病史：患者，女，38歲，因頭痛惡心入院。
本例為誤診病例，重點(diǎn)探討面對典型病例不典型部位的診斷方法。臨床中經(jīng)?？吹降湫筒±坏湫捅憩F(xiàn)及不典型部位，那么面對此類病例，如何拓展思維提高診斷正確率是需要思考的問題。
本例分析思路如下：
1.臨床病史：未提示左耳聽力改變，聽神經(jīng)瘤概率減低。
2.年齡：本例為青年女性，髓母細(xì)胞瘤概率減低，腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、室管膜瘤可能。
3.部位：病灶位于橋小腦角區(qū)，內(nèi)聽道未見增寬，聽神經(jīng)走行、形態(tài)未見異常，可以除外聽神經(jīng)瘤。腦膜瘤可位于橋小腦角區(qū)，本例不能除外。室管膜瘤多位于室管膜下，可以生長在橋小腦角區(qū)，概率稍低。
髓母細(xì)胞瘤多起源于小腦蚓部，向前呈充填第四腦室改變，橋小腦角區(qū)偏少，概率減低。
4.形態(tài)：病灶呈不規(guī)則形，邊界清晰，臨床可見水腫信號。病灶雖似呈寬基底臨近橋小腦角區(qū)，仔細(xì)看與臨近腦組織之間見腦脊液信號如圖中所示白色箭頭。
5.增強(qiáng)：聽神經(jīng)瘤呈明顯強(qiáng)化，且囊變多見。腦膜瘤信號均勻，多明顯強(qiáng)化，本例概率減低。室管膜瘤中等以上強(qiáng)化，多發(fā)小囊變影無強(qiáng)化。髓母細(xì)胞瘤中等以上強(qiáng)化，信號偏于均勻，可以有囊變。
6.DWI：腦膜瘤及髓母細(xì)胞瘤因細(xì)胞致密，彌散多輕度受限，DWI呈稍高信號，ADC呈稍低信號，本例符合。聽神經(jīng)瘤及室管膜瘤彌散不受限，本例可以排除。
術(shù)后病理：髓母細(xì)胞瘤
誤診原因探討：分析思路中紅字為常態(tài)影診思維，之所以誤診，究其原因有二，一年齡誤導(dǎo)，二病變形態(tài)、DWI與腦膜瘤難以分辨。
1.髓母細(xì)胞瘤在20-40歲為第二發(fā)病高峰，此例符合。因不熟悉此年齡特征誤診。
2.病變形態(tài)形似寬基底，仔細(xì)看與腦組織之間有腦脊液信號如圖白色箭頭。此征象除了提示腦外腫瘤可能，還有一種可能是病灶起自小腦，向下向前擠壓橋小腦角區(qū)腦脊液所致。腦內(nèi)腦外鑒別不清誤診。
3.DWI二者難以分辨，因細(xì)胞致密，均可以呈稍高信號。無法區(qū)分。
4.增強(qiáng)有鑒別意義，腦膜瘤強(qiáng)化還是比髓母細(xì)胞瘤明顯，且更均勻。本例中可見小囊變低強(qiáng)化影。對于典型腦膜瘤強(qiáng)化特征不熟悉誤診。
知識要點(diǎn)
1.腫瘤的邊緣
腦外腫瘤往往表現(xiàn)為邊界清晰，周邊腦組織的水腫不嚴(yán)重，但能見到環(huán)繞在腫瘤周邊的腦脊液（不要當(dāng)成是瘤周水腫）
2.腫瘤的臨近骨質(zhì)
腦內(nèi)腫瘤多不臨近顱骨的內(nèi)板，不會對顱骨產(chǎn)生侵襲破壞。
腦外腫瘤多臨近顱骨的內(nèi)板，可以引起顱骨的壓迫、吸收，甚至破壞、穿透板障。
3.腫瘤導(dǎo)致腦灰白質(zhì)和鄰近蛛網(wǎng)膜下腔的改變
腦內(nèi)腫瘤使腦組織腫脹、腦灰白質(zhì)向外移位，相對應(yīng)區(qū)域蛛網(wǎng)膜下腔變窄變小。
腦外腫瘤使腦組織向?qū)?cè)移位，周邊有灰白質(zhì)質(zhì)環(huán)繞并向里凹陷（灰白質(zhì)界面位移征），相對應(yīng)區(qū)域蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。
4.腫瘤最大徑線和腫瘤形態(tài)
腦內(nèi)腫瘤的腫瘤最大徑線和腫瘤中心多位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，腫瘤形態(tài)呈“O”形。
腦外腫瘤的腫瘤最大徑線和腫瘤中心位于腦輪廓外，腫瘤形態(tài)成“D”形
5.腫瘤的血供
腦內(nèi)腫瘤的血供多無固定血管供血，多容易形成中心的液化、壞死，信號有明顯異常改變。
腦外腫瘤的血供多由臨近的動靜脈供血，血供豐富，中心無液化、壞死，信號多均勻。
知識點(diǎn)鞏固
髓母細(xì)胞瘤
臨床表現(xiàn)
兒童后顱窩最常見原發(fā)腫瘤，5-15歲為第一發(fā)病高峰，20-40歲為第二發(fā)病高峰。腫瘤具有侵襲性。容易發(fā)生腦脊液腫瘤播散。
病理表現(xiàn)
腫瘤細(xì)胞致密，胞核濃染呈圓形或卵圓形，有絲分裂活躍，腫瘤細(xì)胞核圍繞神經(jīng)元纖維突起呈放射狀排列，形成Homer-Wright玫瑰花環(huán)，很少壞死。
影像特點(diǎn)
臨床幾乎都發(fā)病于小腦，75%以上位于小腦上蚓部。兒童多位于中線，成人多偏于一側(cè)。MRI影響呈小腦半球中線或偏中線實(shí)性占位，邊界清楚。增強(qiáng)中等以上強(qiáng)化，DWI彌散受限呈高信號。
鑒別診斷
? 腦膜瘤
最常見腫瘤，源于蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞，WHO I級。好發(fā)于40-60歲。免疫組化EMA及S-100陽性。大腦凸面及矢狀竇最常見。MRI呈實(shí)性占位，寬基底貼于硬腦膜，可見腦膜尾征，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，DWI彌散受限呈高信號，信號均勻。
? 聽神經(jīng)瘤
顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤最常見，分為AntoniA型與B型。好發(fā)于30-60歲女性，可為雙側(cè)，臨床病史聽力下降、耳鳴、頭痛等。MRI特征明顯，位于橋小腦角區(qū)，可見內(nèi)聽道增寬，呈實(shí)性多見囊變壞死，呈冰淇淋征，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，DWI彌散不受限。
? 室管膜瘤
幕下多見于第四腦室內(nèi)兒童及青年人，腫物邊界清楚，可有分葉，因多壞死、囊變、出血及鈣化，信號明顯不均，增強(qiáng)呈輕中度強(qiáng)化，且有塑形性生長特點(diǎn)。
病例小結(jié)本例主要講述橋小腦角區(qū)占位病變的鑒別分析方法，重點(diǎn)講解了髓母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)、病理特征及影像特點(diǎn)，尤其是對第二發(fā)病高峰年齡及發(fā)病于少見部位橋小腦角區(qū)的知識點(diǎn)的掌握，為臨床工作提供了影像診斷及鑒別診斷方法。
聯(lián)系客服
