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Brugada綜合征是由于編碼心肌離子通道基因突變引起離子通道功能異常而導(dǎo)致的一組綜合征，臨床上,這個(gè)綜合征常表現(xiàn)為多形室性心動(dòng)過速（室速）或心室顫動(dòng)（室顫）和暈厥的反復(fù)發(fā)作、以及心臟性猝死，而且更為嚴(yán)重的是，大多數(shù)患者發(fā)生的第一癥狀就是猝死，根本來不及防范和救治！

根據(jù)我國(guó)南方地區(qū)漢族健康人群的流行病學(xué)調(diào)查資料顯示，Brugada樣心電圖在南方地區(qū)漢族健康人群中具有較高的檢出率，約為7.5‰，提示Brugada心電圖在我國(guó)健康人群并非少見，另外該病已經(jīng)成為一些國(guó)家年輕人僅次于車禍的第二大死亡殺手，猝死年齡為（41±15）歲，在所有猝死原因中，BrS占4%～12%；在心臟結(jié)構(gòu)正常者的猝死原因中，BrS占20%。男性和女性的比例為8～10：1。

病因和機(jī)制

BrS為常染色體顯性遺傳疾病，目前至少發(fā)現(xiàn)24個(gè)致病基因，基因突變引起B(yǎng)rS的機(jī)制包括內(nèi)向鈉離子流或鈣離子流的減少和外向鉀離子流的增加。目前關(guān)于BrS發(fā)病機(jī)制有３種主要模型解釋，包括復(fù)極異常、除極異常和神經(jīng)嵴模型。盡管３種模型有所不同，但明確一致的是右室流出道是主要的病理生理區(qū)域。

臨床癥狀

BrS臨床表現(xiàn)有心臟驟停（SCA），夜間比白天更常發(fā)生、暈厥、夜間瀕死呼吸等癥狀。這些表現(xiàn)常在休息、睡眠、發(fā)熱或其他迷走神經(jīng)緊張狀態(tài)下發(fā)生，而很少在運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。BrS主要在成年時(shí)期出現(xiàn)癥狀且多數(shù)不伴有明顯的心臟結(jié)構(gòu)異常，

心電圖表現(xiàn)及分型

1型（穹隆型）：

≥1個(gè)右胸導(dǎo)聯(lián)（V1-V3）ST段抬高≥2mm，ST段穹隆型抬高，然后下降穿過等電位線，T波倒置。

2型（馬鞍型）：

≥1個(gè)右胸導(dǎo)聯(lián)（V1-V3）ST段抬高≥0.5mm，通常V2導(dǎo)聯(lián)抬高≥2mm，ST段馬鞍型抬高。

β角≥58°診斷BrS1型的預(yù)測(cè)值最高，陽性73％，陰性87％。

診斷

Brugada綜合征的診斷主要依據(jù)特征性心電圖表現(xiàn)：

• 一個(gè)或多個(gè)右胸導(dǎo)聯(lián)（V1-V3）ST段呈穹窿樣或馬鞍形抬高≥2mm；

• 可自發(fā)或由藥物激發(fā)，例如靜脈注射鈉通道阻滯劑普魯卡因胺、阿義馬林、氟卡尼或普羅帕酮等；

• 伴有室顫、多形性室速或有SCD家族史。

注意：1型Brugada心電圖有較強(qiáng)的診斷意義，2型Brugada心電圖不能作為診斷依據(jù)。

在診斷BrS之前，應(yīng)排除其他引起右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高的原因，例如右心室缺血、急性肺栓塞、右室流出道機(jī)械壓縮、右束支傳導(dǎo)阻滯、左心室肥厚、漏斗胸和致心律失常性心肌病（ACM），這些疾病的心電圖表現(xiàn)可能與1型或2型Brugada波相似。

BrS的治療概要

迄今為止，BrS的治療選擇包括有非藥物與藥物治療兩大類。

來源：《2020室性心律失常中國(guó)專家共識(shí)（2016共識(shí)升級(jí)版）》

1. 非藥物治療

（1）植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器（ICD）：是唯一可預(yù)防Brugada綜合征患者心源性猝死（SCD）的手段。有癥狀患者應(yīng)植入ICD，包括SCD生還者、非迷走性暈厥、癲癇發(fā)作以及夜間瀕死呼吸，有以上情況者無須再做電生理檢查，都需植入ICD進(jìn)行二級(jí)預(yù)防，這一意見已達(dá)共識(shí)。對(duì)于無癥狀的自發(fā)1型Brugada波，應(yīng)使用EPS來評(píng)估是否需要植入ICD。

（2）消融：也是一種可能的治療選擇，近年觀察到Brugada綜合征室性心動(dòng)過速由短聯(lián)律間期的室早觸發(fā)，以右室心外膜異常區(qū)域?yàn)榘悬c(diǎn)的導(dǎo)管消融能夠減少室顫發(fā)作，可有效控制室性心律失常，并使患者心電圖趨于正常，但目前這種方法積累的病例尚少。

（3）起搏器治療：鑒于Brugada綜合征患者的猝死和暈厥常發(fā)生在夜間心率較慢時(shí)，心電圖也能證實(shí)暈厥發(fā)作時(shí)患者常同時(shí)有心動(dòng)過緩，對(duì)這部分患者可考慮通過心臟起搏器的治療消除患者的緩慢心率，進(jìn)而防治慢頻率依賴性的室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)，但直到目前這種治療的療效還未進(jìn)行過大規(guī)模的研究，尚無肯定的結(jié)論。

2. 藥物治療：

（1）禁忌應(yīng)用的藥物：Ⅰ類抗心律失常的藥物能夠抑制鈉離子內(nèi)流，使Ito電流相對(duì)增加，因此對(duì)Brugada綜合征患者禁用，包括普魯卡因胺、氟卡胺、普羅帕酮、雙異丙吡胺等藥。

（2）治療無效的藥物治療：無效的藥物包括胺碘酮和β-受體阻滯劑。

（3）治療有效的藥物：瞬時(shí)外向鉀電流（Ito電流）的過強(qiáng)是Brugada綜合征患者的根本機(jī)制，從理論上推導(dǎo)，心臟選擇性，特異的Ito阻滯劑應(yīng)當(dāng)治療有效，但直到目前這類藥物尚未廣泛應(yīng)用于臨床上。目前臨床應(yīng)用的惟一能顯著阻斷Ito電流的藥物是奎尼丁。奎尼丁是一個(gè)特殊的Ⅰ類抗心律失常的藥物，其兼有Na+通道阻滯作用及Ito阻滯的作用。部分患者可使用奎尼丁，該藥能使心電圖表現(xiàn)正?；弊饔幂^多。觀察性研究表明奎尼丁能夠抑制BrS室顫電風(fēng)暴，長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)心律失常風(fēng)險(xiǎn)低。接受奎尼丁治療的BrS患者均未發(fā)生SCD，但高達(dá)37％患者出現(xiàn)奎尼丁不良反應(yīng)。

除奎尼丁外，還可應(yīng)用異丙腎上腺素，其可增強(qiáng)經(jīng)L型鈣通道的鈣內(nèi)流（ICa），使患者抬高的ST段恢復(fù)正常。另一個(gè)可以增強(qiáng)ICa的藥物為西洛他唑，是一種磷酸二酯酶抑制劑，其增加ICa電流后，可使患者抬高的ST段恢復(fù)正常。但這些藥物治療的循證醫(yī)學(xué)資料目前尚少，其確切的療效還待確定。

3. 預(yù)防：

預(yù)防心律失常的教育和生活方式改變至關(guān)重要，應(yīng)盡可能地避免惡性心律失常的所有誘因，BrS患者室顫和SCA的觸發(fā)因素包括某些精神疾病藥物、麻醉劑、可卡因、過量飲酒和發(fā)熱。避免使用這些藥物，發(fā)熱需要及早采取降溫措施。