輸尿管狹窄是指各種原因?qū)е碌妮斈蚬芄芮惠^正常狹小，導(dǎo)致上尿路尿液積聚，引起不同程度的腎臟積水，又分為先天性輸尿管狹窄和后天性輸尿管狹窄，病因分別為先天發(fā)育異常和炎癥、腫瘤或醫(yī)源性損傷等，多見于輸尿管鏡碎石術(shù)后、盆腔手術(shù)后及上尿路炎癥病史者，臨床表現(xiàn)多為患側(cè)腰腹部脹痛，可伴有惡心、嘔吐，重者導(dǎo)致患側(cè)腎功能受損，甚至發(fā)展為無功能腎。治療主要有輸尿管狹窄內(nèi)支架置入、輸尿管狹窄球囊擴張術(shù)、腎盂輸尿管成型術(shù)、狹窄段切除再吻合等。輸尿管狹窄容易反復(fù)，一般預(yù)后尚可。
根據(jù)疾病病因不同，可分為先天性和后天性輸尿管狹窄。
主要是先天發(fā)育異常所致的疾病發(fā)生。
可能是因為炎癥、腫瘤或醫(yī)源性損傷，例如輸尿管鏡碎石術(shù)后、盆腔手術(shù)后等原因所致。
輸尿管狹窄的病因可分為兩大類，一類是先天性發(fā)育異常，另一類為后天的各種炎癥、手術(shù)創(chuàng)傷等導(dǎo)致輸尿管狹窄，但導(dǎo)致的臨床癥狀相同，最終都會對患側(cè)腎臟造成一定的損傷。
最常見的原因，約占85%以上，狹窄段長度多在0.5～2cm之間，少數(shù)病例可達3～4cm，個別病例出現(xiàn)多段狹窄。一般認(rèn)為，狹窄是由于腎盂輸尿管連接處或輸尿管起始階段肌層增厚或纖維組織增生，并無明顯炎性變化；但有些標(biāo)本則顯示為肌肉發(fā)育不全，甚至缺如，而妨礙正常蠕動波的傳遞。
正常情況下輸尿管起始于腎盂最低位，形成漏斗狀，有利于尿液引流。若輸尿管起始部位偏高造成折角或活瓣樣作用，則尿液排流不暢，最終導(dǎo)致腎積水。
腎動脈過早發(fā)出供應(yīng)腎下極的分支，或來自腹主動脈的供應(yīng)腎下極的副腎動脈，常橫跨輸尿管而造成梗阻。由于迷走血管的長期壓迫，使該段輸尿管壁的發(fā)育也有障礙，因而手術(shù)仍應(yīng)切除腎盂輸尿管連接部才能解除梗阻。
腎盂輸尿管連接處形成一個內(nèi)在性活瓣樣結(jié)構(gòu)引起尿液從腎內(nèi)排出受阻，導(dǎo)致腎積水。臨床較少見。
如在胚胎期有發(fā)育障礙或纖維有異常覆蓋或粘連，使輸尿管起始部折疊、扭曲致尿液引流不暢而造成腎積水。
腎盂本身缺乏張力或輸尿管起始部缺陷而影響其蠕動也可造成腎積水。
輸尿管的急慢性炎癥、輸尿管結(jié)核、真菌性輸尿管炎、血吸蟲性輸尿管炎，均會導(dǎo)致輸尿管官腔狹窄。
輸尿管損傷、輸尿管鏡下激光碎石術(shù)、輸尿管軟鏡激光碎石術(shù)、輸尿管探查、輸尿管鏡活檢、輸尿管腫瘤手術(shù)后、盆腔手術(shù)后等。
感染因素、輸尿管結(jié)石可誘發(fā)本病。
輸尿管狹窄在泌尿外科臨床上的發(fā)病率較低，先天性輸尿管狹窄多見于嬰幼兒。男性多于女性，左側(cè)多于右側(cè)，臨床上多單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)者占10%左右。
嬰幼兒。
輸尿管手術(shù)史患者。
盆腔及腹膜后手術(shù)史患者。
上尿路炎癥病史者。
輸尿管狹窄的臨床癥狀主要因輸尿管狹窄段以上部位的腎盂和輸尿管擴張積水，出現(xiàn)患側(cè)腰腹部脹痛、消化道癥狀、血尿癥狀，也可因腎盂內(nèi)高壓，使腎素分泌過多，導(dǎo)致高血壓。當(dāng)出現(xiàn)雙腎積水或孤立腎積水時，如未能及時解除，會導(dǎo)致尿毒癥，危害較大。
輸尿管狹窄主要表現(xiàn)為患側(cè)腰腹部疼痛，以脹痛或隱痛為主，持續(xù)性出現(xiàn)，不因體位變動而緩解。
會導(dǎo)致患者表現(xiàn)出尿頻、尿急、尿痛、嚴(yán)重時會出現(xiàn)血尿等膀胱刺激癥狀。
由于腎盂、腎盞擴張引起的反射作用，表現(xiàn)為胃腸道功能紊亂，主要為惡心、嘔吐、厭食等。
全身不適、疲乏、無力、發(fā)熱、寒戰(zhàn)，部分兒童患者會出現(xiàn)尿路感染癥狀。腹部包塊可能是腎盂輸尿管連接部梗阻患者的晚期表現(xiàn)，尤其是新生兒及嬰幼兒，部分患者僅表現(xiàn)為全腹部膨隆。
患側(cè)腎積水是輸尿管狹窄最常見的并發(fā)癥，嚴(yán)重時可導(dǎo)致患側(cè)腎臟呈囊袋狀，即無功能腎。
輸尿管狹窄導(dǎo)致的腎臟積水，會影響患側(cè)腎功能，當(dāng)雙側(cè)腎臟積水或孤立腎積水時，若不能及時解除梗阻，會導(dǎo)致腎功能不全，甚至腎功急劇升高導(dǎo)致尿毒癥。
當(dāng)輸尿管狹窄出現(xiàn)患側(cè)腎臟積水，合并感染時可導(dǎo)致細(xì)菌入血，出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、嚴(yán)重時出現(xiàn)膿毒血癥，甚至膿毒性休克，危及患者生命安全。
輸尿管狹窄早期及時就醫(yī)非常重要，早期的正規(guī)治療，不僅可以改善患側(cè)腰腹部脹痛、惡心、嘔吐等不適癥狀，并且可以減少并發(fā)癥的發(fā)生。尤其是先天性輸尿管狹窄的患者，早期的治療可以最大限度的保護患側(cè)腎臟功能。
對于嬰幼兒，出現(xiàn)腹部包塊(囊性感，表面多光滑，無壓痛)或者全腹部膨隆時需積極就診。
出現(xiàn)不明原因的患側(cè)腰腹部疼痛、惡心、嘔吐時，也需要積極就醫(yī)，完善相關(guān)檢查，明確病因，及時采取治療措施。
既往輸尿管外傷手術(shù)史患者，出現(xiàn)尿量減少、伴有腰部不適的患者，需要積極就醫(yī)。
患者表現(xiàn)出尿頻、尿急、尿痛、腹痛等癥狀時，需要及時去泌尿外科就診。
目前都有什么癥狀？(如腹部包塊大小、是否伴有疼痛)
癥狀的持續(xù)時間？
雙側(cè)腰部有無不適癥狀，近期24小時尿量是否減少？
既往輸尿管的外傷手術(shù)史？
既往有什么疾病史？(如結(jié)核病史、疫水接觸史、真菌感染史等)
通過查體可以觀察腹部包塊的大小、質(zhì)地、活動度、與周邊組織關(guān)系、是否有腎周圍感染等。
尿液常規(guī)檢查和尿結(jié)核菌涂片對輸尿管結(jié)核的診斷有幫助。
B超既可以判斷包塊的性質(zhì)(囊性或?qū)嵭?，又可判斷包塊的位置和大小。B超能觀察到腎盂、腎盞擴大的程度及腎實質(zhì)的厚度，輸尿管上段擴張程度、同時可觀察有無輸尿管結(jié)石、輸尿管腫瘤，另外彩超還可以顯示輸尿管管壁是否有鈣化。
靜脈腎盂造影為主要的診斷方法，不僅可以了解腎盂、腎盞擴張的程度，還可了解腎臟的功能及梗阻的部位。
可判斷腎積水是否因膀胱輸尿管反流所致，及了解腎盂輸尿管連接部梗阻是否合并膀胱輸尿管反流。
對于靜脈腎盂造影不顯影，梗阻部位不能明確時可采用此法。因為該檢查有創(chuàng)性，現(xiàn)已被CT等無創(chuàng)性檢查所替代。
可以確定輸尿管狹窄的具體解剖位置、范圍、形態(tài)大小及性質(zhì)，還可了解腎實質(zhì)的厚度，初步判斷腎功能。
逆行造影檢查是一種有創(chuàng)的檢查方式，但可以明確輸尿管狹窄的位置、狹窄段的長短，并可以減少輸尿管蠕動因素的影響。
既往輸尿管手術(shù)外傷手術(shù)史、盆腔手術(shù)史、上尿路炎癥病史。
腹部包塊為典型的臨床癥狀，后天性癥狀包括患側(cè)腰腹部脹痛、惡心、嘔吐等。影像學(xué)檢查提示輸尿管狹窄。
輸尿管口囊腫是輸尿管末端的囊性擴張。早期病例，臨床上可無癥狀，常在診斷重腎畸形時始被發(fā)現(xiàn)。癥狀主要是尿路梗阻，引起反復(fù)尿路感染。由于囊腫開口細(xì)小，輸尿管口持久的梗阻可導(dǎo)致輸尿管和腎積水、腎功能喪失，囊腫堵塞膀胱頸而發(fā)生排尿困難或尿流中斷，以及反復(fù)性尿路感染。B超及膀胱鏡檢可鑒別。
膀胱輸尿管反流可導(dǎo)致輸尿管擴張、腎盂擴張，出現(xiàn)反復(fù)尿路感染、腰腹部疼痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀，嚴(yán)重時可導(dǎo)致腎功能不全?？赏ㄟ^靜脈泌尿系造影、膀胱鏡檢查相鑒別。
這是一種較為少見的輸尿管畸形，主要特點為輸尿管全程擴張，無機械梗阻和反流性病變，與輸尿管狹窄的臨床表現(xiàn)相似，鑒別主要依靠逆行造影和靜脈泌尿系造影。
輸尿管狹窄的治療原則是解除狹窄，最大限度的保護患側(cè)腎功能。治療的方案包括去除病因、藥物治療、內(nèi)支架置入、狹窄段球囊擴張、狹窄段切除再吻合、腎盂輸尿管成型術(shù)等。部分患者沒有臨床癥狀，腎臟積水程度輕，可嚴(yán)密觀察、定期復(fù)查，待積水程度加重或出現(xiàn)臨床癥狀時積極手術(shù)治療。
當(dāng)輸尿管狹窄導(dǎo)致腎臟積水，合并感染時需要應(yīng)用抗生素藥物，常用的抗生素有頭孢甲肟和左氧氟沙星，積極控制感染，避免感染加重導(dǎo)致菌血癥甚至膿毒血癥。
對于真菌性輸尿管炎患者，需應(yīng)用抗真菌藥物治療，常用的藥物有兩性霉素B、氟康唑等。
對于血吸蟲性輸尿管炎患者，需應(yīng)用吡喹酮藥物治療。
腎盂成形術(shù)的術(shù)式很多，術(shù)式的選擇應(yīng)依病變及每個患者的具體情況而定。
對于成人患者，當(dāng)患側(cè)腎無功能，而對側(cè)腎功正常時，可選擇切除患側(cè)腎臟。而小兒腎處于發(fā)育期，解除梗阻后恢復(fù)的潛力大，年齡越小，腎臟功能恢復(fù)能力越強，故對腎積水患兒原則上僅考慮保留腎手術(shù)。
當(dāng)腎積水合并嚴(yán)重感染時，藥物治療不能控制，應(yīng)先行腎造瘺，待感染控制后再行進一步手術(shù)。
輸尿管球囊擴張術(shù)是利用輸尿管球囊擴張導(dǎo)管放至狹窄部位，通過外部壓力裝置將球囊撐起，對狹窄段進行擴張，擴張術(shù)后常規(guī)置入輸尿管內(nèi)支架，進一步擴張輸尿管狹窄段，并預(yù)防狹窄的再發(fā)生。
當(dāng)上述治療措施無效，病情進展，可長期留置輸尿管支架管，定期進行更換治療，從而保護患側(cè)腎功。
大部分輸尿管狹窄的患者經(jīng)過治療后可改善癥狀，但腎單位損傷后不可逆，術(shù)后腎功能不進一步損害，即達到了治療的目的，因此早期發(fā)現(xiàn)、早期治療非常重要。
輸尿管狹窄可臨床治愈。
輸尿管狹窄一般不會影響患者的自然壽命，但孤立腎患者及導(dǎo)致雙側(cè)腎積水患者，腎功可出現(xiàn)急劇變化，嚴(yán)重時可危及患者生命安全。
一般成人術(shù)后1個月左右膀胱鏡下取出輸尿管內(nèi)支架。術(shù)后3～6月做靜脈腎盂造影了解腎盞腎盂恢復(fù)情況，并定期復(fù)查B超，了解患腎積水情況。
輸尿管狹窄患者飲食應(yīng)均衡，注意加強營養(yǎng)，適當(dāng)增加高蛋白、高熱量食物，但應(yīng)避免辛辣刺激性食物，因其不利于炎癥的恢復(fù)。
禁止吸煙、飲酒，飲酒可能與抗生素藥物產(chǎn)生不良反應(yīng)。
禁止辛辣刺激性食物，如姜、大蒜。
禁止食用過度油膩食物，不利于術(shù)后營養(yǎng)吸收，飲食注意均衡即可。
輸尿管狹窄的患者需要注意休息，促進炎癥的吸收，避免疲勞，保持良好的心態(tài)，注意會陰區(qū)衛(wèi)生，加強飲食營養(yǎng)，保持排便順暢，減少彎腰活動，勤排尿，勿憋尿，避免提重物，從而減少輸尿管內(nèi)支架對膀胱黏膜的刺激，減少輸尿管支架下移風(fēng)險。
術(shù)后留置輸尿管支架管期間，注意多飲水，勤排尿，重點在避免憋尿，減少尿液從輸尿管支架反流入腎臟引起逆行感染風(fēng)險。
定期復(fù)查泌尿系彩超，觀察腎臟有無積水?dāng)U張，如發(fā)現(xiàn)腎臟改變，需及時就醫(yī)。
患者在恢復(fù)期間避免劇烈活動，減少輸尿管支架下移風(fēng)險。
先天性輸尿管狹窄無法進行預(yù)防，可以密切觀察嬰幼兒的體態(tài)，發(fā)現(xiàn)問題及時就醫(yī)。后天性輸尿管狹窄患者多由于炎癥因素或外傷手術(shù)因素導(dǎo)致，對于既往有相關(guān)病史的患者，需要定期進行彩超等檢查，及時發(fā)現(xiàn)腎臟及輸尿管病變，并及時給予相應(yīng)治療。
合理膳食，營養(yǎng)均衡，定時體育鍛煉，避免煙酒，避免熬夜，增強體質(zhì)。
積極治療上尿路炎癥病變。
定期進行泌尿系彩超檢查。
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