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【經(jīng)典收藏】骨髓瘤綜述
作者:青海省人民醫(yī)院 徐輝

(以下為視頻講解)

(以下為視頻對應(yīng)圖文)


概述:
  • 骨髓瘤起源于原始網(wǎng)狀細(xì)胞,其高分化的瘤細(xì)胞類似漿細(xì)胞又稱為漿細(xì)胞瘤,是以漿細(xì)胞惡性增值為特征的惡性腫瘤;
  • 骨髓瘤通常分為多發(fā)性骨髓瘤和孤立性骨髓瘤,后者依據(jù)發(fā)病部位分為骨孤立性漿細(xì)胞瘤、骨外漿細(xì)胞瘤;多發(fā)多見,單發(fā)少見。
  • WHO2016年《造血和淋巴組織腫瘤》分類分為漿細(xì)胞骨髓瘤、骨孤立性漿細(xì)胞瘤、骨外漿細(xì)胞瘤3種獨(dú)立的疾病;

流行病學(xué):
  • 多發(fā)性骨髓瘤是發(fā)生在骨髓的多灶性漿細(xì)胞惡性腫瘤,占所有惡性腫瘤的1%,占血液系統(tǒng)惡性腫瘤的10%,我國的發(fā)病率約為1/10萬;診斷時(shí)中位年齡為60歲,40以下發(fā)病者罕見,男女比例約為3:2;
  • 孤立性骨髓瘤是一種發(fā)生于全身骨骼的由漿細(xì)胞單克隆異常增生導(dǎo)致的單發(fā)溶骨性損害的惡性腫瘤,是一種少見的腫瘤,約占漿細(xì)胞腫瘤的3%-5%;

好發(fā)部位:
  • 好發(fā)于含骨髓豐富的骨組織 ,例如椎體 、股骨、骨盆和肋骨 ,脊椎是最常見的部位 ,約 占40% 一60% ,胸椎最多 ,其次為腰椎 ,頸椎 ;頜骨 、顱骨 、肋骨 、髖骨 、股骨等其他部位也可發(fā)生 而且并不少見 ;
  • 髓外組織:硬腦膜、垂體、甲狀腺、胸腺、皮膚、縱膈、上呼吸道、淋巴結(jié)等;

臨床特點(diǎn):
  • 多發(fā)性骨髓瘤:血清中存在單克隆蛋白,腫瘤引起廣泛的骨質(zhì)破壞,可造成骨痛、病理性骨折、高鈣血癥和貧血,常有全身性疼痛、慢性腎功能衰竭、發(fā)熱等全身癥狀;
  • 孤立性骨髓瘤:多變現(xiàn)為骨質(zhì)破壞引起的局部疼痛,實(shí)驗(yàn)室檢查也無明顯特征性(大部分患者血尿中無M蛋白,血、尿生化及骨髓象均無異常);

多發(fā)性骨髓瘤影像表現(xiàn):
  • X線和CT:10%患者X線表現(xiàn)為陰性,部分僅表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)疏松;通常表現(xiàn)為多發(fā)性圓形穿鑿樣、不規(guī)則鼠咬狀骨質(zhì)破壞,大小為數(shù)mm-2cm,邊緣清晰,無硬化邊(放療后周圍可出現(xiàn)硬化邊),內(nèi)部可見泡沫狀骨嵴,無骨膜反應(yīng);
  • MR:T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,脂肪抑制序列病灶高信號更明顯。

溶骨性轉(zhuǎn)移瘤與多發(fā)性骨髓瘤鑒別診斷:

1. 形態(tài)學(xué):多發(fā)性骨髓瘤多表現(xiàn)為小類圓形病灶,病灶大小接近;轉(zhuǎn)移瘤多形態(tài)不規(guī)則,椎體局部或整個椎體受累,但也可表現(xiàn)為多發(fā)小類圓形病灶。

2. 分布:多發(fā)性骨髓瘤累及椎體時(shí)為連續(xù)多發(fā)椎體受累,轉(zhuǎn)移瘤椎體受累及常表現(xiàn)為跳躍式分布;轉(zhuǎn)移瘤多與血供有關(guān)(甲狀腺癌-頸椎、肺癌-胸椎、子宮及卵巢-腰骶椎),多發(fā)性骨髓瘤無此特點(diǎn);

3. 椎體形態(tài)改變及附件受累,兩者都可發(fā)生,轉(zhuǎn)移瘤較常見

4. 椎旁軟組織腫塊,轉(zhuǎn)移瘤更常見;

5. 密度、信號無差異。


孤立性骨髓瘤的影像學(xué)表現(xiàn)
  • X線和CT:單發(fā)、膨脹性溶骨性破壞,被軟組織填充,破壞區(qū)范圍通常較大,常突破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊,可伴病理性骨折;病灶內(nèi)可有骨小梁殘留,表現(xiàn)為粗糙或細(xì)小骨性間隔呈蜂窩樣或腦回狀,大部分病灶邊緣清晰,無骨膜反應(yīng);

  • MR:腫瘤軟組織腫塊多見,T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈高信號,增強(qiáng)腫瘤組織明顯均勻強(qiáng)化(病灶內(nèi)血管含量豐富)。


CT:

  • 顱骨溶骨性骨質(zhì)破壞,無周邊骨質(zhì)硬化,溶骨性骨質(zhì)破壞,單發(fā)性膨脹性病變 ,邊界清晰 ,與正常骨組織有一條窄的過渡帶 ,無骨膜反應(yīng)。
  • 顱骨破壞后原始骨板輪廓仍可見。

MR:

軟組織腫塊突破內(nèi)外板形成雙凸型,骨質(zhì)破壞區(qū)與軟組織腫塊境界清楚。


特殊類型骨髓瘤

骨髓瘤典型表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松伴多發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞,極少數(shù)骨髓瘤可發(fā)生成骨性骨質(zhì)破壞,稱為硬化性骨髓瘤,它常伴發(fā)POEMS 綜合征,后者是漿細(xì)胞惡性增生導(dǎo)致的一種少見的副腫瘤綜合征,是包括多發(fā)神經(jīng)病變、器官腫大、內(nèi)分泌異常、M蛋白及皮膚改變等多種異常表現(xiàn)在內(nèi)的癥候群。


硬化性骨髓瘤可累及脊柱、肋骨、骨盆及長骨等,硬化性骨髓瘤表現(xiàn)為多發(fā)大小不等的類圓形高密度灶,與成骨性轉(zhuǎn)移瘤很難鑒別。

(完結(jié))
鄭卓肇教授主講骨髓病變的MR評價(jià)在影領(lǐng)千聊直播間上線,感興趣的朋友可以收藏,隨時(shí)收聽
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