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【典型病例賞析】--直腸間質瘤一例

簡要病史: 女,51歲,因“肛門墜脹不適2月余”入院。

病例特點:
1.老年女性患者,51歲,病程2月。
2.因“肛門墜脹不適2月余”入院。
3.現病史:患者2月前無明顯誘因出現肛門墜脹不適,無里急后重,無腹瀉,無便血,當時未予以重視,2月來肛門墜脹感漸加重,于9月份于醫(yī)院檢查診斷為“直腸占位”,在該院未行特殊治療。為進一步治療,來我院門診檢查后以“直腸占位”收入我科擬行手術治療。起病來患者精神食欲良好,無咳嗽及咳痰,無心悸及氣促,無惡心及嘔吐,小便正常,體重及體力無明顯減輕。
4.既往史:既往體健,無外傷、手術及輸血史。

影像資料:


手術病理結果:

檢查所見:
碎塊組織一堆10x6x4cm,切面灰黃,實性,質韌,部分區(qū)質軟。

印象:
(直腸)間質瘤(腫瘤大?。核蜋z為碎組織一堆約10x6x4cm;部分區(qū)可見壞死,核分裂像>5/50HPF)。

建議:
CD34(+),DOG-1(+),S-100(-),Ki-67:個別散在陽性,CD117(+),SMA少部分(+)。

討論:

胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一種起源于胃腸道的間質干細胞、調節(jié)胃腸道內自主運動的卡哈細胞,表達ckit(CD117),遺傳上存在頻發(fā)性C—kit基因突發(fā),組織學上以富于梭形細胞、上皮樣細胞、偶或多形細胞的胃腸道問葉源性腫瘤。GIST可發(fā)生于消化道任何一個部位,其中胃最常見,約占全部腫瘤的60~70% ,其次為小腸,約占25~35%,大腸部位發(fā)生率極少,僅占5%。

結直腸間質瘤大多數發(fā)生在成年人,多見于50~70歲,40歲以下很少見,且男多女少。臨床表現右半結腸間質瘤以腹痛、腹部包塊等癥狀為主,左半結腸間質瘤以大便習慣改變、血便為主。當腫瘤較大時,甚至會引起腸梗阻,癥狀的有無及輕重與腫瘤的大小有很大關系,幾乎所有的GIST腫瘤標志物檢查如癌胚抗原(CEA)、糖類抗原(CA)19—9、CA12—5等都不升高。

同時,GIST很少發(fā)生淋巴結轉移,因此,結直腸間質瘤應行擴大切除術,但不主張大范圍的淋巴結清掃。術后予以四磺酸伊馬替尼(STI571,即格列衛(wèi)Gleevic、imatinib)輔助治療可以降低術后復發(fā)轉移率,從而提高患者的生活質量和生存率,但具體用藥時間尚無結論。

--病例摘自華夏影像診斷中心每周讀片


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