影像表現(xiàn)
青少年鼻血管纖維瘤（JNAs）是一種良性腫瘤，但該腫瘤具有局部侵襲性和滲透性。雖然有惡變報道，但很少見于未接受放療的患者中。
CT和MRI在該腫瘤的評估中有重要且互補的作用。橫斷位和冠狀位骨窗CT能最好地顯示骨的重建和侵蝕程度。高分辨率增強MRI常用于顯示軟組織受侵范圍及評估可能的顱內(nèi)或者海綿竇受侵。更大且含更多血管的腫塊具有明顯的流空信號，代表腫瘤內(nèi)的血供情況。無論在CT還是MRI上，給予對比劑后腫塊都會迅速強化。在CT上很難區(qū)分的鼻竇分泌物阻塞與鼻竇受侵所致軟組織腫塊在MRI上可以很容易地區(qū)分。
腫瘤被認為是從后鼻孔的側(cè)壁開始生長，鄰近蝶腭孔（圖1）。大的腫瘤可呈啞鈴形或者雙葉形，一端凸向鼻咽部，另一端則延伸向翼腭窩。腫瘤可以沿著正常組織界面在局部區(qū)域廣泛擴散。向上可以侵入到蝶竇、海綿竇、蝶鞍及顱中窩。向側(cè)面可擴散至翼突上頜窩和蝶腭窩。更大的腫瘤可以導致上頜竇后壁的特征性彎曲（圖2）。腫塊偶爾可以侵襲穿過蝶骨大翼，從而顯露出顱中窩的硬腦膜。
血管造影常被用于青少年鼻血管纖維瘤的術(shù)前栓塞檢查。典型的血管造影表現(xiàn)包括腫瘤供應動脈的過度生長。腫瘤主要的供應血管來自ECA（上頜動脈的終末支及咽升動脈的前分支）（圖3），但對于侵襲穿過顱底或有顱內(nèi)有成分的腫瘤，供應血管主要來自ICA。腫瘤的典型表現(xiàn)為早期即出現(xiàn)密集不均一的血管充盈并且一直持續(xù)到靜脈后期。
重點提示
影像上識別出這類腫瘤的血管特征很重要，從而可避免不必要的活檢及活檢過程中可能出現(xiàn)的嚴重出血。
典型臨床表現(xiàn)
青少年鼻血管纖維瘤多發(fā)生在青年男性，14-17歲是發(fā)病高峰。最常見的表現(xiàn)是鼻塞和反復的鼻出血。如果鼻腔被大的腫塊阻塞，可能導致鼻竇炎和耳炎。根據(jù)腫塊的大小及擴散方向，可以出現(xiàn)如下癥狀：嗅覺缺失、眼球突出、面部或顳部腫脹及眼外肌麻痹等。在鼻內(nèi)鏡下可以看見分葉狀紅灰色的腫塊位于鼻腔中。
鑒別診斷
青少年鼻血管纖維瘤需要同其他發(fā)生在鼻咽部及后側(cè)鼻腔的腫塊鑒別，包括鼻咽癌（NPC）、橫紋肌肉瘤（RMS）（圖4）及鼻后孔前部的息肉。鼻咽癌從鼻咽部的黏膜層生長，并且可以侵犯顱底。這些腫塊（及所提及的其他需要鑒別的腫塊）通常不會表現(xiàn)出嚴重的反復發(fā)作性鼻出血，并且不會導致蝶腭孔擴大。鼻咽癌及橫紋肌肉瘤可以在給予對比劑時強化，但是強化程度明顯低于青少年鼻血管纖維瘤，并且這些腫塊在磁共振成像時不會出現(xiàn)任何流空信號。
教學要點
青年男性出現(xiàn)鼻出血和（或）鼻腔阻塞應該考慮到JNA的可能性。位于鼻腔的外側(cè)壁，伴有蝶腭孔擴大、上頜竇后壁彎曲及腫塊內(nèi)明顯的血管特征等都是JNA的診斷要點。
圖1平掃（A）和增強（B）T1WI示位于右側(cè)的JNA小病灶明顯強化；注意：右側(cè)蝶腭孔的特征性受累（A-B.箭）
圖2頸部增強CT顯示位于左側(cè)的浸潤性的大型JNA病灶。注意：蝶腭孔的擴大（星號）及上頜竇后壁的特征性彎曲（箭）
圖3前后位及外側(cè)位頸動脈造影顯示與JNA相關(guān)的血管充盈（A-B.箭）；腫塊多由上頜動脈及其蝶腭骨的分支供血
圖4（A-B）增強的T1飽和脂肪成像顯示發(fā)自上頜后區(qū)的頭頸部橫紋肌肉瘤。腫塊中心位于蝶腭孔外側(cè)特發(fā)性眼眶假瘤
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