概述
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蟄伏脂瘤,又稱冬眠瘤,是一種由棕色脂肪組織構(gòu)成的少量軟組織腫瘤?!岸吡觥钡拿Q系該腫瘤的組織學成分與冬眠動物棕色脂肪組織相類似。
與普通的白色脂肪相比,棕色脂肪組織含有大量的線粒體,因而外觀呈棕色。其在冬眠動物的非戰(zhàn)栗性產(chǎn)熱的體溫調(diào)節(jié)中發(fā)揮重要作用
棕色脂肪組織 白色脂肪組織
棕色脂肪生理性分布棕色脂肪組織主要存在于新生兒中,其意義在于體溫中樞發(fā)育完全前保證新生兒體溫調(diào)節(jié)。
新生兒的棕色脂肪組織通常在出生后8周退化,部分區(qū)域可殘存少量棕色脂肪組織,包括:大腿根部、臀部、肩胛下區(qū)、軀干、頸部、縱隔、胸壁、腎周區(qū)、輸尿管周圍區(qū)、乳腺區(qū)等。目前認為蟄伏脂瘤即來源于未退化的棕色脂肪組織。
臨床特征1.女性略多于男性,主要發(fā)生在大腿、軀干及四肢,少數(shù)可發(fā)生在腹腔或腹膜后2.臨床表現(xiàn):多為無痛性緩慢生長的腫塊,質(zhì)硬,無觸痛;由于冬眠瘤含有的豐富線粒體進行產(chǎn)熱,因而腫塊對應區(qū)域的皮膚溫度相對偏
病理特征大體病理:深棕色外觀,可見清晰的滋養(yǎng)血管,平均徑線約9.4cm(1-24cm)鏡下表現(xiàn):主要為棕色脂肪細胞,細胞核居中、難辨核仁,胞質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)細粒狀空泡。與脂肪母細胞的區(qū)別在于棕色脂肪細胞無核異型、胞質(zhì)內(nèi)空泡細小;而脂肪母細胞胞質(zhì)為單一巨大空泡,核通常推向一側(cè)呈貝殼狀,可見核異型冬眠瘤根據(jù)棕色脂肪含量、基質(zhì)表現(xiàn)(如粘液樣變)、胞質(zhì)染色情況(淡染或嗜酸性)可細分為6中亞型
影像表現(xiàn)US:邊界清或不清的強回聲腫塊,表面血流豐富CT:邊界清晰的低密度腫塊,瘤內(nèi)可見分隔,增強后分隔強化,無鈣化MR:根據(jù)腫塊內(nèi)的脂肪含量與粘液成分及梭型細胞的比例而異。與皮下脂肪信號相比,多數(shù)冬眠瘤表現(xiàn)為T1WI低信號,T2WI信號多變,反轉(zhuǎn)恢復序列呈高信號。常見分隔,分隔強化程度各異,有時可見供血及引流血管。
30歲女性,右側(cè)臀部冬眠瘤
CT平掃(a)示右側(cè)臀大肌及臀中肌間邊界清晰腫塊,密度介于脂肪與肌肉之間,增強后(b)呈輕度強化,邊緣可見粗大的血管影走行
MRI示T2WI(c)腫塊呈高信號,T1WI(d)腫塊較皮下脂肪稍低,T1WI壓脂呈低信號,增強后呈明顯強化
39歲男性,右側(cè)臀部腫塊,冬眠瘤
a.冠狀位CT示雙葉狀脂肪性腫塊,跨越坐骨孔
b.軸位CT箭頭所示腫塊邊緣可見液性密度,為粘液基質(zhì)成分,偶可見于冬眠瘤
c.軸位CT箭頭所示為腫塊邊緣的粗大血管,也為腫塊溫度偏高的原因
d.病理示棕色脂肪嗜酸細胞,核居中,可見小核仁,多發(fā)細粒狀小空泡
PET/CT:FDG在冬眠瘤與其他含脂病變的鑒別診斷中價值明顯。由于線粒體豐富并產(chǎn)熱明顯,腫瘤細胞葡萄糖需求大,因此多發(fā)冬眠瘤在FDG顯像中呈顯著攝取,SUV各異(1.9-26.7);與之相比,其他脂肪源性腫瘤通常為低攝取峰值,而脂肪肉瘤通常為輕-中度攝取。因此FDG顯著高攝取的脂肪源性腫瘤,通常為冬眠瘤
41歲女性,冬眠瘤。右側(cè)背闊肌下緣脂肪密度腫塊,F(xiàn)DG呈顯著高攝取
57歲女性,雙下肢肌間冬眠瘤。PET-MIP雙下肢高攝取結(jié)節(jié),軸位PET&CT融合圖像示雙側(cè)大腿肌間脂肪密度腫塊,呈顯著高攝取
治療及預后
1. 完全性腫瘤切除術(shù)是可以消除腫塊的占位效應
2. 至今無冬眠瘤惡變的報道3. 術(shù)后需密切隨訪監(jiān)測復發(fā)
Reference:
1. Craig W D , Fanburg-Smith J C , Henry L R , et al. Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum: Radiologic-Pathologic Correlation1[J]. Radiographics, 2009, 29(1):261-290.
2. Baffour Francis I,Wenger Doris E,Broski Stephen M,F-FDG PET/CT imaging features of lipomatous tumors.[J] .Am J Nucl Med Mol Imaging, 2020, 10: 74-82.
3. Valejo Coelho Margarida Moura,Jo?o Alexandre,Fernandes Candida,Hibernoma: case report of a rare lipomatous tumor.[J] .An Bras Dermatol, 2019, 94: 626-628.
崔建民 天津市第一中心醫(yī)院