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“海綿狀血管畸形”的臨床與影像學(xué)要點(diǎn)及鑒別診斷
海綿狀血管畸形
臨床資料

女,21歲。頭痛3天,加重6小時(shí)。神經(jīng)系統(tǒng)體檢(-)

圖1A

圖1B

圖1C

圖1D

圖1E

圖2

影像學(xué)報(bào)告描述

軸位CT平掃(圖1A),左側(cè)側(cè)腦室體后部及三角區(qū)旁結(jié)節(jié)狀不均勻高密度影(無(wú)尾箭頭),邊緣較清楚,大小2.6cm×2.3cm,CT值31~90HU,未見(jiàn)灶周水腫與占位效應(yīng)。軸位T1WI(圖1B),上述病變?yōu)楦咝盘?hào)與低信號(hào)混雜,呈爆米花狀(無(wú)尾箭頭)。矢狀位T2WI(圖1C)及軸位FLAIR(圖1D),病變?yōu)椴痪鶆蚋咝盘?hào),內(nèi)部夾雜及周邊環(huán)繞低信號(hào)(無(wú)尾箭頭)。軸位SWI的MIP圖(圖1E),病變呈塊狀低信號(hào)(箭),另見(jiàn)右額葉白質(zhì)一結(jié)節(jié)狀低信號(hào)(無(wú)尾箭頭)。

影像診斷與最后診斷

均為:海綿狀血管畸形(Ⅱ型)。

臨床與影像學(xué)要點(diǎn)

  海綿狀血管畸形(cavernous malformation),也稱海綿狀血管瘤,既往統(tǒng)計(jì)占顱內(nèi)血管畸形10%~20%,隨著MRI設(shè)備的普及及SWI序列應(yīng)用,發(fā)現(xiàn)本病可能為最常見(jiàn)的腦血管畸形。病理學(xué)上由不成熟血管密集排列形成蜂窩狀腫塊,內(nèi)見(jiàn)出血,畸形血管之間無(wú)腦組織。臨床上好發(fā)于20—50歲,約1/10患者有家族史。僅40%患者有癥狀,抽搐最常見(jiàn),尤其是累及顳葉內(nèi)側(cè)者明顯(如圖2,SWI,箭示左側(cè)海馬海綿狀血管畸形),其次為繼發(fā)出血所致局部神經(jīng)功能障礙。

  ①一般特點(diǎn):幕上腦實(shí)質(zhì)占大多數(shù)(75%),額顳葉灰白質(zhì)交界最多見(jiàn),僅1/4位于小腦及腦干,罕見(jiàn)發(fā)生于腦膜、脈絡(luò)叢、室管膜、腦神經(jīng)。約50%多發(fā),大小一般<3cm。病變呈類圓形或圓形,一般無(wú)占位征。②CT平掃為邊緣清楚的等或稍高密度病變,可有鈣化,增強(qiáng)掃描一般無(wú)強(qiáng)化或僅輕微強(qiáng)化。出血者可見(jiàn)出血密度及占位征象。③MRI是目前顯示本病最敏感的方法。典型表現(xiàn)為爆米花狀混雜信號(hào),T2WI及T2*WI上可見(jiàn)灶周低信號(hào)環(huán),SWI序列病變呈低信號(hào)。近期有出血時(shí)可見(jiàn)出血及水腫信號(hào)。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)一定程度強(qiáng)化。④腦膜海綿狀血管畸形影像學(xué)表現(xiàn)形似腦膜瘤。⑤DSA顯示為無(wú)染色腫塊,無(wú)靜脈過(guò)早顯影。⑥CTA與MRA常陰性或顯示血管移位。⑦M(jìn)RI腦海綿狀血管畸形信號(hào)特點(diǎn)分為4型:Ⅰ型,亞急性出血,T1WI高信號(hào),T2WI高或低信號(hào);Ⅱ型,典型爆米花狀;Ⅲ型,慢性出血,各序列低信號(hào);Ⅳ型,點(diǎn)狀微出血,邊緣不清,僅T2*WI與SWI顯示清楚。

鑒別診斷

  主要是出血與鈣化性病變。①高血壓性腦出血吸收后,呈囊狀,常位于基底核及丘腦,周圍見(jiàn)膠質(zhì)增生所致的異常信號(hào)。②弓形蟲及腦囊蟲病鈣化后,病變多較小,一般為多發(fā)性病變,以腦室旁及皮質(zhì)下白質(zhì)多見(jiàn),實(shí)驗(yàn)室檢査有助于診斷。③淀粉樣血管病,SWI顯示為幕上腦白質(zhì)難以計(jì)數(shù)多發(fā)小的低信號(hào)。④腫瘤繼發(fā)出血,瘤體強(qiáng)化。⑤腦AVM,可見(jiàn)血管巢及粗大引流靜脈。

小結(jié)

  腦海綿狀血管畸形可為影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)或因出血就診,特征性表現(xiàn)為類圓形稍高密度、有鈣化、MRI上呈爆米花狀及周邊低信號(hào)環(huán)。SWI序列為最佳檢查技術(shù),CTA、MRA及DSA對(duì)本病不敏感。

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