男，30 歲，入職體檢。自訴無任何不適，無粉塵接觸史。胸部 X 線示：雙肺彌漫性分布的沙粒樣高密度微結(jié)節(jié)影，邊界清，雙肺中下肺野內(nèi)帶最為密集呈典型的「沙塵暴」樣改變，心緣模糊，并可見少量纖維條索影。
肺窗示：雙肺彌漫性分布微結(jié)節(jié)影，在雙肺下葉基底部下融合成塊狀。胸膜下可見狹長(zhǎng)透亮帶形成「邊黑征」。
縱隔窗示：雙肺野內(nèi)可見多發(fā)點(diǎn)片狀鈣化影，雙肺下葉基底部融合成條塊狀形成「火焰征」。胸膜下點(diǎn)線狀鈣化形成「白描征」。
肺泡微石癥（Pulmonary alveolav microlithiosis，PAM）是一種少見的病因不明的慢性進(jìn)行性疾病。1918 年 Harbita 首先報(bào)道本病，于 1933 年 Tlidveppen 命名為 「肺泡微石癥」。30-50 之間多見，男女發(fā)病率無明顯差異，有家族遺傳傾向。PAM 病人肺泡內(nèi)沉積大量的以鈣、磷成分為主的微小結(jié)石，而患者體內(nèi)鈣磷代謝無異常。光鏡下顯示：微小結(jié)石直徑為 0.02 ～３ ｍｍ。呈洋蔥皮樣結(jié)構(gòu) ，SE 或 PSA 染色陽性。
病程晚期肺纖維化、肺泡壁增厚可并發(fā)肺氣腫，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、肺心病。多數(shù)患者早期無臨床癥狀，多于體檢發(fā)現(xiàn)，晚期由于纖維化、肺泡內(nèi)結(jié)石增多可出現(xiàn)呼吸困難，肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣障礙。
胸部 X 線：特征性表現(xiàn)為雙肺彌漫性分布的沙粒樣高密度微結(jié)節(jié)影，邊界清楚，以雙肺中下野內(nèi)帶為著，形成「沙塵暴肺」。胸部 CT：以肺下垂部、下葉分布為主的沙粒樣鈣化，融合成條條塊狀形成火焰征」。并可見沿胸膜分布的點(diǎn)線樣鈣化形成「白描征」。小葉間隔增厚，晚期可形成肺間質(zhì)纖維化。雙肺中下肺野內(nèi)帶密集的沙粒樣高密度影形成「沙塵暴肺」（紅色箭頭所示）。
在胸壁和肺內(nèi)微石的襯托，肺外緣與胸壁之間的可見狹長(zhǎng)透亮帶「黑邊征」（黃色箭頭）。
胸膜下線樣高密度鈣化影「白描征」（白色箭頭）。
背側(cè)胸膜下融合呈片狀鈣化影「火焰征」（綠色箭頭）
本圖來自：桑嶺 李時(shí)悅，肺泡微石癥四例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 中華臨床醫(yī)師雜志2009年8月第3卷第8期。
本圖來自：方平，姚金龍，周娜，肺泡微石癥的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)，安徽醫(yī)藥 2009 Apr；13(4)。
1、 粟粒性肺結(jié)核：有高熱、乏力等結(jié)核中毒癥狀。急性粟粒性肺結(jié)核表現(xiàn)為三均勻，呈現(xiàn)出大小、密度、分布均勻的粟粒樣結(jié)節(jié)影。亞急性粟粒性肺結(jié)核表現(xiàn)為三不均勻，以中上肺野分布為主。大小、密度、分布不均勻粟粒樣結(jié)節(jié)影。且抗結(jié)核治療有效可有助鑒別。2、 矽肺：有粉塵接觸史，雙肺彌漫分布大小不等結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)沿淋巴管周圍分布。晚期矽肺兩肺門上區(qū)可見融合性矽結(jié)節(jié)，呈「八字征」，縱隔及肺門可見蛋殼樣鈣化淋巴結(jié)。3、 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥：本病多見于兒童，以肺泡內(nèi)毛細(xì)血管反復(fù)出血，肺間質(zhì)內(nèi)含鐵血黃素沉著為特征。早期肺出血表現(xiàn)為雙肺廣泛的斑點(diǎn)狀陰影，中下肺野內(nèi)中帶為主，無胸膜下聚積現(xiàn)象，吸收消散快。痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細(xì)胞可確診。目前還沒有效治療方法，有資料顯示系統(tǒng)性類固醇治療和支氣管肺泡灌洗（BAL）也無效，嚴(yán)重者需要肺移植。
作者 | 廬影隨行
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