自發(fā)性頸動脈與椎動脈夾層
當動脈發(fā)生撕裂，血液進入血管壁，最終導致血管狹窄或瘤樣擴張。基于發(fā)病機制，壁內(nèi)血腫朝向內(nèi)膜，導致動脈狹窄，朝向外膜，形成瘤樣擴張，也就是夾層動脈瘤。據(jù)文獻報道，自發(fā)性頸動脈夾層的發(fā)病率為2.5/10萬-3/10萬，自發(fā)性椎動脈夾層發(fā)病率為1/10萬-1.5/10萬。自發(fā)性頸動脈或椎動脈夾層僅占所有缺血性腦卒中的2%左右，是中青年患者缺血性腦卒中的重要病因，占此類病例的10%至25%。自發(fā)性頸動脈和椎動脈夾層各個年齡段均可發(fā)病，包括兒童，在人生的第五個十年有一個明顯的高峰。
頸動脈和椎動脈的顱外段比顱內(nèi)段或類似大小的顱外動脈(如冠狀動脈和腎動脈)更有可能形成夾層。這可能是由于顱外頸動脈和椎動脈的活動性較大，以及它們與頸椎或莖突等骨性結(jié)構(gòu)接觸而受到損傷。自發(fā)性頸動脈或椎動脈夾層被認為存在潛在的動脈壁結(jié)構(gòu)缺陷，但大多數(shù)情況下確切的動脈病變類型難以明確。在與自發(fā)性頸動脈和椎動脈夾層風險增加相關(guān)的可遺傳結(jié)締組織疾病中，最重要的是Ehler-Danlos綜合征IV型，另外還包括馬凡氏綜合征、常染色體顯性遺傳性多囊腎病和I型成骨不全病。約有15%的患者血管造影發(fā)現(xiàn)肌纖維發(fā)育不良。
自發(fā)性頸動脈和椎動脈夾層又被稱為“bottoms-updissection“或者“beauty-parlor stroke”。因為它們通常有一些觸發(fā)因素，例如頸部按摩、練習瑜伽、粉刷天花板、咳嗽、嘔吐、打噴嚏等。當頸部突然活動時，可能由于機械拉伸而損傷動脈。頸椎按摩與頸動脈夾層，特別是椎動脈夾層有關(guān)，據(jù)統(tǒng)計，每20,000次脊椎操作中就有1次會導致中風，頸部按摩需謹慎。并且，在四分之一此類夾層患者中發(fā)現(xiàn)共患全身性結(jié)締組織疾病。與常見血管疾病危險因素（如吸煙、高血壓和口服避孕藥的使用）的潛在關(guān)系，尚缺乏系統(tǒng)的評估，但動脈粥樣硬化在頸動脈或椎動脈夾層患者中并不常見。如果缺乏危險因素的夾層，應進行免疫遺傳相關(guān)疾病的篩查，尤其是對于易患家族。37歲女性，頸內(nèi)動脈夾層，壁內(nèi)血腫朝向內(nèi)膜導致血管狹窄，病理提示：中膜囊性壞死。頸動脈與椎動脈夾層所導致的臨床表現(xiàn)，主要分為兩大類，一是局部癥狀（Local Manifestations），如疼痛，二是缺血癥狀（Ischemic Manifestations），在此不做贅述。需要提出的是，頸動脈夾層的缺血性表現(xiàn)中，除了常見的前循環(huán)缺血，一個特別有意思的是，據(jù)文獻報道，1/4的頸動脈患者報道有搏動性耳鳴，聽診時可能有雜音。椎動脈夾層中需要注意的是，脊髓硬膜外血腫是椎動脈夾層的少見表現(xiàn)，通常發(fā)生在頸椎C5-C6節(jié)段，由于頸髓根部受累引起單側(cè)上肢疼痛或無力。超過90%被診斷為椎動脈夾層的患者出現(xiàn)缺血表現(xiàn)，可能波及腦干，特別是延髓背外側(cè)(引起延髓背外側(cè)綜合征)。54歲，男性，無腦血管病危險因素，右椎發(fā)育不良，左椎優(yōu)勢，左側(cè)椎動脈夾層動脈瘤栓塞所致腦橋梗死。自發(fā)性頸動脈夾層多出現(xiàn)在顳骨巖段以下部位，因為這些地方缺乏骨性結(jié)構(gòu)的保護，容易受損害，典型的影像學表現(xiàn)有錐形的火焰征（鼠尾征）、梭形的動脈瘤樣擴張等。椎動脈夾層多累及C1-2水平，因其通過枕骨大孔進入顱內(nèi)，所以椎動脈夾層可延及顱內(nèi)段。
頸動脈和椎動脈的夾層是一個動態(tài)變化的過程。影像學檢查可能在幾天甚至幾個小時內(nèi)發(fā)生巨大變化。雖然在夾層急性期影像學表現(xiàn)可能惡化，但大約90%的狹窄最終消失，2/3的閉塞再通，1/3的動脈瘤縮小。這種改善主要發(fā)生在夾層后的頭兩到三個月內(nèi)，六個月后才改善的患者很少見。在極少數(shù)情況下，持續(xù)性動脈瘤可能會在夾層后數(shù)年引起血栓栓塞并發(fā)癥，但動脈瘤永遠不會破裂。既往認為，腦血管造影是夾層診斷的金標準，目前，高分辨率核磁可能取代DSA，因其可顯示壁內(nèi)血腫本身，當然，CTA/TCD/IVUS在其隨訪過程中仍有重大的意義，尤其是CTA。
A：右側(cè)頸內(nèi)動脈夾層火焰征；B：左側(cè)頸內(nèi)動脈夾層動脈瘤；C：左側(cè)椎動脈復雜內(nèi)膜瓣夾層所致雙腔征、狹窄及動脈瘤。
目前，治療意見并不統(tǒng)一，大部分仍推薦，抗凝一般使用3~6個月，INR目標值2-3，三個月后進行磁共振血管成像，如果發(fā)現(xiàn)管腔不規(guī)則，則繼續(xù)抗凝治療三個月，三個月后再復查磁共振檢查，如果管腔不規(guī)則仍然存在，改為抗血小板治療。這種方法的理論基礎是夾層后前三個月內(nèi)的高再通率，以及停止抗凝后，癥狀可能在夾層開始后的三到六個月內(nèi)復發(fā)，六個月以后則很少再復發(fā)。如果藥物治療失敗，推薦血管內(nèi)介入治療。
夾層導致卒中的預后與初始缺血性損害的嚴重程度和側(cè)支循環(huán)的建立有關(guān)。據(jù)報道，頸動脈和椎動脈夾層的死亡率不到5%，大約3/4的中風患者功能恢復良好。超過90%的夾層引起的梗死是血栓栓塞性，而不是血流動力學下降所致(即血流不足)，因為，TCD監(jiān)測到顱內(nèi)微栓子的頻率很高。約90%的患者與夾層相關(guān)的頭痛在一周內(nèi)消失，但在少數(shù)患者中，頭痛可以持續(xù)多年。后記：一天很短，短得來不及擁抱清晨，就要和黃昏說再見，一年很短，短得來不及描繪春的絢爛，就要打點素裹秋霜。時光如流沙，抓不住分秒，在這歲月的長河中，似乎什么也留不住。Therefore，do what you like，Pray for the best，prepare for the worst。
參考文獻：N Engl J Med, Vol. 344, No. 12 · March 22, 2001.孤立性大腦中動脈夾層
Isolated middle cerebral artery dissection（IMCAD）腦動脈夾層是青年卒中的重要病因。頭頸部動脈夾層臨床中并不少見，但孤立大腦中動脈夾層（MCAD）罕見。檢索1966年至2013年腦卒中相關(guān)的孤立大腦中動脈夾層，檢索到54篇文獻，共61例，男性占62.3%，平均年齡(44.16±19.17)歲。報告病例多來自亞洲國家(78.7%)。缺血性卒中比出血性卒中更常見(68.9%)。DSA是診斷孤立MCAD最常用的影像學檢查方法(75.4%)。手術(shù)是首選的干預方式(39.3%)。孤立MCAD是腦卒中的罕見病因，第一例于1915年報道，但與頸內(nèi)動脈(ICA)延伸至大腦中動脈(MCA)的夾層相比，孤立的MCAD仍然知之甚少。
無論MCAD是否伴有頸內(nèi)動脈夾層，腦梗死是最主要的結(jié)局。然而夾層是一個動態(tài)演變的過程，最初形成壁內(nèi)血腫，然后導致嚴重狹窄甚至閉塞，導致栓塞事件。主要癥狀包括頭痛(44.3%，最常見的主訴，通常伴隨MCA供血區(qū)缺血的癥狀)、癲癇(6.6%)、惡心/嘔吐(4.9%)和耳鳴(1.6%)。根據(jù)偏側(cè)不同，主要表現(xiàn)為：無力(52.5%)、言語改變(34.3%)、意識水平改變(27.9%)、麻木(6.6%)或視野缺損(1.6%)。沒有任何神經(jīng)缺損的患者也很常見(19.7%)。研究隊列中的大多數(shù)人出現(xiàn)缺血性中風(68.9%)。大約54.1%的患者僅出現(xiàn)缺血性卒中，11.5%的患者同時出現(xiàn)缺血性和出血性卒中，3.3%的患者出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作。其余31.1%的患者發(fā)生腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。所有創(chuàng)傷性大腦中動脈病變僅導致缺血綜合征。37.7%的患者存在與MCAD相關(guān)性動脈瘤，這些患者中有一半以上發(fā)展為出血性卒中(13例出血，4例出血和缺血)。最常用的影像診斷方法是DSA（75.4%），其次是CT/CTA(72.1%)，磁共振血管成像(62.3%)、病理/尸檢(9.8%)和TCD(1.6%)。高分辨率磁共振成像(HRMRI)能觀察到血管壁和管腔的結(jié)構(gòu)特征，被認為是診斷孤立性MCAD的有效無創(chuàng)性手段。有文獻報道，與側(cè)裂平行的冠狀位T2MRI序，在后處理過程中進行灰階反轉(zhuǎn)，在檢測MCAD方面優(yōu)于MRA。還有文獻報道，軸位T2MRI序列上的“陰影征”，可能提示壁內(nèi)血腫，由此確定夾層的診斷。但是，無論是侵入性或非侵入性影像學檢查可能都是有限的，有時候可能不足以確診MCAD。有些病例甚至是在開顱手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的，發(fā)現(xiàn)便立即處理了。75%的病例為M1段夾層，可能與M1段靠近蝶翼，容易與此處骨性結(jié)構(gòu)產(chǎn)生摩擦導致?lián)p傷有關(guān)，此外，偏頭痛、肌纖維發(fā)育不良、囊性中膜壞死、內(nèi)膜纖維彈性異常、結(jié)節(jié)性動脈炎、梅毒動脈炎、煙霧病、動脈粥樣硬化、格林-巴利綜合征、馬凡綜合征和埃勒斯-丹洛斯綜合征等亦可導致MCAD，蛋白的表達和激活已被證明會導致動脈閉塞、動脈壁脆性和動脈瘤破裂。更遠的夾層(M2或M3段)合并動脈瘤的比率更高(10/15例)，以往認為前循環(huán)合并動脈瘤的夾層通常表現(xiàn)為缺血，但類似的后循環(huán)夾層出血更為多見，但在這篇文獻中，超過一半的與MCAD相關(guān)的動脈瘤患者發(fā)生了腦出血和/或蛛網(wǎng)膜下腔出血。手術(shù)是首選的治療方式（手術(shù)方式主要包括開顱夾閉、血管搭橋等）(39.3%)。靜脈溶栓和血管內(nèi)治療在僅有缺血綜合征的一小部分病例中使用。但使用靜脈溶栓治療顱內(nèi)夾層急性缺血性卒中的安全性和預后有待進一步研究。單純?nèi)毖宰渲兄?，長期抗血小板治療優(yōu)于抗凝治療，但在9.1%的病例中，抗血小板治療與抗凝治療聯(lián)用。最佳治療干預措施尚不清楚，出血性卒中患者的不良預后更高，需要進一步的研究來更好地確定最佳治療策略，使患者有獲得更好的預后。63歲，女性，頭部外傷后出現(xiàn)頭痛，CTA：RMCA1夾層伴動脈瘤導，頭顱DWI提示右側(cè)顳葉梗死，經(jīng)抗血小板治療后mRS評分恢復為0分。
文獻來源：Asaithambi et al. International Journal of Emergency Medicine 2014, 7:44
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