(l)母親不具有的胎兒顯性紅細(xì)胞A或B血型抗原（由父親遺傳）通過胎盤進(jìn)入母體（分娩時(shí)），刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，當(dāng)再次懷孕（其胎兒ABO血型與上一胎相同），不完全抗體(lgG)進(jìn)入胎兒血循環(huán)，與紅細(xì)胞相應(yīng)抗原結(jié)合，形成致敏紅細(xì)胞，被單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞引起溶血。(2)由于自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等，O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價(jià)較高，懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。(l)Rh血型系統(tǒng)有6種抗原，即D、E、C、D、E、C（D抗原未測出只是推測），其抗原性強(qiáng)弱依次為D>E>C>C>E，以RhD溶血病最常見，其次為RhE，RhE溶血病罕見。(2)紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。(3)母親Rh陽性（有D抗原），也可缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。(4)由于自然界無Rh血型物質(zhì)．Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎。(5)首次妊娠末期或胎盤剝離時(shí)，Rh陽性的胎兒血（>0.5-1ml）進(jìn)入Rh陰性母血中，約經(jīng)過8-9周產(chǎn)生IgM抗體（初發(fā)免疫反應(yīng)），此抗體不能通過胎盤，以后雖可產(chǎn)生少量IgG抗體，但胎兒已經(jīng)娩出，如母親再次妊娠（胎兒Rh血型與上一胎相同），若孕期有少量胎兒血（0.05-0.1ml）進(jìn)入母血循環(huán)，則幾天內(nèi)便產(chǎn)生大量IgG抗體（次發(fā)免疫反應(yīng)），該抗體通過胎盤引起胎兒紅細(xì)胞溶血。(6)當(dāng)Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血或有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史，因其懷孕前已被致敏，第一胎可發(fā)病。(7)極少數(shù)Rh陰性母親雖未接觸過Rh陽性血，其第一胎發(fā)病可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽性，其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，第一胎發(fā)病（外祖母學(xué)說）。3．重度貧血、低蛋白血癥和心力衰竭可導(dǎo)致全身水腫（胎兒水腫）。4．貧血時(shí)，髓外造血增強(qiáng)，可出現(xiàn)肝脾腫大。5．胎兒血中的膽紅素經(jīng)胎盤入母親肝臟進(jìn)行代謝，娩出時(shí)黃疸往往不明顯。6．出生后，由于新生兒處理膽紅素的能力較差，因而出現(xiàn)黃疸。7．血清未結(jié)合膽紅素過高可透過血-腦屏障，使基底核等處的神經(jīng)細(xì)胞黃染，發(fā)生膽紅素腦病。1．ABO溶血病不發(fā)生在母親AB型或嬰兒O型，主要發(fā)生在母親O型而胎兒A型或B型。第一胎可發(fā)病，臨床表現(xiàn)較輕。2．Rb溶血病一般發(fā)生在第二胎。第一次懷孕前已致敏者其第一胎可發(fā)病。臨床表現(xiàn)較重，嚴(yán)重者甚至死胎。(l)多數(shù)ABO溶血病的黃疸在生后第2-3天出現(xiàn)，而Rh溶血病一般在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重。(2)血清膽紅素以未結(jié)合型為主，如溶血嚴(yán)重可造成膽汁淤積。(l)重癥Rh溶血生后即可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭。(2)部分患兒因其抗體持續(xù)存在，貧血可持續(xù)至生后3-6周。(3)肝脾大：Rh溶血病患兒多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病很少發(fā)生。(l)溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白<145g/L可診斷為貧血。(2)網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（第1天>6%）。(3)血涂片有核紅細(xì)胞增多（>10/100個(gè)白細(xì)胞）。(4)血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加。(1)即改良Coombs試驗(yàn)，測定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體。(2)用“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細(xì)胞鹽水懸液混合，如有紅細(xì)胞凝聚為陽性，表明紅細(xì)胞已致敏。(4)既往常用的Coombs試驗(yàn)已淘汰。(1)測定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體。(2)通過加熱使患兒致敏紅細(xì)胞結(jié)合的來自母體的血型抗體釋放于釋放液中，將該釋放液與同型成人紅細(xì)胞混合發(fā)生凝結(jié)，也為確診實(shí)驗(yàn)。(2)患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細(xì)胞，再加入抗人球蛋白血清，如有紅細(xì)胞凝聚為陽性。(3)表明血清中存在游離AB或Rh血型抗體，可能與紅細(xì)胞結(jié)合引起溶血。(4)用于估計(jì)是否繼續(xù)溶血和換血效果，但不是確診試驗(yàn)。(1)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等，偶有尖叫和嘔吐。(l)抽搐、角弓反張和發(fā)熱（多于抽搐同時(shí)發(fā)生）。(2)輕者僅有雙眼凝視，重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋，甚至角弓反張。(1)反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)。(1)手足徐動：經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無目的和不協(xié)調(diào)的動作。(2)眼球運(yùn)動障礙：眼球向上轉(zhuǎn)動障礙，形成落日眼。(4)牙釉質(zhì)發(fā)育不良：牙呈綠色或深褐色。(1)既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史的孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。(2)Rh血型不合者，孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測血中Rh血型抗體，以后每2-4周檢測一次，當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶血病，還應(yīng)于28周后監(jiān)測羊水中膽紅素濃度，以了解是否發(fā)病及其程度。2．生后診斷根據(jù)母子血型不合，新生兒早期出現(xiàn)黃疸，改良Coombs或抗體釋放試驗(yàn)陽性即可確診。1．先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿，但無病理性黃疸和肝脾大。2．新生兒貧血雙胞胎的胎一胎間輸血，或胎一母間輸血可引起新生兒貧血，但無重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽性。3．生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易與生理性黃疸混淆，血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可資鑒別。1．血漿置換對血Rl1抗體效價(jià)明顯增高，但又不宜提前分娩的孕婦，進(jìn)行血漿置換，以換出抗體，減少胎兒溶血。2．宮內(nèi)輸血對胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L，而肺尚未成熟者，可直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)，以糾正貧血。3．酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1-2周口服苯巴比妥，以誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸。4．提前分娩既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦，本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至1：32或l：64以上，用分光光度計(jì)測定羊水膽紅索增高，且羊水L/S>2者，提示胎肺已成熟，可考慮提前分娩。①未結(jié)合膽紅素在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出。②波長425-475nm的藍(lán)光和波長510-530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效。③光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清未結(jié)合膽紅素正常。①一般患兒血清總膽紅素>205μmol/L(12mg/dl)，ELBW>85μmol/L（5μg/dl），VLBW>103μmol/L(6mg/dl)。②新生兒溶血病患兒，生后血清總膽紅素>85μmol/L(5mg/dl)。①可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，但多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療。②藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過24小時(shí)可引起核黃素減少，并進(jìn)而降低紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性而加重溶血。③光療時(shí)應(yīng)補(bǔ)充核黃素（光療時(shí)每日3次，5mg/次；光療后每日1次，連服3日）。④當(dāng)血清結(jié)合膽紅素>68ymoVL(4mg/dl)，并且血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，光療可使皮膚呈青銅色即青銅癥，此時(shí)應(yīng)停止光療，青銅癥可自行消退。⑤光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑。(1)白蛋白：輸血漿每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg．以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。(2)糾正代謝性酸中毒：應(yīng)用5%碳酸氫鈉提高血pH，以利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)。(3)肝酶誘導(dǎo)劑：常用苯巴比妥，也可加用尼可剎米，可增加UDPGT的生成和肝臟攝取未結(jié)合膽紅素能力。(4)靜脈用免疫球蛋白：早期應(yīng)用臨床效果較好，可抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞。①換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。②換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。①產(chǎn)前已明確診斷，出生H寸臍血總膽紅素>68μmol/L(4mg/dl)，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。②后12小時(shí)內(nèi)膽紅．索每小時(shí)上升>12/μmol/L(0.7mg/dl)者。③總膽紅素已達(dá)到342μmol/L(20mg/dl)者。④不論血清膽紅索水平高低，已有膽紅索腦病的早期表現(xiàn)者。小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征。①Rh溶血病應(yīng)選用Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型的血液，緊急或找不到血源時(shí)也可選用O型血。②母O型、子A或B型的ABO溶血病，最好用AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血，也可用抗A或抗B效價(jià)不高的O型血或患兒同型血。④換血量：一般為患兒血量的2倍（約150-180ml/kg），大約可換出85%的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體，也有人主張用3倍血，以換出更多致敏紅細(xì)胞、膽紅素及抗體，但所需時(shí)間較長對患兒循環(huán)影響較大。⑤途徑：一般選用臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血，最好選用動、靜脈同步換血。4．其他治療防止低血糖、低體溫，糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭。Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性胎兒后，應(yīng)盡早注射相應(yīng)的抗Rh免疫球蛋白，以中和進(jìn)入母血的Rh抗原。方法是對RhD陰性婦女在流產(chǎn)或分娩RhD陽性胎兒后，72小時(shí)內(nèi)肌注抗D球蛋白，300μg。
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