西府現(xiàn)泛指中國陜西省寶雞市及其周邊部分地區(qū)，這里是周秦文化的發(fā)祥地、“青銅器之鄉(xiāng)”、也是“民間工藝美術(shù)之鄉(xiāng)”。這里人杰地靈，歷史文化深厚。西府醫(yī)學(xué)影像微信公眾平臺，就誕生在這塊靈秀之地上，是寶雞市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科官方平臺。
簡要病史
患者：女 50歲
主 訴：腰骶部疼痛不適3天
現(xiàn)病史：3天前患者無明顯誘因出現(xiàn)腰骶部疼痛，疼痛呈持續(xù)性，不伴有雙下肢放射痛，無雙下肢麻木無力，疼痛與勞累、休息無關(guān)，患者休息后無緩解，患者予以保守治療，效果不佳。
影像資料
病變征象：
CT：骶1椎體偏左側(cè)片狀輕度膨脹性骨質(zhì)改變，病變內(nèi)粗大稀疏骨嵴，邊界較清，骨質(zhì)輕度硬化，病變周圍骨皮質(zhì)部分中斷，病變達骶髂關(guān)節(jié)骶骨面。
MR：骶骨偏左側(cè)不規(guī)則稍長T1、稍長T2信號影，STIR示中心呈高信號，環(huán)形輕-中都強化，彌散受限。
手術(shù)記錄
骶1椎體左側(cè)囊性腫瘤組織，內(nèi)可見纖維樣組織，周緣骨質(zhì)硬化，行成囊腫壁，刮除囊壁軟組織，送冰凍示：未見惡性細胞及巨細胞。
病理結(jié)果
鏡下所見：纖維組織增生伴膠原變性，其間局部見纖細的梭形細胞網(wǎng)狀分
布，疏松狀，未見明顯細胞異型性及核分裂像。
病理診斷：（骶骨）冰凍冰余及術(shù)后再送（骶部腫瘤）：碎塊狀骨、纖維組織及少量死骨，其內(nèi)見纖維組織增生伴膠原變性，其間局部見纖細的梭形細胞網(wǎng)狀分布，疏松狀，未見明顯細胞異型性及核分裂像。形態(tài)學(xué)提示骨纖維性病變，多考慮結(jié)促結(jié)締組織增生性纖維瘤可能。建議結(jié)合臨床及影像
免疫組化：SMA（-），β-Catenin（+），Desmin（-），H-cald（-），CD34（血管+），S-100（灶+），Ki-67（+1%），EMA（灶+），Vimentin（+）
概述
骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤 ( desmoplasticfibroma of bone, DFB) 也 稱 韌帶樣瘤 (desmoidtumor ) ,是一種罕見的骨腫瘤,約占原發(fā)性骨腫瘤的0.1%，可見于任何骨。DFB 在 WHO（2002）骨腫瘤分類中被定義為良性骨腫瘤，生長緩慢，但局部侵襲性強，易復(fù)發(fā)。
DFB的病理學(xué)特點: 大體改變類似于軟組織的韌帶樣瘤, 灰白色, 有彈性或堅韌,編織狀。腫瘤可浸潤生長至周圍軟組織。組織學(xué)形態(tài)同軟組織韌帶樣瘤,少量的梭形纖維母細胞, 肌纖維母細胞散在大量粗大的波浪狀的膠原纖維中。
影像診斷
?囊樣型 主要呈囊樣膨脹性改變, 皮質(zhì)變薄 , 病變界限清 楚 , 周圍有不同程度的反應(yīng)性骨硬化帶 , 無骨膜反應(yīng)溶骨區(qū)可有殘留的骨小梁 , 呈多房狀 , 小梁分隔可粗可細 ,有的甚至不很清晰 , 幾乎呈單房透明 區(qū) , 一般不形成軟組織腫塊
?溶骨型 類似溶骨性惡性腫瘤表現(xiàn), 病灶為完全溶骨性破壞 , 亦可有蜂窩樣或蟲蝕樣改變 , 密度減低 , 與正常骨界限 不清 , 呈移行性 , 無反應(yīng)性骨化 , 病灶可見斑片狀 殘 留骨 ,可伴有軟組織腫塊
?小梁型 表現(xiàn)為 粗 糙 的腫 瘤性 骨 小 梁 形 成 , 骨 失 去正 常 形 態(tài) , 呈 “樹根 ” 狀改變 , 且向軟組織內(nèi)延伸呈 “根須 ” 狀 分布 ,并伴有軟組織腫塊 , 具有一定的特征性
?骨旁型 主要表現(xiàn)為邊緣型壓迫性骨侵蝕, 常伴軟組織內(nèi)密度增高的腫塊影
鑒別診斷
?骨巨細胞瘤 表現(xiàn)為囊性溶骨性骨質(zhì)破壞，膨脹多較明顯，可見到完整或不完整骨性包殼，可見軟組織腫塊。T1WI呈等低信號，T2WI呈高信號，病灶內(nèi)有出血、壞死時呈混雜高信號。
?嗜酸性肉芽腫 好發(fā)于兒童和青少年，多以脊柱、顱骨、骨盆及四肢長骨多見，發(fā)生在長骨者干骺端及骨干多見；膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞為主，邊緣可有硬化和骨膜反應(yīng)，可伴軟組織腫塊或腫脹。
?脊索瘤 發(fā)病多為老年人，年齡５０～６６歲，特定的發(fā)病部位為脊柱兩端（斜坡或骶骨），呈膨脹性、較為廣泛的溶骨性骨質(zhì)破壞，其內(nèi)鈣化、骨化及硬化邊。
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