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病例資料

致謝 山東省胸科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科 溫明毅

微信群發(fā)言

秦化君:

雙肺以雙肺上葉分布為著多發(fā)結節(jié)，粟粒，斑片影，邊緣部分模糊，部分病灶沿紋理走形分布，中軸間質增厚，縱隔及肺門淋巴結腫大。考慮結核？結節(jié)?。?/span>

放射線:

雙肺中軸間質增厚，雙肺可見多發(fā)結節(jié)影，沿支氣管血管束及小葉間隔胸膜下分布為主，縱膈淋巴結腫大，考慮淋巴增殖性病變，結節(jié)??？

飛鷹行動:

圖像太小，雙肺多發(fā)結節(jié)，淋巴道分布，縱膈多發(fā)淋巴結增大，結節(jié)病?

陳學君:

中老年女性，中軸間質增厚，雙肺多發(fā)結節(jié)，沿淋巴道分布，考慮結節(jié)病，鑒別血管炎

大雄:

中年女性，慢性病程，無明顯臨床癥狀。查體無特殊。既往高血壓病史。

實驗室檢查未提供，只有肝硬化、肝功能受損。

雙肺多發(fā)大小不等結節(jié)，上葉為著，似有淋巴分布特點。右肺中軸間質增厚，支氣管受壓變窄?？v隔、右側腋窩及肺門多發(fā)淋巴結明顯腫大。

臨床不太支持感染性病變。

如果一元考慮，同時累及肺及肝臟的，需要考慮系統(tǒng)性疾病，結合肺部影像改變，結節(jié)病首先要考慮，結節(jié)病可以累及肝臟致肝硬化，肺內(nèi)多發(fā)結節(jié)與中軸間質增厚及淋巴結腫大也符合。

鑒別診斷

1、IgG4相關性疾病，一般引起胰腺炎和膽管炎，而不是肝硬化。

2、結核，引起腋窩淋巴結腫大比較少見，肺內(nèi)結節(jié)分布不太典型，不好解釋肝臟。

3、腫瘤:淋巴瘤/癌淋/轉移，結合腫標以及全身其他系統(tǒng)有無原發(fā)腫瘤。

下一步，腋窩或縱隔淋巴結取活檢

宇宙:

中年女性，查體發(fā)現(xiàn)，兩肺多發(fā)結節(jié)，沿支氣管血管束及胸膜下分布，右肺中軸間質增厚，兩肺門、縱隔及右側腋窩輕度腫大淋巴結，考慮結節(jié)病

周太狼:

中年女性，體檢發(fā)現(xiàn)，雙肺沿支氣管血管束分布多發(fā)結節(jié)影，小葉間隔增厚，縱隔內(nèi)淋巴結腫大，考慮淋巴增殖性病變，結節(jié)病可能

麗:

雙肺多發(fā)中央間質及小葉間隔增厚，并見多發(fā)小結節(jié)影，沿支氣管血管束分布，伴縱隔增大淋巴結，考慮淋巴道增殖病變，結節(jié)病

看圖說話:

兩肺多發(fā)結節(jié)，索條，小片，縱隔輕度腫大淋巴結，考慮結核，結節(jié)病

李:

右肺多發(fā)結節(jié)，淋巴增生性改變，考慮結核，單側明顯不支持結節(jié)病淋巴瘤等

若晗:

體檢發(fā)現(xiàn)，女性，縱隔淋巴結腫大伴兩肺沿淋巴管分布，首先考慮結節(jié)病，影像中支氣管略有狹窄，排除TB

云帆滄海:

兩肺沿支氣管血管束以及胸膜下分布腺泡結節(jié)及間質性病變，縱隔淋巴結腫大，考慮結核鑒別支原體

（查見小團肉芽腫性炎，不除外結節(jié)病，激素治療后明顯好轉）

               回顧性分析及小結

1.中年女性，發(fā)現(xiàn)肺部結節(jié)2月余，縱膈淋巴結輕度腫大，可疑左肺門淋巴結增大。肝功示轉氨酶升高，肝臟病理報膽汁性肝硬化。

2.雙肺小葉間隔及中軸間質增厚，多發(fā)結節(jié)沿小葉間隔及支氣管血管束分布，縱隔、右側腋窩及左肺門多發(fā)淋巴結增大。

3.臨床提示肝功能損傷，存在多系統(tǒng)受損。

4.結節(jié)病是一種原因不明，以非干酪樣壞死性上皮樣細胞肉芽腫為特征的系統(tǒng)性肉芽腫性疾病，可累及全身各個器官，但以肺及胸內(nèi)淋巴結最易受累。

5.目前結節(jié)病分為四期，1期為雙肺門淋巴結腫大，2期為雙肺門淋巴結腫大伴肺內(nèi)浸潤影，3期為僅有肺內(nèi)浸潤影，4期為肺纖維化。

6.本病例為結節(jié)病2期，縱膈肺門淋巴結腫大，并肺內(nèi)浸潤灶，主要沿淋巴道分布。本例肺部改變具有一定特點。雙肺門及縱隔增大淋巴結那種密實、堆積且相對獨立的特點并不突出。

主要鑒別為結核、塵肺、淋巴增殖性疾病、IgG4相關性疾病、惡性腫瘤等等。

繼發(fā)性肺結核一般不沿淋巴道分布。塵肺結節(jié)也不具有小葉間隔或胸膜分布優(yōu)勢。肺部癌腫不易沿雙肺門淋巴結上行。

7.約75%結節(jié)病性肉芽腫沿淋巴道分布為主，約半數(shù)患者的上皮樣細胞肉芽腫累及氣道、血管壁。中心區(qū)與周圍區(qū)肉芽腫在病理上有些差別。

8.幾乎所有結節(jié)病的確診均需要提供受累部位非干酪樣壞死性上皮樣細胞肉芽腫的病理結果，并經(jīng)抗酸染色、六胺銀染色等特殊染色，必要時需要予以免疫組化，并結合臨床資料，以除外結核等感染、異物、腫瘤等其他原因引起的肉芽腫性炎。

9.結節(jié)病可以引發(fā)肝臟肉芽腫樣改變及膽汁淤積，而類似“膽汁性肝硬化”，這是我們應該當留意的。

10.肺結節(jié)病臨床表現(xiàn)常常比較輕微，有一定的自發(fā)緩解率。有明顯呼吸系統(tǒng)癥狀、有肺外重要器官受累等時，需要系統(tǒng)性激素治療。

11.結節(jié)病每3~6個月復查一次，治療停止后隨訪至少3年。對于4期結節(jié)病患者以及有心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要肺外組織/臟器受累的嚴重結節(jié)病患者，建議長期隨訪。