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鼻腔鼻竇淋巴瘤。
1
臨床病史

患者,男,52歲,出現(xiàn)面部疼痛,鼻塞癥狀和幾次鼻出血。還有很多全身系統(tǒng)癥狀,如全身不適和右下肢神經(jīng)根癥狀。CT和MR圖像如下:

2
影像表現(xiàn)

圖A CT圖像顯示腫物從前鼻腔(箭)延伸入眼眶(箭頭)侵襲前篩竇,但未累及眶內脂肪。

圖B CT圖像(圖A以下的層面)顯示腫物侵襲鼻腔和上頜竇(箭)后壁及鼻咽部(箭頭)。 

圖C  T2WI像顯示右側鼻腔和上頜竇(箭) 連續(xù)性病變,伴發(fā)左上頜竇孤立病灶(箭頭)。

圖D   CT圖像證實圖B顯示的另一孤立病變位于鼻咽部 。

圖E 增強T1WI圖像顯示雙側上頜竇和篩竇(箭)的非連續(xù)性病灶,提示病變沿右側眶下神經(jīng)血管束(箭頭)發(fā)生神經(jīng)周圍擴散。

圖F 此外,還可見病變侵襲硬脊膜外隙,證實鼻竇腫物為系統(tǒng)性疾病的表現(xiàn)。

3
【鑒別診斷】

最主要的是Wegener肉芽腫或肉狀瘤病。其他鑒別診斷包括慢性真菌性,其他感染引起的顱底骨髓炎,組織細胞增生癥。這需要綜合臨床評估、影像表現(xiàn)、實驗室檢查和組織活檢對疾病進行鑒別診斷。

4
【最終診斷】

鼻腔鼻竇淋巴瘤。

5
【討論】

鼻腔鼻竇淋巴瘤可發(fā)生于少年,但更好發(fā)于中年或老年人。幾乎所有的非霍奇金淋巴瘤和大多數(shù)白血病患者需要行鼻腔及鼻竇的影像檢查、實驗室檢査和骨髓活檢。相比成人,兒童對化療反應更敏感。復發(fā)會導致最終存活率急劇下降。化療和放療經(jīng)常用于治療淋巴瘤,手術僅用于獲取足夠的組織樣本便于用現(xiàn)代病理學方式來確定疾病組織學特征,如免疫組織化學、腫瘤免疫分型、分子遺傳學。 

淋巴瘤起源于具有廣泛生物活性的B或T細胞系。病理上根據(jù)它們的免疫類型進行分型,B細胞淋巴瘤、T細胞淋巴瘤和NK/T細胞淋巴瘤有不同的生長方式、預后和生存率。鼻腔是鼻腔鼻竇T細胞淋巴瘤和NK/T細胞淋巴瘤主要累及的部位。發(fā)生于鼻竇而不累及鼻腔的常見的是B細胞淋巴瘤。NK/T細胞淋巴瘤與EB病毒關系密切。 

這些腫瘤的局部轉移率是類似的;然而,遠處轉移更常見于B細胞淋巴瘤或NK/T細胞淋巴瘤。T細胞淋巴瘤預后最好,而NK/T細胞淋巴瘤最差。


6
【思考題】

鼻腔鼻竇淋巴瘤最主要的影像特征是什么?識別此病的干擾因素是什么?

7

影像醫(yī)師職責和臨床醫(yī)師需知

如果新發(fā)現(xiàn)鼻腔鼻竇腫物或鼻腔鼻竇病變是系統(tǒng)性疾病的表現(xiàn),建議直接與相關醫(yī)師進行口頭溝通。對于治療后復查的患者,可以常規(guī)報告。根據(jù)早期表現(xiàn)診斷此病是很困難的,但是非連續(xù)性多發(fā)病灶或非典型播散方式可以輔助診斷。

影像報告

應該清晰描述鼻腔鼻竇區(qū)域的病變范圍,鼻竇以外的擴散范圍以及最適合組織取樣的位置。



9
思考題答案

 

鼻腔鼻竇淋巴瘤和其他類似的系統(tǒng)性疾病可以通過其特有的播散方式與其他鼻腔鼻竇惡性腫瘤進行鑒別。最有用的線索是多灶性、非連續(xù)病變并累及面部和(或) Waldeyer環(huán)。明顯的神經(jīng)周圍和(或)血管周圍病變,特別是少見受累的位置,可以增加診斷淋巴瘤的可能性??赡艹霈F(xiàn)皮膚和皮下病變。 

大部分鼻腔鼻竇癌來源于上皮細胞。這些癌癥與鼻腔鼻竇淋巴瘤以及白血病之間的不同最常關系到醫(yī)療決策的制訂特別是治療方案的選擇。然而,如果不能對這些疾病進行鑒別會導致不必要的組織活檢,甚至不必要的切除。 

現(xiàn)代病理學評估包括免疫組織化學和腫瘤免疫分型,一旦獲取充足的組織樣本基本能對疾病進行明確診斷。當這些癌癥表現(xiàn)為實性腫物時,除非進行組織取樣活檢,否則難以明確其性質。

End

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