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【心超筆記】(30)關(guān)閉一扇門,打開(kāi)一扇窗——瓣膜閉鎖的先天性心臟病

導(dǎo) 讀

        瓣膜閉鎖的先天性心臟病是一類復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病,包括二尖瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、主動(dòng)脈瓣閉鎖和肺動(dòng)脈瓣閉鎖四種類型。超聲心動(dòng)圖對(duì)瓣膜閉鎖的先天性心臟病具有很高的診斷價(jià)值。本文將為你揭開(kāi)那些塵封的往事,關(guān)閉一扇門,打開(kāi)一扇窗——瓣膜閉鎖的先天性心臟病之謎。


編輯:愛(ài)心如歌    朗誦:紫荊夢(mèng)    

來(lái)源:好意心超平臺(tái)



體心臟有四組瓣膜:兩組房室瓣,即二尖瓣和三尖瓣;兩組半月瓣,即主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣。二尖瓣和三尖瓣位于心房與心室之間、主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣位于心室與大動(dòng)脈之間,它們的規(guī)律開(kāi)放和關(guān)閉,起到單向閥門的作用,保證血液的單向流動(dòng),從而保證心臟正常功能的行使。

        瓣膜閉鎖的先天性心臟病是一類復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病,包括二尖瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、主動(dòng)脈瓣閉鎖和肺動(dòng)脈瓣閉鎖四種類型,三尖瓣閉鎖發(fā)病率相對(duì)較高,主動(dòng)脈瓣閉鎖罕見(jiàn)。

        胚胎發(fā)育過(guò)程中,前后左右動(dòng)脈干隆起的過(guò)程發(fā)育異常、間葉或神經(jīng)脊遷移異常、瓣膜或瓣下裝置缺失或發(fā)育不全等均可導(dǎo)致房室瓣或半月瓣閉鎖,并伴發(fā)一系列復(fù)雜的先天性心臟畸形。猶如因上帝的紕漏關(guān)錯(cuò)了一扇扇門,導(dǎo)致心房與心室之間、心室與大動(dòng)脈之間的血流通路發(fā)生了先天性的閉鎖,陷入了四面楚歌的絕境?!妒ソ?jīng)》有云:當(dāng)上帝關(guān)閉一扇門,就一定會(huì)為你打開(kāi)一扇窗。果不其然,悲憫的上帝又想方設(shè)法打開(kāi)一扇扇窗,保證血流的暢通,有些窗成了心房或心室血運(yùn)的唯一出口。然而,這也只能讓畸形的心臟茍延殘喘,患者往往因進(jìn)行性低氧血癥和心力衰竭死亡。

        超聲心動(dòng)圖對(duì)瓣膜閉鎖的先天性心臟病具有很高的診斷價(jià)值,其安全無(wú)創(chuàng)、重復(fù)性強(qiáng),在術(shù)前診斷、手術(shù)方案制定及手術(shù)效果評(píng)價(jià)方面均具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì),并適合術(shù)后效果進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。瓣膜閉鎖的先天性心臟病的共同超聲征象均表現(xiàn)為:閉鎖的瓣膜呈一條隔膜或肌樣條狀回聲,無(wú)開(kāi)放運(yùn)動(dòng),常伴有其它畸形。心超醫(yī)生需仔細(xì)檢查,尋找追蹤血流方向,綜合考慮,必要時(shí)采取經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖與心腔造影協(xié)助診斷,為臨床提供更多的準(zhǔn)確信息。

        本文將為你揭開(kāi)那些塵封的往事,關(guān)閉一扇門,打開(kāi)一扇窗——瓣膜閉鎖的先天性心臟病之謎。


二尖瓣閉鎖


        二尖瓣閉鎖(mitral atresia)是罕見(jiàn)的先天性心臟畸形,預(yù)后極差?;颊叩亩獍杲M織缺如,而被纖維組織或隔膜取代,不能分辨正常瓣葉組織。一般均伴有左室發(fā)育不良,右室成為主要心室腔,常明顯擴(kuò)大,室壁肥厚。主動(dòng)脈瓣閉鎖或發(fā)育不良,亦可正常。

        單純的二尖瓣閉鎖患者出生后的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)為:左心房接受肺靜脈的血液,通過(guò)房間隔缺損進(jìn)入右心房,與右心房的血液混合后,順行進(jìn)入右心室、肺動(dòng)脈,通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈;和/或右心室的血液通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入左心室,再進(jìn)入主動(dòng)脈。房間隔缺損是左心房的唯一出口,而室間隔缺損和/或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的分流是完成體循環(huán)的先決條件(圖30-1—圖30-7)。

        綜上所述,二尖瓣是左心房與左心室之間的閥門,一旦發(fā)生閉鎖,則關(guān)閉了左心房的正常通道。此時(shí),房間隔缺損成為左心房的唯一出口,左心房的血液通過(guò)新開(kāi)的窗——房間隔缺損進(jìn)入右心房,混合血進(jìn)入肺動(dòng)脈,通過(guò)另一扇窗——?jiǎng)用}導(dǎo)管未閉,進(jìn)入降主動(dòng)脈;和/或右心室的混合血通過(guò)另一扇窗——室間隔缺損從右心室進(jìn)入左心室,從而建立體循環(huán)。

        決定二尖瓣閉鎖患者預(yù)后的主要因素為房間隔缺損的大小和肺血管病變的情況。


圖30-1:閉鎖的二尖瓣呈一纖維組織;左心室甚??;右心明顯擴(kuò)大,右室壁肥厚

閉鎖的二尖瓣呈一纖維組織(箭頭所示);左室甚小;右心明顯擴(kuò)大,右室壁肥厚 。LA:左心房;LV:左心室;RA:右心房;RV:右心室

圖30-2:二尖瓣口未見(jiàn)血流信號(hào);三尖瓣可見(jiàn)中重度反流血流信號(hào);心室水平少量右向左分流的藍(lán)色血流信號(hào)

二尖瓣口未見(jiàn)血流信號(hào);三尖瓣可見(jiàn)中重度反流血流信號(hào);心室水平少量右向左分流的藍(lán)色血流信號(hào)(箭頭所示)。LA:左心房;LV:左心室;RA:右心房;RV:右心室

圖30-3:非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面顯示房間隔中部多處回聲中斷

圖30-4:與圖30-3為同一切面,CDFI顯示心房水平左向右分流的藍(lán)色血流信號(hào)

圖30-5:非標(biāo)準(zhǔn)胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面顯示左室發(fā)育不良和室間隔缺損

非標(biāo)準(zhǔn)胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面顯示左室發(fā)育不良和室間隔缺損(箭頭所示)。LA:左心房;LV:左心室;RV:右心室

圖30-6:主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示動(dòng)脈導(dǎo)管及主動(dòng)脈弓發(fā)育不良

主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示動(dòng)脈導(dǎo)管(PDA)及主動(dòng)脈弓(AOA)發(fā)育不良。RPA:右肺動(dòng)脈

圖30-7:與圖30-6為同一切面,CDFI顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的左向右分流為主的雙向分流血流信號(hào)

CDFI顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的左向右分流為主的雙向分流血流信號(hào),箭頭所指處為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流的藍(lán)色血流信號(hào)。PDA:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;AOA:主動(dòng)脈弓; RPA:右肺動(dòng)脈

箭頭所指處為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流的紅色血流信號(hào)。PDA:動(dòng)脈導(dǎo)管;AOA:主動(dòng)脈弓;RPA:右肺動(dòng)脈


三尖瓣閉鎖


        三尖瓣閉鎖(tricuspid atresia)的病理特征為三尖瓣瓣葉未發(fā)育或發(fā)育不全而融合成一肌性或纖維性隔膜,由于右心房與右心室之間沒(méi)有交通,存活者必須伴有心房水平的右向左分流——房間隔缺損或卵圓孔未閉,以及心室水平和/或大動(dòng)脈水平的左向右分流——室間隔缺損和/或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或側(cè)支循環(huán)(圖30-8—圖30-15)。

        Rao根據(jù)大動(dòng)脈的位置關(guān)系將三尖瓣閉鎖分為I型(大動(dòng)脈位置關(guān)系正常),II型(D-大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位),III型(分為五個(gè)亞型:①L-大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位;②右室雙出口;③左室雙出口;④D-大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不良,屬于解剖矯正性大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位;⑤ L-大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不良,屬于解剖矯正性大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位),IV型(永存動(dòng)脈干)。每個(gè)類型又分為三個(gè)亞型:a型:肺動(dòng)脈閉鎖;b型:肺動(dòng)脈狹窄;c型:肺動(dòng)脈無(wú)狹窄。

        綜上所述,三尖瓣是右心房與右心室之間的閥門,一旦發(fā)生閉鎖,則關(guān)閉了右側(cè)心腔間正常的通道,右心房的血液只得通過(guò)新開(kāi)的窗——房間隔缺損或卵圓孔未閉進(jìn)入左心房,與肺靜脈血混合后再進(jìn)入左心室,再通過(guò)另一扇窗——室間隔缺損和/或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或側(cè)支循環(huán)進(jìn)入肺動(dòng)脈,從而建立肺循環(huán)。


圖30-8:三尖瓣閉鎖患者,三尖瓣呈一纖維組織,右室發(fā)育不良

三尖瓣閉鎖患者,三尖瓣呈一纖維組織(箭頭所指處),右室發(fā)育不良。LA:左心房;LV:左心室;RA:右心房;RV:右心室

圖30-9:同一患者,三尖瓣口未見(jiàn)血流信號(hào)

同一患者,三尖瓣口未見(jiàn)血流信號(hào)(箭頭所指處)LA:左心房;LV:左心室;RA:右心房;RV:右心室

圖30-10:同一患者,劍突下四腔心切面顯示中央型房間隔缺損

同一患者,劍突下四腔心切面顯示中央型房間隔缺損(箭頭所指處)。LA:左心房;LV:左心室;RA:右心房;RV:右心室

圖30-11:CDFI顯示心房水平右向左分流的藍(lán)色血流信號(hào)

CDFI顯示心房水平右向左分流的藍(lán)色血流信號(hào)(箭頭所指處)。LA:左心房;LV:左心室;RA:右心房;RV:右心室

圖30-12:同一患者,室間隔缺損;兩根大動(dòng)脈平行走行,分別起源于兩側(cè)心室

同一患者,室間隔缺損(箭頭所指處);兩根大動(dòng)脈平行走行,分別起源于兩側(cè)心室。LA:左心房;LV:左心室;RA:右心房;RV:右心室;AO:主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈

圖30-13:在圖30-12切面的基礎(chǔ)上,探頭繼續(xù)向前傾斜,可見(jiàn)肺動(dòng)脈分叉,位于左側(cè),起源于左心室;主動(dòng)脈位于右側(cè),起源于右心室,為D-型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

在圖30-12切面的基礎(chǔ)上,探頭繼續(xù)向前傾斜,可見(jiàn)肺動(dòng)脈分叉,位于左側(cè),起源于左心室;主動(dòng)脈位于右側(cè),起源于右心室,為D-型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。LV:左心室;RV:右心室;AO:主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈

圖30-14:與圖30-13為同一切面,CDFI顯示心室水平左向右的藍(lán)色分流血流信號(hào)以及左心室進(jìn)入肺動(dòng)脈的五彩鑲嵌的血流信號(hào)(肺動(dòng)脈狹窄)

與圖30-13為同一切面,CDFI顯示心室水平左向右的藍(lán)色分流血流信號(hào)(箭頭所指處)以及左心室進(jìn)入肺動(dòng)脈的五彩鑲嵌的血流信號(hào)(肺動(dòng)脈狹窄)。LV:左心室;RV:右心室;AO:主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈

圖30-15:肺動(dòng)脈瓣口流速3.8m/s,壓差58mmHg


        至此可知,上述病例屬于三尖瓣閉鎖的IIb型。


主動(dòng)脈瓣閉鎖


        主動(dòng)脈瓣閉鎖(aortic atresia)是罕見(jiàn)的復(fù)雜性先天性心血管畸形。根據(jù)其左心室和室間隔發(fā)育情況,可分為兩類:絕大多數(shù)病例左心室甚小呈發(fā)育不良狀態(tài),室間隔完整,二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良;極少數(shù)病例左心室發(fā)育正常,伴室間隔缺損,二尖瓣閉鎖或發(fā)育良好。

        主動(dòng)脈瓣閉鎖患者出生后的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)為:當(dāng)二尖瓣發(fā)育良好時(shí),左心室接受左心房的血液,通過(guò)室間隔缺損泵入右心室;右心房接受上下腔靜脈和冠狀靜脈竇的回流血液,順行進(jìn)入右心室;因此右心室同時(shí)接受右心房和左心室的血液,混合后泵入肺動(dòng)脈主干和左右肺動(dòng)脈,并經(jīng)粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管順行進(jìn)入降主動(dòng)脈,逆行灌注升主動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈。室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的分流是完成體循環(huán)的先決條件。當(dāng)二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良時(shí),無(wú)論是否伴有室間隔缺損,此時(shí)房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是完成體循環(huán)的先決條件。主動(dòng)脈瓣閉鎖伴有不同程度的升主動(dòng)脈發(fā)育不良(圖30-16—圖30-28)。

        主動(dòng)脈瓣閉鎖的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)相當(dāng)于永存動(dòng)脈干,與伴有肺動(dòng)脈閉鎖或重度發(fā)育不良的重型法洛四聯(lián)癥一樣,筆者認(rèn)為亦可稱為“假性永存動(dòng)脈干”。

        綜上所述,主動(dòng)脈瓣是左心室與主動(dòng)脈之間的閥門,一旦發(fā)生閉鎖,則關(guān)閉了左心室射血的正常通道。因此,當(dāng)二尖瓣發(fā)育良好時(shí),室間隔缺損成為左心室的唯一出口,左心室的血液通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入右心室,和右心房過(guò)來(lái)的血液在右心室混合后進(jìn)入肺動(dòng)脈,再通過(guò)另一個(gè)必須存在的通道——?jiǎng)用}導(dǎo)管未閉,進(jìn)入降主動(dòng)脈,并逆行灌注升主動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈,從而建立體循環(huán)。當(dāng)二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良時(shí),房間隔缺損成為左心房的唯一出口,而動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這扇窗必須打開(kāi),成為完成體循環(huán)的必須通道。

        主動(dòng)脈瓣閉鎖患者70%為男性,預(yù)后極差,80%出生后一周即死亡。超聲心動(dòng)圖除可正確診斷主動(dòng)脈瓣閉鎖外,其提供的解剖畸形信息,如左室、左室流入道、升主動(dòng)脈、心尖的構(gòu)成以及三尖瓣的病變和反流程度等對(duì)手術(shù)方式的選擇十分重要。


圖30-16:主動(dòng)脈瓣閉鎖患者,女,27歲,超聲心動(dòng)圖為首診。胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面顯示主動(dòng)脈瓣閉鎖、室間隔缺損和升主動(dòng)脈發(fā)育不良;左心室大小基本正常,二尖瓣發(fā)育正常

圖30-17:同一患者,CDFI顯示主動(dòng)脈瓣口未見(jiàn)血流信號(hào),心室水平左向右分流血流信號(hào)

圖30-18:同一患者,心底短軸切面顯示升主動(dòng)脈發(fā)育不良;左冠狀動(dòng)脈發(fā)育正常,起源于升主動(dòng)脈;肺動(dòng)脈明顯增寬,注意圖中顯示的是肺動(dòng)脈主干及左右分支和降主動(dòng)脈

同一患者,心底短軸切面顯示升主動(dòng)脈發(fā)育不良;左冠狀動(dòng)脈發(fā)育正常,起源于升主動(dòng)脈(箭頭所示);肺動(dòng)脈明顯增寬,注意圖中顯示的是肺動(dòng)脈主干及左右分支和降主動(dòng)脈。AO:主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈

圖30-19:在圖30-18切面基礎(chǔ)上,探頭稍調(diào)整,顯示動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈分叉和降主動(dòng)脈。PDA:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;AAO:升主動(dòng)脈;DAO:降主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈

圖30-20:與圖30-19為同一切面,CDFI顯示肺動(dòng)脈血流通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈

圖30-21:主動(dòng)脈弓切面顯示粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈分叉和降主動(dòng)脈

圖30-22:主動(dòng)脈弓切面,CDFI顯示肺動(dòng)脈通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈的紅色血流信號(hào)

圖30-23:主動(dòng)脈弓切面,CDFI顯示逆行灌注進(jìn)入發(fā)育不良的升主動(dòng)脈的藍(lán)色血流信號(hào)

圖30-24:CTA三維血管成像顯示粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管和發(fā)育不良的升主動(dòng)脈。PDA:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;DAO:降主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈

圖30-25:CTA三維血管成像顯示粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管和發(fā)育不良的升主動(dòng)脈。PDA:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;AAO:升主動(dòng)脈;DAO:降主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈

圖30-26:右心導(dǎo)管造影,右心室顯影后,造影劑通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入左心室;主肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張,通過(guò)粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈相連

圖30-27:右心導(dǎo)管造影,明顯擴(kuò)張的主肺動(dòng)脈顯影后,造影劑通過(guò)粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈;升主動(dòng)脈根部未見(jiàn)主動(dòng)脈瓣,呈一盲端

圖30-28:右心導(dǎo)管造影,主肺動(dòng)脈顯影后,造影劑通過(guò)粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈;升主動(dòng)脈逆行充盈,其根部未見(jiàn)主動(dòng)脈瓣,并可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈從主動(dòng)脈根部發(fā)出


肺動(dòng)脈瓣閉鎖


        肺動(dòng)脈閉鎖(pulmonary atresia)可以發(fā)生在右室流出道、肺動(dòng)脈瓣、主肺動(dòng)脈、左右肺動(dòng)脈的任一位置。其中,肺動(dòng)脈瓣閉鎖是肺動(dòng)脈閉鎖中最常見(jiàn)的類型。根據(jù)肺動(dòng)脈閉鎖是否合并室間隔缺損分為兩類:伴有室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖和室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖。后者的發(fā)病率更低。

        伴有室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖又稱為重型法洛四聯(lián)癥或假性永存動(dòng)脈干。事實(shí)上,前者肺血管樹(shù)的病理解剖復(fù)雜,與法洛四聯(lián)癥有較大區(qū)別。而IV型永存動(dòng)脈干并無(wú)肺動(dòng)脈成分,亦與此癥不同。室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或側(cè)支循環(huán)成為此癥完成肺循環(huán)的必須條件(圖30-29—圖30-35)。

        室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖患者存活的兩個(gè)必備條件:心房水平的右向左分流,即房間隔缺損或卵圓孔未閉;大動(dòng)脈水平的左向右分流,即動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或側(cè)支循環(huán)。此癥多數(shù)伴有右室發(fā)育不良。

        綜上所述,肺動(dòng)脈瓣是右心室與肺動(dòng)脈之間的閥門,一旦發(fā)生閉鎖,則關(guān)上了右心室與肺動(dòng)脈之間的正常通路,右心的血液不能從肺動(dòng)脈排出,必須通過(guò)在室間隔或房間隔上開(kāi)窗,將體靜脈回流的血液引流到左心,然后再通過(guò)另一扇窗——?jiǎng)用}導(dǎo)管未閉或側(cè)支循環(huán)進(jìn)入肺動(dòng)脈,以完成肺循環(huán)。


圖30-29:伴有室間隔缺損的肺動(dòng)脈瓣閉鎖,心底短軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣呈一條光帶,為肺動(dòng)脈瓣閉鎖

圖30-30:心底短軸切面CDFI顯示肺動(dòng)脈瓣口未見(jiàn)血流信號(hào),而整個(gè)心動(dòng)周期可見(jiàn)主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流血流信號(hào),為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

圖30-31:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性分流血流頻譜

圖30-32:同一患者,主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

圖30-33:同一患者,主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面CDFI可見(jiàn)胸降主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分叉處的連續(xù)性藍(lán)色分流血流信號(hào)

圖30-34:同一患者,室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚

圖30-35:CDFI顯示心室水平雙向分流、收縮期左右心室血流同時(shí)進(jìn)入主動(dòng)脈


小 結(jié)

        本文梳理和總結(jié)了二尖瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、主動(dòng)脈瓣閉鎖和肺動(dòng)脈瓣閉鎖四種先天性心臟病。關(guān)閉一扇門,打開(kāi)一扇窗,永遠(yuǎn)不要失去希望,因?yàn)榭傆幸粋€(gè)機(jī)會(huì)在等你。邏輯分析瓣膜閉鎖后的血流動(dòng)力學(xué)改變,心超醫(yī)生可以準(zhǔn)確診斷該類先天性心臟病。



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