1．解剖類型 右心室漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄和肺動(dòng)脈主干狹窄，而以肺動(dòng)脈瓣狹窄最常見。2．臨床表現(xiàn) 均可繼發(fā)右心室肥厚和右心擴(kuò)大。(1)癥狀：重度狹窄在勞累時(shí)可引起心悸、氣促、胸悶、胸痛或暈厥。(3)心臟：瓣膜部狹窄病例在胸骨左緣第2肋間可捫及收縮期震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及2-4級粗糙的噴射樣收縮期雜音，第二心音減弱或消失。(4)超聲心動(dòng)圖：顯示狹窄部位及程度。(5)右心導(dǎo)管檢查：右心室與肺動(dòng)脈收縮期壓力階差超過1.3kPa(lOmmHg)，即可確立診斷。收縮期壓力階差不超過5.3kPa(40mmHg)為輕度狹窄，壓力階差5.3-13.3kPa（40-lOOmmHg）為中度狹窄，壓力階差>13.3kPa(lOOmmHg)為重度狹窄。3．手術(shù)適應(yīng)證 如心電圖示右心室肥大；或右心室與肺動(dòng)脈的收縮期壓力階差在8.OkPa（60mmHg）以上，應(yīng)考慮手術(shù)。一般應(yīng)在童年期施行。①瓣膜狹窄者切開肺總動(dòng)脈根部，直視下分別切開融合的瓣膜交界直至瓣環(huán)。②漏斗部狹窄則切開右心室流出道前壁，切除狹窄的纖維肌肉隔膜或肥厚肌肉，以擴(kuò)大右心腔。如流出道疏通后仍不夠通暢，需用心包或滌綸織片縫補(bǔ)，增寬流出道。③近年對瓣膜狹窄者采用介入療法，但可有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全并發(fā)癥。1．定義 是降主動(dòng)脈上方局限性狹窄，管腔變小甚至閉塞，血流通過受阻的先天性大血管畸形。不常見。(l)主動(dòng)脈狹窄常位于降主動(dòng)脈峽部，狹窄段一般很短，狹窄部組織呈纖維環(huán)或隔膜。(2)部分病兒合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，未氧合血?jiǎng)t可通過動(dòng)脈導(dǎo)管分流入降主動(dòng)脈，引起下半身，尤其是足趾發(fā)紺，此類型稱為嬰兒型。(3)這種病除可伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉外，尚可合并室間隔缺損和二尖瓣關(guān)閉不全等心臟畸形。查體可見上肢血壓上升，引起心功能不全；嚴(yán)重者可致心力衰竭，亦可誘發(fā)腦出血，降主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤形成；下肢血壓下降，則出現(xiàn)下肢缺血癥狀。3．臨床表現(xiàn) 頭痛、頭暈、耳嗚、眼花、氣促、心悸、面部潮紅等高血壓癥狀，而下肢則易有麻木、發(fā)冷或間歇性跛行等缺血癥狀。4．體格檢查 下肢血壓明顯低于上肢。聽診胸骨左緣第2-3肋間可聞及噴射性雜音。5．預(yù)后 主動(dòng)脈狹窄的自然預(yù)后不佳。嚴(yán)重的嬰幼兒患者，80c10于3個(gè)月內(nèi)因心衰而致死亡，必須冒險(xiǎn)手術(shù)搶救。凡管腔狹窄達(dá)50%以上，都應(yīng)擇期手術(shù)。6．手術(shù)方式 手術(shù)經(jīng)左側(cè)第4肋骨進(jìn)胸，在成人尚可先行左心轉(zhuǎn)流。狹窄段予以切除，可直接行端端吻合；也有在狹窄段縱行切開，利用人造血管梭形補(bǔ)片縫補(bǔ)并擴(kuò)寬主動(dòng)脈切口。對狹窄段較長或伴有動(dòng)脈病變者一般行切除后再移植人造血管或行上、下主動(dòng)脈人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。7．手術(shù)結(jié)果 大都滿意，可有效糾正高血壓。術(shù)后并發(fā)癥有再狹窄、假性動(dòng)脈瘤、術(shù)后再發(fā)高血壓。8．介入療法 近年已有不開胸的球囊擴(kuò)張主動(dòng)脈狹窄法，適用于嬰幼兒。②是由于主動(dòng)脈根部的動(dòng)脈壁局部發(fā)育不良，長時(shí)期承受高壓血流的沖擊，逐漸向外膨出形成。③多發(fā)生于右冠狀動(dòng)脈竇，其次是無冠狀動(dòng)脈竇。④如發(fā)生破裂，多破人右心室，少數(shù)至右心房。主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤膨大后可阻塞右心室流出道，一旦發(fā)生破裂，主動(dòng)脈血流將返流人右心腔，可引起肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。2．臨床表現(xiàn) 突發(fā)心前區(qū)疼痛史，常于劇烈活動(dòng)時(shí)發(fā)生心悸、氣急，可迅速惡化至心力衰竭。較多的患者發(fā)病緩慢，勞累后氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動(dòng)能力。3．心臟檢查 胸骨左緣第3-4肋間捫及震顫和聞及4級連續(xù)性雜音；周圍m管體征如脈壓增寬、水沖脈、槍擊聲。①主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)切除。急性破裂者需先短期積極治療心力衰竭，如不能控制，則盡早手術(shù)。②在體外循環(huán)心臟停搏下切開右心室或右心房，行褥式或“8”字縫合，再連續(xù)縫合加固。如合并室間隔缺損，需一并縫合或用補(bǔ)片修補(bǔ)。③如伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，另經(jīng)升主動(dòng)脈切口進(jìn)行成形術(shù)，必要時(shí)施行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。
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