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Jaccoud關(guān)節(jié)病與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手部關(guān)節(jié)畸形極為相似，因此容易造成誤診。
Jaccoud關(guān)節(jié)病是一種多發(fā)性關(guān)節(jié)半脫位畸形的關(guān)節(jié)病，關(guān)節(jié)面常缺乏糜爛或侵蝕的證據(jù)，通常不影響關(guān)節(jié)功能。那么，Jaccoud關(guān)節(jié)病與哪些疾病有關(guān)？這種關(guān)節(jié)病變有何臨床特征呢？
Jaccoud關(guān)節(jié)病與哪些疾病有關(guān)？1869年Jaccoud關(guān)節(jié)病首次由Fran?ois-Sigismond Jaccoud報(bào)道，早期相關(guān)報(bào)道多見(jiàn)于風(fēng)濕熱伴反復(fù)發(fā)作性關(guān)節(jié)炎的患者。Jaccoud關(guān)節(jié)病大約見(jiàn)于4.2%的風(fēng)濕熱患者[1]。2013年Chaurasia AS等在《柳葉刀》雜志中報(bào)道了一例勞累性呼吸困難1年的20歲男性[2]?；颊?歲時(shí)曾先后出現(xiàn)2次游走性多關(guān)節(jié)炎，提示風(fēng)濕熱。就診期間醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患者有手足關(guān)節(jié)畸形、腫大，雙手第2-5指掌指關(guān)節(jié)、遠(yuǎn)側(cè)指間關(guān)節(jié)屈曲、近側(cè)指間關(guān)節(jié)過(guò)伸，但無(wú)功能受限和皮下結(jié)節(jié)?；颊卟o(wú)癥狀，且畸形可自我糾正（可逆性）。手部X線檢查顯示無(wú)關(guān)節(jié)面活動(dòng)性炎癥。因此患者對(duì)其關(guān)節(jié)畸形渾然不自知。圖1：有風(fēng)濕熱病史的20歲男性：手指關(guān)節(jié)畸形，手部X線檢查顯示無(wú)關(guān)節(jié)面活動(dòng)性炎癥[2]
心臟查體提示心尖部有3/6級(jí)全收縮期雜音。紅細(xì)胞沉降率為68 mm/h，C-反應(yīng)蛋白為120 mg/L。鏈球菌溶血素“O”、類風(fēng)濕因子、抗核抗體和抗環(huán)瓜氨酸肽（CCP）抗體均為陰性。
經(jīng)檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患者還有中度肺動(dòng)脈高壓，左心室直徑正常，最終診斷為Jaccoud關(guān)節(jié)病。由于近年來(lái)風(fēng)濕熱的患病率降低，目前大多數(shù)Jaccoud關(guān)節(jié)病的病例與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)。大約5%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可伴發(fā)Jaccoud關(guān)節(jié)病[1]。2015年《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》中亦報(bào)道一例有系統(tǒng)性紅斑狼瘡15年病史的58歲男性的士司機(jī)[3]，其自身免疫抗體提示抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗Ro（SS-A）抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子和抗CCP抗體陰性。盡管經(jīng)過(guò)糖皮質(zhì)激素、羥氯喹和硫唑嘌呤治療，但仍在10年病程中出現(xiàn)天鵝頸畸形、拇指“Z”字畸形和小指尺偏等手指畸形，且這些畸形有可逆性，手部MRI提示無(wú)關(guān)節(jié)面糜爛，符合Jaccoud關(guān)節(jié)病。 圖2：有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史的58歲男性：手指關(guān)節(jié)畸形，手部MRI提示無(wú)關(guān)節(jié)面糜爛[3]其他可伴發(fā)Jaccoud關(guān)節(jié)病的系統(tǒng)性疾病還包括干燥綜合征、硬皮病、皮肌炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、血管炎、強(qiáng)直性脊柱炎、混合性結(jié)膜組織病、壞疽性膿皮病、結(jié)節(jié)病、炎癥性腸病等其他自身免疫病[4]。值得注意的是，Jaccoud關(guān)節(jié)病也可能與感染（HIV感染、真菌病、疏螺旋體?。?、關(guān)節(jié)過(guò)度活動(dòng)綜合征、腫瘤、慢性肺病、Caroli病等疾病有關(guān)[1,4]。Jaccoud關(guān)節(jié)病有何臨床特征？從上述案例中可以看出，Jaccoud關(guān)節(jié)病的典型臨床表現(xiàn)主要包括天鵝頸畸形、紐扣花畸形、拇指“Z”字畸形等與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似的關(guān)節(jié)畸形，但Jaccoud關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié)畸形可自行糾正或具有可逆性，且X線檢查中通常無(wú)關(guān)節(jié)糜爛。
Jaccoud關(guān)節(jié)病的畸形主要由韌帶松弛、關(guān)節(jié)囊纖維化和肌肉失衡等軟組織異常有關(guān)，而不是與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似的關(guān)節(jié)破壞[3]。然而，新型成像技術(shù)關(guān)節(jié)MRI、高性能超聲檢查也揭示了少數(shù)Jaccoud關(guān)節(jié)病的患者存在關(guān)節(jié)面小糜爛[1]。圖3：一例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的典型Jaccoud關(guān)節(jié)病畸形（A、B）及其可逆性（C、D）[1]
巴西的一項(xiàng)研究顯示，606例系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者中有21例有Jaccoud關(guān)節(jié)病，患病率為3.47%。其中女性患者20例，平均年齡40.2 ± 8.8歲（24-55歲）。與無(wú)Jaccoud關(guān)節(jié)病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者相比，伴發(fā)Jaccoud關(guān)節(jié)病者的臨床特征或?qū)嶒?yàn)室特征無(wú)明顯差異[4]。 日本一項(xiàng)納入340例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的回顧性分析顯示，在15例Jaccoud關(guān)節(jié)病患者（4.4%）中，患者診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)的平均年齡（51.26歲）明顯高于對(duì)照組（29.6歲）。11例接受相關(guān)檢查的Jaccoud關(guān)節(jié)病患者中，10例（91%）被診斷患有干燥綜合征。因此系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)Jaccoud關(guān)節(jié)病的患者年齡更大、干燥綜合征比例更高[5]。此外，有些研究表明Jaccoud關(guān)節(jié)病患者可能更常見(jiàn)于關(guān)節(jié)炎病程長(zhǎng)、類風(fēng)濕因子陽(yáng)性、C-反應(yīng)蛋白水平較高、抗U1-RNP抗體陽(yáng)性的患者。但這些研究的樣本量較小，且不同研究可能得出不一致的結(jié)論，尚需更多研究證據(jù)支持[1]。綜上所述，Jaccoud關(guān)節(jié)病是一種以天鵝頸畸形、紐扣花畸形、拇指“Z”字畸形等手部畸形為主的關(guān)節(jié)病變。Jaccoud關(guān)節(jié)病主要見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕熱等風(fēng)濕免疫病，患者合并干燥綜合征的風(fēng)險(xiǎn)較高。- Jaccoud關(guān)節(jié)病與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手部關(guān)節(jié)畸形極為相似，因此容易造成誤診。
- Jaccoud關(guān)節(jié)病最重要的臨床特征和鑒別點(diǎn)在于該病的關(guān)節(jié)畸形具有可逆性，且X線檢查通常無(wú)糜爛。
- Jaccoud關(guān)節(jié)病的治療主要包括物理治療、增強(qiáng)肌肉力量和使用矯形裝置，并針對(duì)與之相關(guān)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕熱等疾病進(jìn)行治療。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物治療的療效并不確切，期待不久的未來(lái)有更多有力的研究證據(jù)支持。
參考文獻(xiàn)：
[1]Santiago MB.Miscellaneous non-inflammatory musculoskeletal conditions. Jaccoud's arthropathy. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2011 Oct;25(5):715-25. doi: 10.1016/j.berh.2011.10.018. PMID: 22142749.[2] Chaurasia AS, Nawale JM, Patil SN, Yemul MA, Mukhedkar SM, Singh D, Patil PK, Chavan RV. Jaccoud's arthropathy. Lancet. 2013 Jun 15;381(9883):2108. doi: 10.1016/S0140-6736(12)61681-X. Epub 2013 Jan 4. PMID: 23290493.[3] Santiago M, Machicado V.Jaccoud's Arthropathy. N Engl J Med. 2015 Jul 2;373(1):e1. doi: 10.1056/NEJMicm1410743. PMID: 26132963.[4] Santiago MB, Galv?o V. Jaccoud arthropathy in systemic lupus erythematosus: analysis of clinical characteristics and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2008 Jan;87(1):37-44. doi: 10.1097/MD.0b013e3181632d18. PMID: 18204369.[5] Takeishi M, Mimori A, Suzuki T. Clinical and immunological features of systemic lupus erythematosus complicated by Jaccoud's arthropathy. Mod Rheumatol. 2001 Mar;11(1):47-51. doi: 10.3109/s101650170043. PMID: 24387020.本文首發(fā)丨醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕與腎病頻道
本文作者 | CHENG KT
本文審核 | 陳新鵬副主任醫(yī)師
責(zé)任編輯丨風(fēng)禾 卡帶
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