(cè)病變。目前國內(nèi)外尚未有延髓梗死同RLS相關的報道。關于延髓，尤其是下橄欖核(為大腦皮質(zhì)、紅核等與小腦之間纖維聯(lián)系的重要中繼站)是否參與RLS發(fā)病及其具體機制仍有待進一步研究。以急性RLS癥狀起病的腦卒中非常罕見。原發(fā)性RLS一般呈進展性病程，急性起病的RLS/RAS，尤其是單側(cè)者很可能是腦卒中的一種表現(xiàn)形式。通過本病例，在今后的臨床工作中需要警惕急性起病的RLS腦卒中的可能，以利于患者的及時診治。本文選自《卒中與神經(jīng)疾病》.2019年6月第26卷第3期 .
