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腦室淋巴瘤


【病例回顧】

患者:女性,29歲
主訴:頭痛5年余,加重20天
現(xiàn)病史:患者自5年余前起,勞累后偶爾出現(xiàn)頭痛癥狀,不伴明顯頭暈、惡心,持續(xù)1小時(shí)后可自行緩解;外院頭顱CT檢查未見明顯異常。20天前,患者頭痛發(fā)作頻繁,程度較以往明顯加重,每次持續(xù)2小時(shí),主要位于右側(cè),期間嘔吐一次。2天前開始出現(xiàn)視物模糊、旋轉(zhuǎn)、重影,無黑朦。
既往史:2年前發(fā)現(xiàn)高血壓,7年前行剖宮產(chǎn)術(shù)。否認(rèn)腦炎、結(jié)核、寄生蟲等病史。
查體:一般情況可,精神可,神清,應(yīng)答切題,高級(jí)智能檢查正常。

【影像學(xué)資料】

【問題】

該例病變最可能的診斷是:(單選)

A.室管膜瘤

B.淋巴瘤

C.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

D.腦膜瘤

【影像所見】

右側(cè)側(cè)腦室中部略偏后方見異常信號(hào)占位,大小約2.9×2.9×2.5cm,呈分葉狀,T1WI呈稍低信號(hào),T2WI及Flair呈等信號(hào)為主,內(nèi)見不規(guī)則片狀稍高信號(hào),DWI呈較高信號(hào),增強(qiáng)掃描呈較均勻明顯強(qiáng)化,病變周邊見片狀水腫。

室間隔見一結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影,大小約0.9×0.8cm,信號(hào)及強(qiáng)化程度與前述病變相仿。 

【病理】

右側(cè)側(cè)腦室腫瘤,淋巴造血系統(tǒng)腫瘤,結(jié)合免疫表型,符合彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤,生發(fā)中心型。

免疫組化結(jié)果顯示:BCL2(+70%),BCL6(+80%),C-MYC(+70%),CD10(3+),CD20(3+),CD3(1+),CD5(1+),Ki-67(+80%),MUM1(點(diǎn)狀+),P53(-),AE1/AE3(-),CK18(-)。 

側(cè)腦室淋巴瘤

原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤起源于顱內(nèi)淋巴、網(wǎng)狀細(xì)胞系統(tǒng),多發(fā)生于大腦半球深部及中線區(qū),發(fā)生于側(cè)腦室者罕見??蓡伟l(fā)或者多發(fā),也可同時(shí)累及腦實(shí)質(zhì)。CT圖像淋巴瘤多呈等或略高密度;MR平掃T1WI呈略低或等信號(hào),T2WI呈等、低或略高信號(hào),邊界清楚,DWI呈高信號(hào),ADC圖呈低信號(hào),增強(qiáng)掃描多呈明顯均勻強(qiáng)化。周圍可見水腫信號(hào)。該病例有兩處原發(fā)病變分別位于右側(cè)腦室、室間隔,信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn)一致;MR表現(xiàn)信號(hào)及強(qiáng)化符合淋巴瘤表現(xiàn),尤其DWI較高信號(hào),大部分強(qiáng)化均勻。
【鑒別診斷】
室管膜瘤:好發(fā)于兒童及年輕人,也可見于成人。幕上以側(cè)腦室三角區(qū)最為常見,其次為側(cè)腦室體部。腫瘤生長(zhǎng)較緩慢。腫瘤多為不規(guī)則形,邊緣不光滑或呈分葉狀,與側(cè)腦室室壁之間常有廣基底相連或跨壁生長(zhǎng)。常侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)。密度/信號(hào)不均勻是室管膜瘤的特點(diǎn),其原因與腫瘤內(nèi)鈣化、囊變、出血、壞死有關(guān)。囊變壞死及鈣化多見,但較腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤少見。腫瘤實(shí)性部分:CT平掃呈等密度或稍高密度,斑點(diǎn)狀鈣化很常見,約占50%。MRI平掃T1WI呈稍低信號(hào)或等信號(hào),T2WI為稍高信號(hào),信號(hào)不均。CT和MR增強(qiáng)掃描腫瘤呈顯著不均勻強(qiáng)化。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤:多位于幕上大腦半球白質(zhì)區(qū),發(fā)生于側(cè)腦室非常少見,多位于體部和前角,位于三角區(qū)者罕見。成人多見,高峰年齡45-75歲。腫瘤形態(tài)多呈團(tuán)塊狀,血供豐富,生長(zhǎng)較快。腫瘤周圍血腦屏障破壞并相鄰血管功能異常導(dǎo)致血管通透性增加,故瘤周水腫多見。信號(hào)不均勻,T1WI呈等、低信號(hào),T2WI呈等、稍高信號(hào),瘤內(nèi)可有出血、囊變、壞死,腫瘤實(shí)性部分DWI呈高信號(hào),增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化,典型的表現(xiàn)為花環(huán)樣、簇狀強(qiáng)化??赏黄浦芯€累及對(duì)側(cè)腦組織,形成“蝴蝶征”。腫瘤沿室管膜、室管膜下和白質(zhì)纖維、周圍腦質(zhì)播散明顯廣泛,可出現(xiàn)腦積水。

腦膜瘤:成人側(cè)腦室內(nèi)最常見腫瘤,高峰年齡30-60歲,女性好發(fā)。側(cè)腦室腦膜瘤好發(fā)于三角區(qū),左側(cè)稍多于右側(cè)。腫瘤較小時(shí)呈類圓形,較大時(shí)可不規(guī)則或分葉狀。CT平掃顯示為均勻一致等或稍高于腦組織密度的腫塊,約50%出現(xiàn)鈣化,可見囊變,罕見出血。MRI平掃T1WI呈等或稍低信號(hào),T2WI一般呈等信號(hào),有鈣化時(shí)表現(xiàn)為低信號(hào)。增強(qiáng)掃描為中等度強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化,可強(qiáng)化不均。邊緣光整,境界清楚。不向腦組織內(nèi)侵襲,較小的腫瘤多無周圍腦水腫。腫瘤常引起側(cè)腦室顳角擴(kuò)大和局部脈絡(luò)叢鈣化移位。周圍腦實(shí)質(zhì)可見輕-中度水腫。文獻(xiàn)報(bào)道側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤增強(qiáng)掃描與脈絡(luò)叢關(guān)系密切,這是重要特征之一,類似于腦膜尾征,或可稱之為“脈絡(luò)叢尾征”。

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