概述
神經(jīng)鞘瘤（施萬(wàn)細(xì)胞瘤） 為周圍神經(jīng)腫瘤中最常見的，可發(fā)生于任何有神經(jīng)纖維分布的組織和器官。好發(fā)于脊柱、軀干及肌肉深部。胸部神經(jīng)鞘瘤相對(duì)發(fā)生較少（5.4%），70-80%位于后縱隔脊柱旁溝區(qū)，一般起源于肋間或脊神經(jīng)根。
臨床
常無(wú)臨床癥狀，多數(shù)為體檢發(fā)現(xiàn)，部分以胸痛為首發(fā)癥狀就診，常與胸壁其它惡性腫瘤混淆
病理
胸壁神經(jīng)鞘瘤多起源于脊神經(jīng)根或其近側(cè)段，亦可起源自肋間神經(jīng)。當(dāng)病灶較小時(shí)，可依據(jù)腫瘤累及胸壁的層次范圍推測(cè)發(fā)生神經(jīng)。
組織學(xué)上神經(jīng)鞘瘤主要由多細(xì)胞的Antoni A型與少細(xì)胞Antoni B型組織組成。前者組織內(nèi)細(xì)胞為梭形，排列緊密呈柵欄狀或旋渦狀（腫瘤較小時(shí)）；后者組織內(nèi)細(xì)胞少、排列疏松，內(nèi)部散在較多液體、囊變等，直徑2. 5cm以下的腫瘤以囊變、壞死為主（腫瘤較大時(shí)）。
影像表現(xiàn)：
一般為單發(fā)，生長(zhǎng)緩慢，常有完整包膜
自肋間隙生長(zhǎng)，呈寬基底凸向肺側(cè)的圓形、橢圓形、啞鈴型且低于軟組織密度的腫塊，邊緣光滑，密度均勻或不均勻，可發(fā)生囊變、壞死
相鄰肋骨壓迫性骨質(zhì)吸收或邊緣硬化，局部肋間隙增寬，為特有征象。
強(qiáng)化幅度變化較大，輕至顯著強(qiáng)化，可不規(guī)則或較均勻性強(qiáng)化。（與其它常見部位顯著強(qiáng)化特點(diǎn)不同）
腫瘤較大時(shí)，可引起胸腔積液。如胸壁肋間出現(xiàn)囊實(shí)性腫塊影，邊界清楚，伴大量胸腔積液者應(yīng)考了胸壁神經(jīng)鞘瘤可能。
鑒別診斷
1.胸膜間皮瘤鑒別
胸膜間皮瘤發(fā)病率較低，占所有胸膜腫瘤的5%左右。多數(shù)起源于胸膜，少數(shù)起源于心包膜、腹膜等，可位于胸腔的任何部位。臨床癥狀無(wú)特異性，通常表現(xiàn)為隱襲性的胸痛、胸悶、咳嗽、氣急，少數(shù)患者有發(fā)熱、腹痛，部分患者僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。
良性：多起源于臟層胸膜，腫瘤呈圓形或橢圓形，長(zhǎng)軸與胸膜走向一致，可突向肺內(nèi)，與胸壁夾角呈銳角，腫塊多小于5cm，邊界清楚，平掃及增強(qiáng)密度較均勻，胸膜無(wú)明顯鈣化，胸水少見。
惡性：胸膜不規(guī)則彌漫增厚，沿胸膜表面多個(gè)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)直徑常超過10mm，密度不均，增強(qiáng)強(qiáng)化不均；常累及胸腔下部為主，大多伴有胸腔容積的縮?。恍啬ず穸却笥趌cm，可包繞肺組織，或侵犯縱隔、心包，心包增厚、積液，胸水常見。
2。胸膜轉(zhuǎn)移瘤
臨床上多有其他部位的原發(fā)腫瘤病史，影像表現(xiàn)為雙側(cè)胸膜受累及 胸膜面上各自分離的多個(gè)小結(jié)節(jié)狀陰影;大多呈彌漫性分布或中、下胸多見，同時(shí)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移較多，但較少有胸腔容積的縮小。
3.胸壁結(jié)核
好發(fā)于青壯年，往往繼發(fā)于肺內(nèi)、胸膜或縱隔結(jié)核，胸壁軟組織內(nèi) 形成無(wú)痛性冷膿腫。 CT平掃為穿破肋間隙向胸壁突出的囊性病灶，內(nèi)部為干酪性物質(zhì)，密度較高，增強(qiáng)無(wú)增強(qiáng)或均勻環(huán)形增強(qiáng)。鄰近肋骨除伴有皮質(zhì)斷裂或蟲蝕樣破壞外，還多伴有膨脹性改變。
4.畸胎瘤:
由多層胚胎組織構(gòu)成，占原發(fā)性縱隔腫瘤的8%～15%，多為良性。瘤體多位于前縱隔，偶見于后縱隔( 3%～ 8%) 。直徑＞10 cm 稱為巨
大縱隔畸胎瘤。多因瘤體壓迫或侵襲生長(zhǎng)產(chǎn)生如胸痛、咳嗽、呼吸困難等癥狀。胸部CT 多表現(xiàn)為前上縱隔的厚壁腫塊影，內(nèi)見軟組織、脂肪、液體、鈣化骨骼或牙齒等組織成分。
5.脂肪肉瘤:
臨床較為罕見，多發(fā)于40 歲以上中老年人，多好發(fā)于下肢、腹膜后軟組織深部，發(fā)生在縱隔不多見。X線及CT 是診斷縱隔脂肪肉瘤的主要方法，治療方法為手術(shù)切除，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高。
小 結(jié)
以下征象有助于胸壁神經(jīng)鞘瘤的診斷
1.腫塊增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見囊變壞死區(qū)，邊緣光滑，多有完整包膜
2. 壓迫鄰近組織，但分界常清晰、不發(fā)生浸潤(rùn)，有助定位診斷
3. 肋骨的凹陷切跡和肋間隙的改變， 有助判斷腫瘤起源于胸壁
4. 腫瘤位于肋間隙間，相應(yīng)肋間隙增寬，肋骨骨質(zhì)吸收或硬化
5. 腫塊較大凸向肺內(nèi)者，與相應(yīng)胸壁交角呈鈍角且鄰近肺野清晰，鄰近周圍組織器官受推壓改變，邊界清晰
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