鞍旁表皮樣囊腫(parasellar epidermoid cyst)是顱內(nèi)表皮樣囊腫較少見部位,占所有顱內(nèi)表皮樣囊腫7%。顱內(nèi)表皮樣囊腫多為位于硬膜內(nèi),而鞍旁表皮樣囊腫位于硬膜外。病理學(xué)表現(xiàn)與其他部位表皮樣囊腫一致,可能由于病變位于鞍旁區(qū),其前、后、內(nèi)側(cè)均為堅(jiān)實(shí)的骨質(zhì)結(jié)構(gòu),外側(cè)為腦實(shí)質(zhì),缺少較大的蛛網(wǎng)膜下腔,病變只能以緩慢膨脹的方式增大,而不顯示鉆縫樣生長的特點(diǎn)。鞍旁表皮樣囊腫的臨床表現(xiàn)與常壓迫三叉神經(jīng)有關(guān),如面部麻木、疼痛等。 ?、俨课患靶螒B(tài):多為類圓形、甚至球形,邊緣清楚,鄰近顱骨如蝶骨體與蝶骨翼常見受壓變形及變??; ②CT平掃常為不均勻低密度,低密度區(qū)類似腦脊液,邊緣呈包膜樣等密度,常見鈣化,呈弧形或點(diǎn)狀。有時(shí)呈高密度,原因是囊內(nèi)出血、蛋白成份高、含有鈣質(zhì)及多核白細(xì)胞、角化物等; ?、跰R檢查呈不均勻混雜信號(hào)。大部分為T1低信號(hào)及T2高信號(hào),F(xiàn)LAIR為不均勻中高信號(hào)。但因鞍旁表皮樣囊腫常出現(xiàn)鈣化、出血、較高蛋白成分及膽固醇結(jié)晶,因此信號(hào)變化多樣。CT高密度者高密度區(qū)在T1WI及T2WI上均可為低信號(hào)、中等信號(hào)或高信號(hào),T1WI高信號(hào)為其常見表現(xiàn),可能與囊內(nèi)蛋白成份較高,并與不同量的鱗狀細(xì)胞角化物和膽固醇結(jié)晶混合所致,脂肪抑制T1WI可除外脂肪。DWI顯示信號(hào)明顯高于腦脊液,并可高于腦實(shí)質(zhì),ADC值較低。但DWI高信號(hào)原因是T2透射效應(yīng)、而不是擴(kuò)散受限,高b值DWI上信號(hào)下降。增強(qiáng)掃描鞍旁表皮樣囊腫還常見囊壁強(qiáng)化,原因不明,可能為繼發(fā)感染或腦膜血管到達(dá)囊壁及缺乏血腦屏障所致。 三人行醫(yī)學(xué)課堂知識(shí)店鋪 《34組顱腦疾病的重點(diǎn)問題深刻解讀》 小程序 簡(jiǎn)要病史 A B C D E F 軸位CT平掃(圖1A),右側(cè)鞍旁類圓形低密度腫物(箭),邊緣多發(fā)點(diǎn)狀及線狀高密度影。T1WI(圖1B),上述腫物為內(nèi)部不均勻低信號(hào),周邊厚度不均勻高信號(hào)(箭)。壓脂T1WI(圖1C),病變周圍高信號(hào)仍存在(箭)。T2WI(圖1D),腫物為不均勻高信號(hào),內(nèi)見條片狀等信號(hào),邊緣為弧形低信號(hào)(箭)。DWI(圖1E),腫物信號(hào)略高于腦皮質(zhì),包膜為低信號(hào)(箭)。增強(qiáng)T1WI減影圖(圖1F),腫物包膜強(qiáng)化(箭),內(nèi)部未見強(qiáng)化。 鞍旁表皮樣囊腫。 需與鞍旁表皮樣囊腫區(qū)別的疾病包括: ?、倨幽夷[,也可見于鞍旁,特點(diǎn)為CT為脂肪密度,MR見短T1信號(hào)及壓脂后信號(hào)下降; ?、谘芡馄ち雠c海綿狀血管瘤。血管外皮瘤CT與MRI檢查密度與信號(hào)類似腦膜瘤,但常不均質(zhì),可見分葉,瘤周見顯著的血管流空信號(hào),明顯強(qiáng)化。海綿狀血管瘤可發(fā)生于中顱凹底硬腦膜,境界清楚,CT上為稍高密度,可見鈣化;MRI信號(hào)與腦膜瘤近似。增強(qiáng)掃描一般強(qiáng)化明顯。但無瘤周含鐵血黃素沉積形成的低信號(hào)黑環(huán); ?、凵窠?jīng)源性腫瘤,主要為來自三叉神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤,可單獨(dú)發(fā)生于鞍旁,也可同時(shí)累及后顱凹、形成所謂典型啞鈴狀改變。該腫瘤血供豐富,但易發(fā)生囊變、壞死、出血,因此常不均質(zhì),可出現(xiàn)CT高密度與T1WI高信號(hào)。腫瘤實(shí)性部分增強(qiáng)掃描有明顯強(qiáng)化; ④腦膜瘤,多為中年以上女性,境界清楚,CT為稍高密度,有時(shí)可見鈣化。MRI上為等T1、等T2或稍高T2信號(hào)。一般較均質(zhì),強(qiáng)化較明顯且均勻,并可見腦膜尾征;⑤鞍旁其他少見腫瘤包括轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、脊索瘤等,前兩種可同時(shí)有全身其他部位病變,橫紋肌肉瘤則發(fā)生于兒童,脊索瘤可見明顯骨質(zhì)破壞,鑒別一般不難。 鞍旁表皮樣囊腫與其他部位表皮樣囊腫影像學(xué)表現(xiàn)有一定差異,主要是鈣化較多、可見短T1信號(hào)及增強(qiáng)掃描包膜樣強(qiáng)化,診斷時(shí)需結(jié)合病人病史(尤其是病史較長)及CT與MRI特點(diǎn)考慮。
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