多發(fā)性大動(dòng)脈炎,TA,一種原發(fā)性、自身免疫性、慢性、非化膿性、多部位的大血管炎癥。
所謂原發(fā)性,即具體病因不明。但其病理非常明確,即累及全身大動(dòng)脈、始于外膜及外膜周?chē)M織并逐漸向中膜及內(nèi)膜進(jìn)展,伴結(jié)締組織增生和彈力纖維退行性變。
根據(jù)病變累及部位進(jìn)行分型,不同文獻(xiàn)分型差別大同小異,最多見(jiàn)分型為上圖的四型:頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型、混合型、肺動(dòng)脈型。臨床早期可出現(xiàn)乏力、消瘦、低熱、肌肉酸痛,后期出現(xiàn)動(dòng)脈狹窄引起的供血不足,累及腎動(dòng)脈可引起高血壓。
聲像圖表現(xiàn):
一、常見(jiàn)于主動(dòng)脈及其分支,如鎖骨下動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈,其次為胸腹主動(dòng)脈及其分支,如腎動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈。髂、股動(dòng)脈較少見(jiàn)。下面內(nèi)容以常見(jiàn)的頭臂型為例講解:
二、聲像圖與病變程度相關(guān)。
輕度僅外膜或中層增厚,內(nèi)膜清晰可見(jiàn):
重度則累及動(dòng)脈全層:
看到這兒,我們已經(jīng)可以非常清楚大動(dòng)脈炎與動(dòng)脈粥樣硬化的本質(zhì)區(qū)別:前者首先累及外膜,輕者內(nèi)膜清楚,重者內(nèi)膜亦受累;后者首先累及內(nèi)膜,內(nèi)膜增厚進(jìn)而形成硬化斑塊。
那么下面兩張圖就非常明了了:
上者外膜清晰——?jiǎng)用}硬化;
下者外膜模糊,箭頭左側(cè)內(nèi)膜清晰、箭頭右側(cè)內(nèi)膜模糊——?jiǎng)用}炎。
上述診斷只是單純依據(jù)圖像來(lái)看,實(shí)際臨床工作中還要結(jié)合諸多因素輔助診斷,如年齡性別、實(shí)驗(yàn)室檢查、臨床表現(xiàn)、病變部位等。
三、灰階:病變可局限,也可彌漫,病變處與非病變處分界清晰。縱切面可見(jiàn)前后壁彌漫性均勻性增厚,橫切面為向心性環(huán)形增厚。除年齡較大者,一般無(wú)明顯鈣化。
四、彩色多普勒:病變處管腔內(nèi)血流束變細(xì),病變嚴(yán)重者可繼發(fā)血栓導(dǎo)致閉塞,偶可見(jiàn)動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成。局限性狹窄時(shí),嚴(yán)重處血流顏色呈五彩鑲嵌樣,彌漫性狹窄時(shí),其遠(yuǎn)端動(dòng)脈內(nèi)彩色血流較暗、充盈欠佳。
部分病例可出現(xiàn)頸外動(dòng)脈逆流,因頸內(nèi)動(dòng)脈供血不足壓力下降,根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)原則,血流由高壓流向低壓,道理同鎖骨下動(dòng)脈竊血。下圖為頸外動(dòng)脈逆流:
五、頻譜多普勒:
局限性狹窄嚴(yán)重時(shí),狹窄即后段為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變:
病變遠(yuǎn)端,表現(xiàn)為單相、頻寬增加、頻窗充填、波峰圓鈍的低速正向的頻譜:
彌漫性狹窄時(shí),可僅表現(xiàn)為低速單向,動(dòng)脈完全閉塞時(shí),測(cè)不到動(dòng)脈頻譜:
若僅有頸動(dòng)脈病變,鎖骨下動(dòng)脈及無(wú)名動(dòng)脈未有明顯受累,椎動(dòng)脈可表現(xiàn)出血流代償性增多及管徑增寬:
注意事項(xiàng):
輕微病變主要依靠灰階超聲,盡量使用高頻探頭,局部放大;
觀察血管壁各層細(xì)微變化,而不是習(xí)慣性只注重內(nèi)膜;
對(duì)于某些血管,如左鎖骨下動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等由于骨骼或氣體的遮蓋,難以清晰顯示受累動(dòng)脈管壁結(jié)構(gòu),有可能將這些部位的輕度病變遺漏。
超聲診斷評(píng)價(jià):
血管造影可以清晰顯示所有病變的部位及程度,現(xiàn)在仍是診斷TA的重要檢查方法。超聲可很好顯示血管壁結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)變化,有無(wú)繼發(fā)血栓或動(dòng)脈瘤形成,可與動(dòng)脈粥樣硬化鑒別,雖然對(duì)某些位置深的動(dòng)脈探查欠滿意,但可做為早期診斷及療效評(píng)價(jià)和隨訪的重要工具。
鑒別診斷:
TA的主要鑒別診斷為動(dòng)脈粥樣硬化,鑒別要點(diǎn)前已簡(jiǎn)述,主要有好發(fā)年齡、好發(fā)部位、實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床表現(xiàn)等。如前者好發(fā)于年輕女性,常伴有血沉增快、結(jié)合風(fēng)濕等,后者好發(fā)于中老年男性,常伴有血脂高、冠心病、高血壓等。
單純腎動(dòng)脈型較少見(jiàn),腎動(dòng)脈炎引起的頑固性高血壓要與粥樣硬化引起的高血壓鑒別,動(dòng)脈炎所導(dǎo)致狹窄常見(jiàn)于腹主動(dòng)脈開(kāi)口處。長(zhǎng)期的腎動(dòng)脈狹窄可導(dǎo)致腎萎縮。
備注
TA:Takayasu arteries。
本期編輯:思宇
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