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      19世紀(jì)90年代，在神經(jīng)系統(tǒng)和眼科疾病中表現(xiàn)出不明原因高顱內(nèi)壓的觀念首次被Quincke在漿液性腦膜炎中提出來，人類對這種疾病的概念在不斷演變。1904年，諾恩創(chuàng)造了“假腦瘤”，1937年，沃爾特·丹迪稱22名患者為“無腦瘤的顱高壓者”。在20世紀(jì)50年代，“良性顱內(nèi)高壓”被引入，但是雖然是良性的，有非良性結(jié)果的可能性而不受歡迎?！?span>特發(fā)性顱內(nèi)高壓（IIH）”是由科比特和湯普森在20世紀(jì)80年代末期被引入的。IIH側(cè)重于特發(fā)性，不包括所有非腫瘤引起顱內(nèi)高壓的已知繼發(fā)病因，如靜脈竇血栓形成和腦膜炎，這些都包括在假腫瘤綜合征中。雖然假腦瘤無法將顱內(nèi)高壓分為原發(fā)性（即特發(fā)性）和繼發(fā)性，但它仍然是一個常用的術(shù)語。從我們的觀點(diǎn)來看，一方面，假腦瘤包括引起繼發(fā)性顱內(nèi)高壓的病因，從診斷方面是有利的，因?yàn)樗鼈?cè)重于高顱內(nèi)壓綜合征的識別，并保持了繼發(fā)病因的大范圍鑒別。另一方面，從靶向治療的角度來看，包括臨床試驗(yàn)，IIH是有利的，因?yàn)樗鞔_排除了繼發(fā)病因。

        識別顱內(nèi)高壓綜合征三個重要原因。首先是及時診斷繼發(fā)的病因，如腦腫瘤、靜脈竇血栓形成和需要直接治療的感染性病因。第二是識別和解決使患者面臨失明風(fēng)險的一種病理生理狀態(tài)，這種風(fēng)險主要通過視神經(jīng)鞘中高腦脊液壓力感施加于視神經(jīng)上的壓力而導(dǎo)致。第三是確定患者癥狀的可能治愈的病因，如頭痛、復(fù)視和搏動性耳鳴。

        臨床懷疑顱內(nèi)高壓主要基于患者的臨床表現(xiàn)。然而，一些無癥狀患者是在常規(guī)眼科檢查中觀察到視乳頭水腫或者在因?yàn)槠渌蜻M(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高的變化被發(fā)現(xiàn)。癥狀、藥物治療或既往有繼發(fā)顱內(nèi)高壓病史的也要高度懷疑（表3）。一些提供者根據(jù)人口統(tǒng)計學(xué)和體質(zhì)進(jìn)行分類，認(rèn)為大多數(shù)IIH患者都是超重或肥胖女性，通常體重增加5-15%就足以增加發(fā)展為IIH的風(fēng)險。然而，這個也不是全面的，因?yàn)樵谶@些統(tǒng)計數(shù)據(jù)之外有IIH的發(fā)生，而繼發(fā)顱內(nèi)高壓也可發(fā)生在具有典型IIH特征的患者中。

表3. 顱內(nèi)高壓的繼發(fā)性病因

        我們對IIH患者癥狀特征的了解來自于IIH治療試驗(yàn)（IIHTT）。該試驗(yàn)包括165名輕度視力下降的IIH受試者，迄今為止也是被嚴(yán)格研究的最大的IIH患者隊列。IIHTT參與者的基本資料說明了常見癥狀的流行情況（表2）。這些癥狀中的許多是非特異性的，這清楚地表明繼發(fā)顱內(nèi)高壓或IIH的診斷不能僅基于癥狀來確定。

表2.  IIHTT的臨床表現(xiàn)

        盡管IIH的表現(xiàn)通常是亞急性的，有些是慢性的，但少數(shù)患者（<5%）有暴發(fā)性表現(xiàn)，在幾天至幾周內(nèi)快速進(jìn)行性視力喪失。識別這一群體中的患者，并迅速確診和制定適當(dāng)?shù)闹委煼桨赣葹橹匾驗(yàn)橐暳謴?fù)是很慢的（50%仍為法定盲人，雙眼視力低于20/200或盡管進(jìn)行了積極的治療，但仍存在視野異常狹小）。

        頭痛是IIH發(fā)病的一個重要原因，因?yàn)樵诨举Y料中報告了大量IIHTT受試者有嚴(yán)重的頭痛（頭痛影響的測試調(diào)查問卷的平均得分為60分，該問卷調(diào)查了頭痛的頻率和影響，評分范圍為6-78分之間）。四分之一的患者報告每天持續(xù)頭痛。雖然有一些頭痛特征表明顱內(nèi)高壓，包括早上更嚴(yán)重和平躺時，但這些特征既不敏感也不特異，不足以為臨床提供診斷。在IIHTT中，頭痛通常符合原發(fā)性頭痛疾病的表型，包括偏頭痛（52%）或緊張型頭痛（22%）。

        視力喪失是IIH慢性發(fā)病率的主要來源。除了晚期表現(xiàn)外，中樞性視力喪失是罕見的，大多數(shù)視力喪失始于周圍。在表現(xiàn)上可能會有相當(dāng)大范圍的視覺缺陷，最常見的是在自動視野檢查中可檢測到。然而，在正常的視覺功能測試的情況下，一些患者報告顯示非特異性模糊或暗淡。這可能是由于相對于仍在人口規(guī)范數(shù)據(jù)范圍內(nèi)的個人基本數(shù)據(jù)的減少有關(guān)。

        短暫的視覺模糊時間短，持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘，以單眼或雙眼模糊、黑、白或灰為特征，通常由頭部或眼球運(yùn)動引起。一些患者有發(fā)作性短暫的視覺火花或者閃光，與視覺偏頭痛不同。Position- and gaze-evoked symptoms（體位和凝視引起的癥狀）被認(rèn)為源于由視神經(jīng)頭腫脹運(yùn)動引起的視神經(jīng)缺血引起的。類似的癥狀與其他原因的視盤上抬有關(guān)，包括視盤玻璃疣引起的假性視乳頭水腫。暴露在強(qiáng)光下引起的視力變暗或閃光與嚴(yán)重的單側(cè)頸動脈狹窄相似，可能由于視網(wǎng)膜或視神經(jīng)的血管供應(yīng)不能充分滿足代謝需求而導(dǎo)致的局部缺血。

        單側(cè)或雙側(cè)顱神經(jīng)(CN) VI(外展神經(jīng))麻痹可引起持續(xù)性或間歇性水平復(fù)視，需以閉合一側(cè)或雙側(cè)眼解決。這是高顱內(nèi)壓狀態(tài)的錯誤定位征象，是由外展神經(jīng)緊張引起的。側(cè)視和遠(yuǎn)距離聚焦的癥狀更為明顯。單側(cè)或雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹有時可伴有內(nèi)斜視或無明顯外展缺陷的內(nèi)隱斜視。在IIH中也有其他復(fù)視模式的報道，但這些是罕見的，如果存在，應(yīng)立即行進(jìn)一步調(diào)查研究。

        由單側(cè)或雙側(cè)的呼嘯聲、口哨聲、嗡嗡聲、行進(jìn)聲或心跳聲組成，被認(rèn)為是對顱內(nèi)血管發(fā)生湍流的脈動的聽覺感知。雖然在IIHTT中有52%的受試者報告了這種癥狀，但它并不是顱內(nèi)高壓所特有的，也可能由于潛在的血管異常(包括動靜脈畸形、動脈狹窄或動脈瘤)、咽鼓管功能障礙和其他良性原因而引起。

        少數(shù)IIH患者可能無癥狀。有些患者可能有他們未發(fā)現(xiàn)的輕度視力障礙，而另一些患者可能無癥狀，因?yàn)闆]有檢測到視力喪失。在IIHTT中，68%的患者報告無視覺癥狀，因?yàn)樵谧詣右曇皽y量中未出現(xiàn)視乳頭水腫和輕度視覺障礙。

        眼底檢查顯示雙側(cè)視盤水腫是需要關(guān)注的，它是由于顱內(nèi)高壓引起的視乳頭水腫而導(dǎo)致的(圖)。這一發(fā)現(xiàn)無論是偶然的還是在其他原因不明的頭痛患者中，都應(yīng)立即進(jìn)行緊急診斷評估。然而，重要的是要注意視盤水腫是一種非特異性發(fā)現(xiàn)，可發(fā)生在其他神經(jīng)和眼科疾病中。眼底檢查顱內(nèi)高壓的其他非特異性表現(xiàn)包括靜脈淤積、充血、出血、梗死、棉絮斑、脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜褶皺以及無自發(fā)性視網(wǎng)膜靜脈搏動。在未經(jīng)治療的慢性病例中，視盤水腫可以用視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞損傷引起的視神經(jīng)萎縮所取代。

        當(dāng)因?yàn)槠渌蛟诖殴舱癯上窕蛴嬎銠C(jī)斷層掃描中發(fā)現(xiàn)與高顱內(nèi)壓相關(guān)的結(jié)果時，可以考慮診斷為IIH。這些包括眼球變平，視神經(jīng)突出到玻璃體，視神經(jīng)變寬，視神經(jīng)鞘中腦脊液間隙增加，鞍空竇改變(圖)。雖然具有提示意義，但這些發(fā)現(xiàn)并不能診斷正在發(fā)生的顱內(nèi)高壓，因?yàn)樗鼈冊谡Ｈ酥幸灿邪l(fā)生，而且治療后也只是部分正?；?。

        在疑似顱內(nèi)高壓的病例中，只要沒有腫塊病變，就可以安全地進(jìn)行側(cè)臥位腰椎穿刺，通過測量顱內(nèi)壓力來確認(rèn)病理性顱內(nèi)壓升高。顱內(nèi)壓力≥250mmH2O被認(rèn)為是升高的，可以診斷成人IIH。這一界值是Corbett和Mehta在1983年的一篇論文中提出的，他們從健康的非肥胖者、健康的肥胖者、急性假腦瘤和慢性(以前診斷過的)假腦瘤4組患者中獲得了顱內(nèi)壓力測量值。其中約90%的急性假腦瘤患者顱內(nèi)壓力大于或等于250mmH2O。部分健康肥胖患者(26%)和非肥胖患者(7%)的顱內(nèi)壓力為200 ~ 250 mmH2O，可以看出肥胖程度與顱內(nèi)壓力無相關(guān)性。這些發(fā)現(xiàn)與其他針對不同人群的ICP研究一致。最近的一項前瞻性研究中對200多名沒有高ICP相關(guān)診斷的門診患者行腰椎穿刺測顱內(nèi)壓力，確定顱內(nèi)壓在100mmH2O(2.5%)到250mmH2O(97.5%)的正常范圍。一項對兒童的類似研究發(fā)現(xiàn)，高于97.5%的是280mmH2O。然而，值得注意的是，這些界限并不是絕對的，在一些研究中，有2.5%的正常成年人的ICP高于250mmH2O，在Corbett和Mehta研究中10%的急性假腦瘤患者的ICP低于250mmH2O，僅憑腰椎穿刺，將會導(dǎo)致診斷顱內(nèi)壓過高或過低的可能。

        這種不確定因素是由于側(cè)臥位建立的正常顱內(nèi)壓范圍可能不適用于不同的腰椎穿刺技術(shù)。雖然先前的一項研究表明，與側(cè)臥位相比，俯臥位腦脊液壓力測量可能ICP要高出約20mmH2O，但2014年的一項研究表明，俯臥位和側(cè)臥位測量的壓力沒有統(tǒng)計學(xué)或臨床顯著差異，體重指數(shù)(BMI)對兩種體位的測量都沒有影響?？赡茏钪匾氖?，無論患者的體位如何，壓力計零點(diǎn)的位置都應(yīng)與枕骨大孔水平位置一致。一項有創(chuàng)ICP監(jiān)測研究強(qiáng)調(diào)了這一點(diǎn)，該研究表明，與正常受試者的坐位和站立位相比，仰臥位的ICP相對穩(wěn)定(在5mmHg以內(nèi))。有趣的是，IIH和腦積水患者的ICP變化更大，仰臥位和側(cè)臥位的ICP高于坐位或垂直位。

通過腰椎穿刺測量腦脊液壓力是一個變動的點(diǎn)測量。這一點(diǎn)，和相關(guān)的腦脊液壓力測量程序的挑戰(zhàn)如針頭定位和患者因素(如valsalva)，增加了ICP測量的假陽性和假陰性的可能。任何醫(yī)學(xué)測試結(jié)果，測量的壓力必須結(jié)合患者癥狀、檢查和其他診斷測試結(jié)果。

        在1985年，Dandy最初提出的將IIH與其他顱內(nèi)壓升高的原因(包括腦腫瘤)分開的建議被J.L.Smith正式確定為“改良的Dandy標(biāo)準(zhǔn)”（表1）。通過神經(jīng)影像學(xué)排除腫瘤和靜脈竇血栓形成，通過腦脊液分析，回顧藥物治療和既往病史排除繼發(fā)原因(表3)。腦橫斷成像(MRI或CT)是必要的評估繼發(fā)原因，如腫瘤和腦積水。根據(jù)病史不能區(qū)分靜脈竇血栓形成與IIH，雖然在腦MRI上靜脈竇血栓形成顯示很明顯，但MR或CT靜脈造影(MRV或CTV)更敏感。靜脈成像可能在識別流出受損方面有額外的作用，動脈成像可能有助于識別導(dǎo)致顱內(nèi)高壓的硬腦膜動靜脈瘺。脊柱成像可以識別脊柱病變，這是顱內(nèi)高壓的罕見繼發(fā)原因。還有一個疑問，雖然有一些情況如腦積水、腦腫瘤和靜脈竇血栓形成，以及一些藥物治療如類固醇停藥或四環(huán)素抗生素，可能與顱內(nèi)高壓有因果關(guān)系，但與顱內(nèi)高壓相關(guān)的其他情況和藥物治療的因果關(guān)系尚不清楚。

表1. IIHTT改良Dandy診療標(biāo)準(zhǔn)

        Friedman（弗里德曼）和Jacobson(雅各布森)在2002年發(fā)表的診斷標(biāo)準(zhǔn)中正式規(guī)定了高顱內(nèi)壓的臨界值為250mmH2O，2013年假腦瘤綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)中包括兒童的臨界值為280mmH2O。考慮到臨床上有些顱內(nèi)高壓綜合征患者的ICP可能低于此值，故當(dāng)出現(xiàn)搏動性耳鳴、Frisen2級視乳頭水腫、第六神經(jīng)麻痹或與高ICP相關(guān)的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)時，當(dāng)前標(biāo)準(zhǔn)允許ICP介于200-250 mm H2O之間(表1)。由于各種原因，包括最近嘗試腦脊液漏的腰椎穿刺、針位不佳、生理波動等，可能會出現(xiàn)錯誤的正常ICP值，這些原因在沒有確認(rèn)顱內(nèi)高壓的情況下進(jìn)行IIH診斷時，需要謹(jǐn)慎，同時還包括未嘗試腰椎穿刺的情況。在情況不明時，臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果對指導(dǎo)治療是有所幫助的。

        在沒有椎間盤腫脹的情況下診斷顱內(nèi)高壓時，應(yīng)特別小心，因?yàn)榭赡軙霈F(xiàn)錯誤的ICP測量升高和常見的原發(fā)性頭痛疾病。Friedman等人將沒有視乳頭水腫的IIH病例列入“可能”的診斷類別里，類似的指南也包括在最近發(fā)表的共識標(biāo)準(zhǔn)中。在生理上沒有視乳頭水腫的IIH是可能的，而且單側(cè)視乳頭水腫也是可能的，因此這種診斷應(yīng)該謹(jǐn)慎，因?yàn)槁栽l(fā)性頭痛疾病患者的顱內(nèi)壓更有可能比沒有視乳頭水腫患者的顱內(nèi)壓測量值高，但這個是個錯誤的升高。還有一個重要的預(yù)后區(qū)別，因?yàn)闆]有視乳頭水腫的IIH不會威脅視力。

        盡管本章的重點(diǎn)是IIH，但許多監(jiān)測技術(shù)也適用于繼發(fā)原因引起顱內(nèi)高壓導(dǎo)致的視乳頭水腫患者，這些患者有視力損害的風(fēng)險。

        每只眼睛分別進(jìn)行視力測試，并根據(jù)測試距離進(jìn)行最佳矯正是必要的，但在疾病晚期中心視野受到影響的話，也不能代替周圍視野評估。對于輕度至中度視野喪失的來說對視視野測試的靈敏度是有限的。定量的視野測試可以作為首選，可以通過自動視野測量來完成，最常見用的是Humphrey視野。這種方法繪制出患者在整個視野中看到不同強(qiáng)度刺激的能力。該測試對于建立視覺功能和監(jiān)測治療反應(yīng)至關(guān)重要。因此，它一直是IIH治療試驗(yàn)的入組標(biāo)準(zhǔn)和主要結(jié)果衡量標(biāo)準(zhǔn)。

        周圍性視覺缺陷是視力喪失最常見的類型，是視神經(jīng)功能障礙與視神經(jīng)鞘中腦脊液高壓壓迫相關(guān)，并伴有視乳頭水腫。最早的病變通常出現(xiàn)在下鼻周圍。盲點(diǎn)擴(kuò)大是由于視神經(jīng)盤旁遠(yuǎn)視(一種屈光缺陷)引起，和較少見于脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜褶皺，這種褶皺由于視神經(jīng)鞘擴(kuò)張或視盤在視網(wǎng)膜下積液引起。中心視野直到視神經(jīng)功能障礙進(jìn)展和周圍視力逐漸喪失固定，或有視網(wǎng)膜下積液從腫脹的視神經(jīng)流向中央凹才會受到影響。如此，中心性而非周圍視力喪失更應(yīng)促使人們考慮其他原因的視神經(jīng)病變，也有潛在的功能性(即非生理性)視力喪失或測試性能差影響測試結(jié)果。當(dāng)物理檢查與自動檢測的視力喪失模式不一致時，應(yīng)懷疑是前者。當(dāng)測試指標(biāo)顯示高假陽性反應(yīng)、假陰性反應(yīng)或固定錯誤時，應(yīng)懷疑后者。

眼底檢查

        視神經(jīng)乳頭水腫的出現(xiàn)是一個有用的指標(biāo)，通常用Frisen分級，但其分級間可靠性較差。眼科成像的使用(見下文)對于記錄保存和多次瀏覽對比方面更具有實(shí)際應(yīng)用性。如視神經(jīng)灰白提示有可能發(fā)生視神經(jīng)永久性損傷。

眼底照相

        這可以快速完成，無需瞳孔擴(kuò)張就能生成視神經(jīng)頭的圖像(圖)。它被廣泛應(yīng)用在眼科實(shí)踐操作中，并且神經(jīng)和急診方面也在積極研究中。它比直接檢眼鏡（眼底鏡）具有更高的靈敏度，醫(yī)學(xué)生使用眼底照相比直接檢眼鏡更準(zhǔn)確地識別眼部病狀。眼底照相是在緊急情況下評估眼底的有效方法，而直接檢眼鏡可能讓使用者難以識別關(guān)鍵發(fā)現(xiàn)。即使在眼科體檢中，體檢醫(yī)師通過眼底照片也能捕獲到許多IIH的眼部特征，可以作為檢查之間比較的依據(jù)。

光學(xué)相干斷層掃描（OCT）

        OCT使用近紅外光源通過未放大的瞳孔作用在視網(wǎng)膜上的無創(chuàng)高分辨率橫斷面圖像，廣泛應(yīng)用于眼科(圖)。許多神經(jīng)眼科醫(yī)生將OCT納入IIH患者的監(jiān)測中，OCT是否與改善預(yù)后有關(guān)仍存在分歧。

        在視神經(jīng)的輪廓上，OCT比直接檢眼鏡更有優(yōu)勢。它可以識別、分類并提供視神經(jīng)腫脹的縱向評估，盡管它不能像直接檢眼鏡和眼底照片一樣捕捉到一些定性的血管特征，但在沒有明顯視乳頭水腫的IIH患者中可發(fā)現(xiàn)細(xì)微的變化。與IIH治療相關(guān)的另一個OCT研究發(fā)現(xiàn)，黃斑視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層厚度的量化，其減少可以反映視神經(jīng)的不可逆損傷。這種情況提醒我們，患者有永久性視力喪失的危險。

        與其他原因相比，由顱高壓引起的視盤腫脹，OCT上明顯看到眼后部和視神經(jīng)周圍鞏膜開口的形狀呈凹形。研究表明，視神經(jīng)頭的量化OCT參數(shù)值如視神經(jīng)頭體積和眼形與其他視神經(jīng)頭的測量和腦脊液壓力有關(guān)。此外，視神經(jīng)腫脹的OCT測量與IIHTT治療標(biāo)準(zhǔn)化相關(guān)。但這些尚未確定的診斷測試。

        如上所述，IIH的管理是基于癥狀和眼科結(jié)果。而診斷繼發(fā)顱內(nèi)高壓并不妨礙使用IIH管理策略，因?yàn)槌酥委熇^發(fā)原因外，這些策略對改善癥狀和視力很重要。舉個例子包括定向ICP治療的靜脈竇血栓形成患者或停止一種(可能)因果關(guān)系的藥物都可能造成不當(dāng)?shù)娘L(fēng)險。

        治療應(yīng)以疾病效果為指導(dǎo)，如視力喪失、視神經(jīng)損傷或殘疾會促使治療升級和縮短隨訪間隔。最近的指南包括了對爭議和現(xiàn)有證據(jù)的討論。

        在IIHTT中，所有入組的受試者都接受了包括飲食、運(yùn)動和行為干預(yù)在內(nèi)的綜合減肥計劃。雖然服用乙酰唑胺組在視野方面有較大的改善，但安慰劑組在視力、頭痛和生活質(zhì)量方面也有改善。在先前的一項研究中，減肥餐與ICP、癥狀和視乳頭水腫的持續(xù)改善有關(guān)。在非隨機(jī)研究中，減肥手術(shù)與腦脊液壓力降低和視乳頭水腫消退有關(guān)。因此，減肥是任何IIH治療方案的重要考慮因素。在沒有視神經(jīng)損傷的患者中，減肥干預(yù)可視為單藥治療，但需密切的眼科監(jiān)測，因?yàn)镮IHTT中7例治療失敗中有6例發(fā)生在僅接受體重干預(yù)的組。然而，考慮到減肥不能在短時間內(nèi)實(shí)現(xiàn)，對于那些視力喪失或嚴(yán)重頭痛疾患的人來說，額外的治療往往是必要的。

        鑒于體重增加與IIH復(fù)發(fā)之間的關(guān)系，應(yīng)強(qiáng)調(diào)長期、可持續(xù)的體重管理計劃。在IIHTT中，這是多學(xué)科合作線上完成的。減肥手術(shù)是肥胖患者的一種選擇，應(yīng)該在減肥手術(shù)中心進(jìn)行。因此一項針對IIH治療的手術(shù)和非手術(shù)減肥方法的隨機(jī)研究正在計劃中

乙酰唑胺是一種碳酸酐酶抑制劑，被認(rèn)為可以通過脈絡(luò)膜叢減少腦脊液的產(chǎn)生。通過口服和靜脈注射來降低ICP，多年來一直是IIH的一線治療方法。IIHTT提供了II級證據(jù)，證明視力，視乳頭水腫和6個月以上的生活質(zhì)量的改善與減肥聯(lián)合口服乙酰唑胺有關(guān)。在考慮了乙酰唑胺組更多的體重減輕后，中介分析證實(shí)了藥物效應(yīng)。在考慮了乙酰唑胺組更多的體重減輕后，中介分析證實(shí)了藥物效應(yīng)。有趣的是，藥物對頭痛沒有影響，但兩組患者的頭痛都得到了類似的改善。在IIHTT延長6個月后，安慰劑治療沒有改善的受試者轉(zhuǎn)到標(biāo)有乙酰唑胺治療組中，隨后視乳頭水腫和頭痛有了顯著改善。每天可耐受高達(dá)4 g劑量的受試者，出現(xiàn)常見的癥狀包括感覺異常、嗅覺障礙、惡心、嘔吐、腹瀉和疲勞。低鉀血癥和代謝性酸中毒在乙酰唑胺治療組中分別占4%和5%。乙酰唑胺是一種利尿劑，如果不能保持水合作用，可使靜脈竇血栓形成的患者處于因脫水而導(dǎo)致血栓形成的危險中。雖然在靜脈竇血栓形成的情況下，它可能對ICP治療有作用，但需密切監(jiān)測。它通常引起輕度代謝性酸中毒，也可加重其他原因(如重癥肌無力或糖尿病)引起的呼吸性和代謝性酸中毒。它還會導(dǎo)致低鉀血癥，但是這可以通過補(bǔ)充鉀來輕松控制。           

 托吡酯是一種弱碳酸酐酶抑制劑，在一項隨機(jī)開放試驗(yàn)中對1-1.5g乙酰唑胺的療效相比無差異性。它對偏頭痛和減肥也有療效。雖然碳酸酐酶的副作用比乙酰唑胺輕微，但它可能會導(dǎo)致一部分患者的認(rèn)知減慢。最近的一項研究表明，托吡酯在降低健康嚙齒動物的ICP方面比乙酰唑胺更有效，然而，這是否適用于人類尚不清楚。

        在一個小型兒科病例系列中，速尿與乙酰唑胺合用可降低腦脊液壓力。當(dāng)乙酰唑胺反應(yīng)不足時，速尿有時用作附加治療。它被納入外科IIH治療試驗(yàn)的藥物。                

        癥狀性頭痛的管理對于改善致殘同時降低ICP治療是重要輔助手段。對于沒有主觀或客觀視力障礙和沒有視覺通路損傷證據(jù)的患者，包括那些沒有視乳頭水腫的患者，不進(jìn)行降低ICP治療的癥狀性頭痛治療，可以考慮在密切的眼科監(jiān)測下進(jìn)行。

        這通常用于醫(yī)學(xué)上難治性或暴發(fā)性IIH，特別是患有威脅視力的疾病。外科IIH治療試驗(yàn)(NCT03501966)的招募正在進(jìn)行中，該試驗(yàn)將比較單獨(dú)藥物治療、視神經(jīng)鞘開窗和腦室腹腔(VP)分流，且腦靜脈竇支架植入試驗(yàn)也在計劃中。

視神經(jīng)鞘開窗術(shù)是在視神經(jīng)鞘上開縫或開窗，從而降低視神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液壓力，以改善或穩(wěn)定視力。一種罕見但重要的并發(fā)癥是視力喪失，但在對已發(fā)表病例的薈萃分析中，大多數(shù)患者的視力有所改善，11%的患者視力惡化。據(jù)報道，在一些病例中單側(cè)手術(shù)后頭痛和伴視乳頭水腫得到改善。

       腦脊液分流的目的是通過VP分流或腰腹膜分流快速直接降低ICP，并與視力改善相關(guān)。長期結(jié)果表明，伴有視乳頭水腫和頭痛持續(xù)時間較短(<2年)的IIH患者頭痛緩解較好，但除了直接的手術(shù)并發(fā)癥外，留置引流管也是有長期風(fēng)險的。腰椎引流管可用于短期緊急治療。連續(xù)的腰椎穿刺并非常規(guī)治療，但在某些情況下可作為臨時措施。

 腦靜脈竇支架植入術(shù)的目的是通過打開其中一個橫竇的狹窄來降低腦靜脈高壓和顱內(nèi)高壓。在MRV或CTV上可以檢測到原發(fā)或繼發(fā)高ICP的狹窄。導(dǎo)管靜脈造影用于確認(rèn)狹窄處的壓力梯度并部署支架。這種相對較新的手術(shù)方法的經(jīng)驗(yàn)正在增加，在精心挑選的病人中，這種方法在短期內(nèi)看來是安全有效的目前還沒有長期的隨訪。這在本問題的其他地方有詳細(xì)的討論

        IIH的診斷和監(jiān)測在很大程度上依賴于眼科檢查。檢查醫(yī)生和非眼科醫(yī)生(包括神經(jīng)科醫(yī)生)經(jīng)常在這方面的熟練程度較差。此外，大多數(shù)急診、住院和非眼科門診設(shè)施缺乏進(jìn)行視野測試的必要設(shè)備，在IIH中是個重要結(jié)果。雖然使用眼底照相等眼科成像技術(shù)可以克服其中的一些障礙，但另一個計劃是與熟練收集這些數(shù)據(jù)的眼科醫(yī)生或驗(yàn)光師合作的。

        在大多數(shù)情況下，IIH是在門診環(huán)境中管理的。因此，從急診和住院環(huán)境(經(jīng)常進(jìn)行初步診斷工作)的有效過渡對于優(yōu)化結(jié)果至關(guān)重要。但面臨的一個問題是涉及一些患者無社會能力，這反過來又與獲得保健的機(jī)會較少有關(guān)，而另一個重要問題是在診斷和管理方面具有專業(yè)知識的專科醫(yī)生有限。

        顱內(nèi)高壓的癥狀很廣泛，為了診斷有繼發(fā)性原因需要治療的患者和有不可逆視神經(jīng)損傷風(fēng)險的患者，保持高度的臨床懷疑是很重要的。通過ICP測量確認(rèn)診斷以及仔細(xì)評估視神經(jīng)功能和結(jié)構(gòu)對于指導(dǎo)治療以保持視力和控制癥狀是重要的。減肥和藥物治療在IIH中耐受性良好且有效。手術(shù)干預(yù)通常用于醫(yī)學(xué)上難治性或暴發(fā)性表現(xiàn)的患者。