重癥肌無力(MG)是指乙酞膽堿受體(AChR)抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。為部分或全身骨骼肌易疲勞,具有活動后加重、休息后減輕及晨輕暮重的特點(diǎn)。各個(gè)年齡段均可發(fā)病。中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院針灸科朱文增
1、臨床表現(xiàn):
眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂(睜眼無力)和雙眼復(fù)視是MG最為常見的首發(fā)癥狀(見于50%以上的MG患者);
可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙,通常瞳孔大小正常。
面肌無力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容;咀嚼肌無力可致咀嚼困難;咽喉肌無力可致構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶??;;頸部肌肉無力可致抬頭困難。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀,以近端為著。膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無力,呼吸肌無力可致呼吸困難、發(fā)紺。甚至出現(xiàn)重癥肌無力危象導(dǎo)致死亡。
2、輔助檢查:
(1)藥理實(shí)驗(yàn):成人皮下注射新斯的明1. 0-1.5mg,肌力明顯改善為陽性,也可做騰喜龍?jiān)囼?yàn);
(2)電生理檢查:以低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS)為主,波幅遞減10-15%以上為異常;
(3)血清學(xué)檢查: 以AChR 抗體為主,約半數(shù)患者可檢測到AChR抗體,陰性患者不能排除;
(4)胸腺影像學(xué)檢查:約15%的MG患者同時(shí)伴有胸腺瘤,約60%MG患者同時(shí)伴有胸腺增生。
3、治療方法:
(1)膽堿酯酶抑制劑治療:溴吡斯的明是最常用的膽堿酷酶抑制劑,用于改善臨床癥狀,是所有類型MG的一線用藥,其使用劑量應(yīng)個(gè)體化,一般可配合其他免疫抑制藥物;
(2)免疫抑制藥物治療: 可選用醋酸潑尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等;
(3)靜脈注射用丙種球蛋白;
(4)血漿置換;
(5)胸腺手術(shù)摘除;
(6)中醫(yī)藥的治療:溫補(bǔ)脾腎為主,補(bǔ)中益氣湯加減,藥物有黃芪、黨參、當(dāng)歸、白術(shù)、陳皮、柴胡、升麻、熟地、肉蓯蓉、巴戟天、甘草等;
(7)針灸治療:百會、風(fēng)池、陽白、攢竹、曲池、外關(guān)、合谷、中脘、關(guān)元、足三里、三陰交等。
注意事項(xiàng):重癥肌無力的治療是一個(gè)慢性過程,少則3個(gè)月,甚至1-2年,因此,要樹立戰(zhàn)勝疾病的信心和堅(jiān)持治療,可取得較好臨床效果。
(參考2011年中國重癥肌無力診斷和治療專家共識)
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