病例簡介
患者59歲男性，因“胸骨后痛、呼吸急促”為主訴就診于急診科。既往無任何病史。查體：血壓140/80 mmHg，心率95次/分，血氧飽和度94%。
01
輔助檢查
第一次肌鈣蛋白值為0.02 ng/mL(參考范圍:0.01 ng/mL)，第二次為0.06 ng/mL，D -二聚體在正常范圍內(nèi)。
通過肌鈣蛋白I水平輕度升高、D-二聚體正常，并心電圖V1-V2-V3及aVR導(dǎo)聯(lián)的ST段輕度抬高（圖1），初步考慮為急性冠脈綜合征，行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)除了左前降支(LAD)動(dòng)脈50%狹窄外，其余冠狀動(dòng)脈未見明顯異常。
圖1
超聲心動(dòng)圖顯示左室順應(yīng)性減退，射血分?jǐn)?shù)為55%。
患者的胸痛、呼吸急促癥狀未見好轉(zhuǎn)，反而進(jìn)一步加重。
血壓逐漸下降，呼吸急促，懷疑為肺栓塞，急診行胸腹部增強(qiáng)CT，最終診斷為肺動(dòng)脈夾層（圖2）。
圖2
復(fù)查超聲心動(dòng)圖示：急性右心室功能不全和心包積液，計(jì)劃緊急行手術(shù)。
然而，來不及行手術(shù)治療，最終心源性猝死。
02
討論
胸痛是世界上最常見、最復(fù)雜的急診入院原因之一。胸痛最常見的原因包括致命性急癥包括急性冠脈綜合征、主動(dòng)脈夾層、肺栓塞、張力性氣胸，非致命性包括肺炎、肺結(jié)核、胸腔積液、胸膜炎、胸壁創(chuàng)傷、心臟X綜合征、消化性潰瘍及焦慮癥等[1]。由于這些多重原因，在所有的胸痛中，肺動(dòng)脈夾層很難被第一眼診斷出來。
定義
肺動(dòng)脈夾層（pulmonary artery dissection，PAD）是一種罕見的疾病，常發(fā)生在肺動(dòng)脈高壓的基礎(chǔ)上，可引起心源性休克和猝死等并發(fā)癥。有72. 5%的夾層發(fā)生在肺動(dòng)脈干，常見的病因?yàn)榉蝿?dòng)脈瘤（PAA）、肺動(dòng)脈高壓（PHT）和心臟病(先天性或獲得性)，少數(shù)患者為醫(yī)源性損傷所致[2]。
在以上病例中，我們沒有考慮PAD，因?yàn)榛颊邿o肺動(dòng)脈瘤、肺動(dòng)脈高壓和先天性心臟病等病史。
診斷及鑒別診斷
PAD患者最可能出現(xiàn)的臨床癥狀是呼吸困難伴胸痛，對(duì)于此類患者應(yīng)格外警惕。隨著檢查技術(shù)的不斷提高，越來越多的檢查方法被用于診斷 PAD。如心電圖、肺動(dòng)脈CTA、MRI、血管造影、經(jīng)胸部超聲心動(dòng)圖等。
心電圖的主要改變最初提示病變?yōu)樽蠊跔顒?dòng)脈(LMCA)閉塞。作為左冠狀動(dòng)脈閉塞的心電圖基本表現(xiàn)為I、II、aVL和V4-V6導(dǎo)聯(lián) ST段壓低，aVR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高≥1 mm。
本病例患者的癥狀和心電圖表現(xiàn)與LMCA閉塞相似。心電圖上aVR導(dǎo)聯(lián)波面朝室間隔基底段[3]?？蓪?dǎo)致aVR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高的病因包括急性肺栓塞、心律失常和Takotsubo綜合征[4]。急性肺栓塞ST段抬高的機(jī)制可能是急性右心室衰竭加重、冠狀動(dòng)脈血流障礙和心肌耗氧量增加。
在以上病例中，aVR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高可能是這些機(jī)制的結(jié)果。如果aVR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，在鑒別診斷時(shí)必須注意進(jìn)行肺部的檢查。在aVR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高的病因中，PAD未被列入已發(fā)表的鑒別診斷報(bào)告中。
右心室肥厚，右心房/心室擴(kuò)張、肺動(dòng)脈壓升高是PAD早期診斷的重要超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)[5]。
在以上病例中，在冠狀動(dòng)脈造影后進(jìn)行了超聲檢查。結(jié)論是在第一次超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)沒有對(duì)肺動(dòng)脈夾層進(jìn)行評(píng)價(jià)的主要原因有兩個(gè)機(jī)制：一是分離PAA和PHT形成夾層；二是夾層皮瓣最初未導(dǎo)致右心室功能不全。由于胸痛伴呼吸困難加重，CT檢查提示PAD，完善CT后復(fù)查超聲檢查提示急性右心室功能不全，隨后發(fā)生心源性猝死。
治療方法
由于文獻(xiàn)中與該病例相似的病例非常有限，因此對(duì)最佳治療方案沒有專家共識(shí)。目前主要有保守治療、手術(shù)治療以及介入治療，這三種治療方法各有優(yōu)劣，在治療PAD患者時(shí)應(yīng)根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行適宜的治療。
目前的文獻(xiàn)報(bào)道顯示，PAD 患者治療成功率最高的是手術(shù)治療或藥物治療后再手術(shù)治療。由于 PAD 的主要病因是肺動(dòng)脈高壓和心臟病( 先天性或獲得性) ，所以早期發(fā)現(xiàn)以及有效治療這些疾病將極大地降低PAD的發(fā)病率。Matsumoto等[6]報(bào)道了兩例被診斷為PAD的病例。Mohammad等[7]對(duì)一例特發(fā)性PAD患者進(jìn)行了隨訪，該患者不接受外科干預(yù)。
特別是由于PHT和PAA破裂導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的PAD病例，早期診斷和診斷后緊急手術(shù)干預(yù)似乎是唯一的治療選擇。在以上病例中，我們還計(jì)劃實(shí)施緊急手術(shù)干預(yù)；然而，心源性休克發(fā)展迅速，并發(fā)生心源性猝死。
總之，早期診斷肺動(dòng)脈夾層可以挽救生命。特別是對(duì)于有先天性心臟病和肺動(dòng)脈高壓病史，心電圖上aVR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高的急診科患者，早期診斷及治療可降低早期死亡率和發(fā)病率。
參考文獻(xiàn)：
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[2] Shilkin KB, Low LP, Chen BT. Dissecting aneurysm of the pulmonary artery. J Pathol 1969;98:25-9.
[3] Schamroth L, Schamroth C. An Introduction to electrocardiography. Oxford: Black-well Scientific; 1990.
[4] George A, Arumugham PS, Figueredo VM. aVR - the forgotten lead. Exp Clin Cardiol 2010 Summer;15:e36-44.
[5] Perrotta S, Lentini S. Pulmonary artery dissection. J Card Surg 2015;30:442-7.
[6] Matsumoto A, Kawasaki T, Takeoka M, Yamano M, Sakai C, Harimoto K, et al. Silent pulmonary artery dissection in a centenarian. J Cardiol Cases 2011;5:e36-e38.
[7] Mohammad K, Sahlol M, Egiebor O, Sadikot RT. Idiopathic pulmonary artery dissection: A case report. J Med Case Rep 2009;3:7426.
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