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1933年，Dyke等人首次在9例患者的顱腦X線和腦電圖變化中描述了該綜合征，因此被稱為Dyke-Davidoff-Masson綜合征（DDMS），其影像學(xué)特征表現(xiàn)為單側(cè)大腦實(shí)質(zhì)萎縮，大腦中線移位，同側(cè)腦溝、腦池、腦室明顯擴(kuò)大，同側(cè)顱窩變小，同側(cè)顱骨增厚，鼻竇過度氣化等。其臨床表現(xiàn)為：包括各種程度的面部不對(duì)稱、癲癇發(fā)作、對(duì)側(cè)偏癱或輕偏癱、智力低下、學(xué)習(xí)和障礙等。

目前DDMS在一般人群當(dāng)中的發(fā)病率尚無定論。有研究認(rèn)為DDMS多見于男性，在Unal、Atalar、Tasdemir等的研究中男性患者占納入人群中的比例分別為（分別為73.5%、57.8%、60%），另一方面，對(duì)案例研究的文獻(xiàn)綜述顯示，男性案例17例（54.8％），女性案例14例（45.2％），但在Erkan Gokc等的研究中發(fā)現(xiàn)女性的占比更高（7/12，58.3％）。因此，今后仍需要更大的樣本量的研究以了解該綜合征在普通人群中的發(fā)病率及性別差異。

3.1 正常顱腦的形成

在妊娠前4個(gè)月內(nèi)，大腦半球表面保持光滑連續(xù)，尚未形成溝回。但到第八個(gè)月末，所有重要的溝回都基本可以被辨認(rèn)出。人腦在出生后1年達(dá)到成人大小的一半，到3年末達(dá)到成人大小的四分之三。在發(fā)育過程中，大腦向外生長產(chǎn)生壓力可使顱骨適應(yīng)大腦而不斷增大，最終形成大腦實(shí)質(zhì)與顱骨相互適應(yīng)的結(jié)果。而當(dāng)大腦實(shí)質(zhì)無法正常生長時(shí)，其他結(jié)構(gòu)向內(nèi)生長，引起顱骨增厚、鼻竇增大、眶頂升高等。

3.2 病因

DDMS可分為為兩種類型：先天型和獲得型。先天性DDMS主要是由宮內(nèi)胎兒大腦發(fā)育異常所導(dǎo)致，比如先天性顱腦畸形、宮腔內(nèi)血管堵塞和感染。遺傳性因素在DDMS發(fā)病機(jī)制中（癲癇家族中DDMS的情況均未報(bào)道）尚不明確，但Kyung曾報(bào)道兄弟二人均患DDMS并存在癲癇發(fā)作的病例，可能提示存在遺傳因素在其中發(fā)揮作用。因此為了確定DDMS中可能的遺傳成分，需尋求具有DDMS特征的患者的詳細(xì)家族史。獲得型DDMS的病因主要包括顱腦創(chuàng)傷、顱腦腫瘤，顱內(nèi)感染，大腦中動(dòng)脈阻塞所致大面積梗死，腦出血和持續(xù)性熱性驚厥等。

DDMS以腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂和皮質(zhì)內(nèi)神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)紊亂組織病理學(xué)改變。光鏡下發(fā)現(xiàn)這些變化伴有神經(jīng)元細(xì)胞腫脹，嚴(yán)重的細(xì)胞丟失和急性神經(jīng)元壞死，可見畸形神經(jīng)元。進(jìn)一步通過組織免疫化學(xué)染色，發(fā)現(xiàn)在腦皮質(zhì)的錐體細(xì)胞、齒狀回的顆粒細(xì)胞和海馬CA3區(qū)有巢蛋白、波形蛋白和神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白的異常表達(dá)。值得注意的是，DDMS患者的神經(jīng)元還出現(xiàn)更多、更長、更迂曲的異常樹突。

5.1 DDMS的臨床癥狀

根據(jù)現(xiàn)有研究報(bào)道，幾乎所有兒童DDMS患者存在癲癇發(fā)作，其中最常見的癲癇發(fā)作類型為單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作，其次為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，此外還可見杰克遜發(fā)作、痙攣發(fā)作等。此外每隔一段時(shí)間，DDMS患者的癲癇發(fā)作類型可能出現(xiàn)變化。在成人DDMS患者中的癲癇發(fā)生率波動(dòng)在76.1％-85.7%之間，多見于全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。但今后仍需大樣本病例報(bào)道描述其癲癇發(fā)作率等。

大多數(shù)DDMS患者存在智能發(fā)育遲滯，但具體比例有所不同，據(jù)有的學(xué)者研究，28.6%的患者存在嚴(yán)重智力障礙，42.9%輕度認(rèn)知功能不全。同時(shí)Asli Demirtas-Tatlidede等曾報(bào)道5名DDMS患者（均為右側(cè)半球萎縮）的注意力、執(zhí)行功能和記憶均表現(xiàn)出不同程度的損傷。此外，Jose Danilo等的研究報(bào)道發(fā)現(xiàn)，如果病灶累及優(yōu)勢半球，可能會(huì)出現(xiàn)言語障礙，另外，所有3歲之前出現(xiàn)癲癇發(fā)作的DDMS患者都存在智力發(fā)育遲滯，而3歲以后出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患者僅有25%患者存在智力發(fā)育遲滯。這表明原發(fā)疾病程度較重可較早引起出現(xiàn)智力發(fā)育遲滯，并且癲癇發(fā)作可加重患者的智力發(fā)育障礙。

對(duì)側(cè)偏癱或輕偏癱：在Zeynep等的研究中，所有DDMS患者均在萎縮腦皮質(zhì)對(duì)側(cè)出現(xiàn)了偏癱或輕偏癱，同時(shí)在偏癱肢體側(cè)可出現(xiàn)肌肉萎縮。但在另外的研究中，報(bào)道19名患者中只有11名偏癱或者輕偏癱，而UnalO等報(bào)道有61.5%（16/26）出現(xiàn)了偏癱或輕偏癱。在疾病病程中，DDMS患者肢體無力持續(xù)進(jìn)行性加重的同時(shí)，癲癇發(fā)作可能反而會(huì)有所緩解。這種現(xiàn)象可以通過“大腦半球切除術(shù)”模型來解釋。

此外DDMS患者還可出現(xiàn)面部不對(duì)稱、偏盲、感覺障礙、吞咽困難、偏頭痛等，同時(shí)可合并中樞性甲狀腺功能減退、精神行為異常、牙齒發(fā)育延遲及畸形等口腔癥狀。

圖1：12歲DDMS患者；可見面部不對(duì)稱（A），咖啡斑色素沉著（B，café-au-late pigmentation）和左眼結(jié)膜脂肪皮樣囊腫 (C，lipodermoid）；引自：Kalaskar R, Kalaskar AR. Classical oral manifestations of Dyke-Davidoff-Masson syndrome: a case report with review of the literature. J Korean Assoc Oral Maxillofac Surg. 2018 Aug;44(4):198-203.

綜上，DDMS以癲癇發(fā)作、智能低下及對(duì)側(cè)肢體偏癱或輕偏癱為主要表現(xiàn)得是一組臨床綜合征，被認(rèn)為是DDMS的經(jīng)典三聯(lián)征，但其臨床癥狀與其病因、腦實(shí)質(zhì)受累程度、損傷時(shí)間不同有很大的變化。

5.2 DDMS神經(jīng)電生理特征

根據(jù)Vosskaemper、Asli Demirtas-Tatlidede等人的報(bào)道，該綜合征的主要腦電圖特征為大腦萎縮側(cè)半球突出的低電壓和與病灶對(duì)側(cè)不對(duì)稱的慢波背景。同樣在癲癇發(fā)作間期同樣可以發(fā)現(xiàn)尖慢波、棘慢波，并表現(xiàn)出顳葉受累，與復(fù)雜的部分性癲癇發(fā)作相符。

5.3 DDMS影像學(xué)特征

頭顱電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（computerized tomography，CT）：可見偏側(cè)腦萎縮、同側(cè)顱骨增厚、鼻竇擴(kuò)大、乳突氣房增大增多等。

腦核磁共振成像（magnetic resonannce imaging，MRI）：比CT更為精確。在T1加權(quán)像、T2加權(quán)像磁共振圖像顯示病灶側(cè)側(cè)顱骨增厚，大腦實(shí)質(zhì)偏側(cè)萎縮，萎縮側(cè)側(cè)腦室、腦池、腦溝擴(kuò)大，中線移位等，還包括鼻竇擴(kuò)大、乳突氣房過度氣化等。另有學(xué)者報(bào)道DDMS除了大腦半球萎縮以外，還可以發(fā)現(xiàn)海馬萎縮、交叉性小腦萎縮以及橫竇、乙狀竇不對(duì)稱等腦靜脈血管系統(tǒng)的異常。值得注意的是有報(bào)道稱還發(fā)現(xiàn)了雙側(cè)對(duì)稱或不對(duì)稱的小腦萎縮。根據(jù)Shen WC等人的研究，DDMS可采用偏側(cè)腦萎縮的MRI分類方法，該方法分為三種：I型是彌漫性皮質(zhì)和皮質(zhì)下萎縮；II型是彌漫性皮質(zhì)萎縮，伴有擴(kuò)大的腦海綿狀囊腫，III型是大腦中動(dòng)脈區(qū)域的腦梗塞。但經(jīng)過分析，并不是所有病人都能納入該分類，在Erkan的研究中，其中41.6%（5/12）的病例為I型，33.3%（4/12）為III型和8.3%（1/12）為II型，其中3例無法歸入任何類別，這表明仍需要更多的樣本來總結(jié)更好的歸類方法。

圖2：15歲DDMS患者；a-c：T2WI、T1WI和FLAIR可見右側(cè)顳葉、頂葉和枕葉的容積丟失和腦溝擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)移至患側(cè)；可見明顯的側(cè)腦室顳角擴(kuò)大；d：CT可見同側(cè)顱骨板障增厚；引自：Wang B, Jiang W, Yan W, Tian J, Xu J, Li Y, Zhao Y, Dai Y, Cheng G, Hou G. Clinical characteristics and neuroimaging findings of seven patients with Dyke Davidoff Masson syndrome. BMC Neurol. 2021 May 31;21(1):213.

彌散張量纖維束成像（DTT）：根據(jù)Kerim Aslan的報(bào)道，在DTT上，可見皮質(zhì)延髓束、皮質(zhì)脊髓束的纖維減少。因此，與常規(guī)序列相比，可以通過DTT顯示病灶區(qū)域白質(zhì)纖維減少。對(duì)于DTT上出現(xiàn)白質(zhì)纖維束減少而暫時(shí)沒有對(duì)側(cè)肢體無力的患者，DTT對(duì)患者日后出現(xiàn)肢體無力是否存在預(yù)測作用仍需進(jìn)一步研究。

正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（positron emission tomography，PET）：在PET檢測中，研究表明，DDMS患者患側(cè)大腦半球的代謝活動(dòng)較對(duì)側(cè)明顯降低。

此外，在Unal、Atalar、Tasdemir、Bukte Y等人的報(bào)道中，DDMS更常累及左半球（分別為69.2％，73.6%、60.0%、56.2％）。病例研究回顧顯示，有22例（71.0％）累及左腦半球，有9例（29.0％）累及右腦半球。這可能是由于嬰幼兒時(shí)期右側(cè)半球的血流灌注優(yōu)于左側(cè)大腦半球，在腦損傷后左側(cè)大腦半球血流代償較右側(cè)差。

DDMS的鑒別診斷包括Sturge-Weber綜合征、Rasmussen腦炎、Silver-Russell綜合征、基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤等。其中大多數(shù)疾病可以通過臨床表現(xiàn)、影響學(xué)檢查來鑒別。Sturge-Weber綜合征是一組病因尚不明確，以面部血管痔、同側(cè)軟腦膜血管瘤、同側(cè)顱內(nèi)鈣化、對(duì)側(cè)肢體偏癱或癲癇發(fā)作、智能減退為特征的疾病。Rasmussen腦炎是一種免疫介導(dǎo)的進(jìn)行性加重的疾病，常多見于6-8歲的兒童，也表現(xiàn)出難治性局灶性癲癇、認(rèn)知缺陷等，影像學(xué)上可見相似的偏側(cè)腦萎縮，但沒有顱骨改變，可作為與DDMS的鑒別點(diǎn)。Silver-Russell綜合征是一組遺傳異質(zhì)性的疾病，主要臨床表現(xiàn)為突出的面部表型（三角形臉，下巴小尖，前額寬，嘴唇?。?、身材矮小、陰莖畸形，影像學(xué)上亦可見偏側(cè)腦萎縮，但智力發(fā)育常未受到影響。基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤是一種罕見的顱內(nèi)腫瘤，也經(jīng)常表現(xiàn)為進(jìn)行性偏癱和腦偏側(cè)萎縮，但是，影像學(xué)檢查顱內(nèi)異常病灶常伴有周圍水腫、出血等。

DDMS患者的癲癇發(fā)作通常存在難治性癲癇發(fā)作，必要時(shí)可采用多種抗癲癇藥聯(lián)合治療。因?yàn)镈DMS常合并有偏癱或輕偏癱、言語障礙、認(rèn)知障礙等，物理療法、職業(yè)療法、言語療法在患兒的長期管理中起著同等重要作用。若癲癇難以控制，大腦半球切除術(shù)或許是有效的治療方法，在某些情況下術(shù)后癲癇控制率為85％。據(jù)報(bào)道，如果偏癱發(fā)生在2歲以后且無難治性癲癇發(fā)作，則預(yù)后較好。另外，對(duì)于繼發(fā)性DDMS，可繼發(fā)于顱內(nèi)感染、外傷、中風(fēng)等疾病，所以在患兒出現(xiàn)顱內(nèi)感染、外傷等疾病時(shí)需積極治療原發(fā)疾病。

Dyke-Davidoff-Masson綜合征是較少見的大腦發(fā)育障礙，可伴有難治性癲癇發(fā)作。并且DDMS可以合并其他腦實(shí)質(zhì)或顱骨畸形。對(duì)于DDMS發(fā)生癲癇發(fā)作可考慮多藥聯(lián)合治療，對(duì)于效果不佳者，在精確定位異常網(wǎng)絡(luò)中致癇區(qū)與癥狀區(qū)的關(guān)系后，可采用大腦半球切除治療。

世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘  2020年6月第20卷第26期

作者：王滔 陳陽美（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）