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黃疸

重點難點

掌握黃疸的概念、病因及鑒別診斷。

熟悉黃疸的發(fā)生機(jī)制。

了解黃疸的伴隨癥狀。

黃疸（jaundice）是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。

正常血清總膽紅素為1.7～17.1μmol/L（0.1～1mg/dl）
膽紅素在17.1～34.2μmol/L（1～2mg/dl），臨床不易察覺，稱為隱性黃疸
超過34.2μmol/L（2mg/dl）時出現(xiàn)臨床可見黃疸
膽紅素的來源
膽紅素在血液中的運輸過程
肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄
膽紅素的腸肝循環(huán)

1.膽紅素的來源

衰老的紅細(xì)胞：膽紅素的主要來源，占80%～85%；途徑：血液循環(huán)中衰老的紅細(xì)胞 →脾臟（經(jīng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞和分解）→膽紅素、鐵和珠蛋白
旁路膽紅素：占15%～20%，其來源于骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白和肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（肌紅蛋白、過氧化氫酶等）

膽紅素+白蛋白→膽紅素-白蛋白復(fù)合物（是游離膽紅素，UCB），并運輸至肝臟。

3.肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄

攝?。耗懠t素-白蛋白復(fù)合物→白蛋白+膽紅素，膽紅素被肝細(xì)胞攝取
結(jié)合：在肝臟中，非結(jié)合膽紅素與Y、Z兩種載體蛋白結(jié)合→肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體（經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化）與葡萄糖醛酸結(jié)合→膽紅素葡萄糖醛酸酯（即結(jié)合膽紅素，CB）
排泄：結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞→膽管→腸腔（經(jīng)細(xì)菌脫氫作用）→尿膽原→大部分被氧化→糞膽原→隨大便排出

小部分尿膽原（約10%～20%）在腸內(nèi)被重吸收→肝門靜脈回到肝內(nèi)→大部分再次轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，隨膽汁排入腸內(nèi)（即膽紅素的腸肝循環(huán)）。被吸收回肝的小部分尿膽原經(jīng)體循環(huán)從腎臟排出。

正常情況下，膽紅素進(jìn)入與離開血循環(huán)保持動態(tài)平衡，使血中膽紅素濃度保持相對恒定，總膽紅素波動于1.7~17.1μmol/L之間。

二、黃疸分類

1.按病因?qū)W分類

（1）溶血性黃疸

（2）肝細(xì)胞性黃疸

（3）膽汁淤積性黃疸

（4）先天性非溶血性黃疸

2.按膽紅素性質(zhì)分類

（1）以非結(jié)合膽紅素（UCB）升高為主的黃疸

（2）以結(jié)合膽紅素（CB）升高為主的黃疸

三、病因、發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)

1.溶血性黃疸

（1）病因：凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病。先天性或后天獲得性溶血、某些藥物、毒蕈、蛇毒中毒等。

（2）發(fā)生機(jī)制：紅細(xì)胞大量破壞，形成大量非結(jié)合膽紅素，超過肝臟的攝取、結(jié)合及排泄能力；同時溶血造成貧血、缺氧及紅細(xì)胞破壞后產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝臟的代謝作用，血中以非結(jié)合膽紅素升高為主，超過正常水平出現(xiàn)黃疸。

三、病因、發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)

1.溶血性黃疸

（3）臨床表現(xiàn)：皮膚呈淺檸檬色。

急性溶血：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、常有血紅蛋白尿（濃茶色或醬油色）、貧血、腰痛，嚴(yán)重者可有急性腎衰
慢性溶血：病程經(jīng)過緩和，黃疸輕度，有時呈波動，明顯的體征是貧血和脾腫大

（4）實驗室檢查

血液：TB↑，CB一般正常，UCB↑
尿液：尿膽原↑，尿膽紅素（-）
糞便：糞膽原↑，糞便顏色加深
其他：血紅蛋白尿，隱血試驗陽性；網(wǎng)織紅細(xì)胞↑，骨髓紅細(xì)胞系列反應(yīng)性增生

（1）病因：各種使肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌等。

（2）發(fā)病機(jī)制

肝細(xì)胞受損：肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合功能降低，血中UCB ↑
未受損的肝細(xì)胞：將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B，被輸入毛細(xì)膽管，從壞死的肝細(xì)胞反流入血液循環(huán)，血中CB ↑
CB與UCB均增加

（3）臨床表現(xiàn)：黃疸+肝功能受損的表現(xiàn)。

皮膚淺黃或深黃色
倦怠、乏力、食欲減退，嚴(yán)重可有出血傾向等肝功能受損表現(xiàn)

（4）實驗室檢查

血液：TB↑，CB↑，UCB↑
尿液：尿膽原↑（輕度），膽紅素（+）
糞便：糞膽原正常或減少，顏色正?；蜃儨\
其他：不同程度肝功能異常

（1）病因

肝內(nèi)性膽汁淤積

肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病
肝內(nèi)膽汁淤積：病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥等

肝外性膽汁淤積：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所引起。

（2）發(fā)病機(jī)制

膽道阻塞，阻塞上方壓力↑ →膽管擴(kuò)張→小膽管與毛細(xì)膽管破裂→膽汁中膽紅素反流入血→黃疸；CB增加為主。

（3）臨床表現(xiàn)

皮膚暗黃色或更深（黃綠色）
皮膚瘙癢、心動過緩、大便顏色變淺或呈白陶土色、尿色深

（4）實驗室檢查

血液：TB↑，CB↑，UCB正常
尿液：尿膽原↓或消失，膽紅素（+）
糞便：糞膽原↓或消失，顏色變淺或呈白陶土色
其他：血清堿性磷酸酶（ALP）及總膽固醇升高

（1）病因：肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄能力有缺陷所致。

（2）分類：Gilbert綜合征、Dubin-Johnson綜合征、Crigler-Najjar綜合征及Rotor綜合征。

假性黃疸 某些藥物、食物可引起皮膚黃染，但多在暴露部位為主，血膽紅素不高。

球結(jié)膜下脂肪堆積 多見于老年人，黃色不均勻，內(nèi)眥明顯，皮膚不黃，血膽紅素不高。

四、輔助檢查

1.B型超聲波檢查

2.X線腹部平片及膽道造影

3.逆行胰膽管造影（ERCP）

4.經(jīng)皮肝穿刺膽道造影（PTC）

5.上腹部CT掃描

6.放射性核素檢查

7.磁共振胰膽管成像（MRCP）

8.肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查

五、伴隨癥狀

1.伴發(fā)熱 急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎、病毒性肝炎等。

2.伴上腹劇烈疼痛 膽道結(jié)石、肝膿腫、膽道蛔蟲病、原發(fā)性肝癌等。

3.伴肝腫大 病毒性肝炎、急性膽道感染、膽道阻塞、肝癌、肝硬化代償期等。

4.伴膽囊腫大 胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌、膽總管結(jié)石等。

5.伴脾腫大 病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化、溶血性貧血、淋巴瘤等。

6.伴腹腔積液 重癥肝炎、失代償期肝硬化、肝癌等。

本章小結(jié)：

1.確定是否有黃疸應(yīng)與胡蘿卜素血癥及球結(jié)膜下脂肪堆積相鑒別。

2.黃疸的起病情況急性或慢性，有無群體發(fā)病、外出旅游、藥物使用情況、家族史等。

3.黃疸的時間與波動情況有助于肝細(xì)胞性黃疸與膽汁淤積性黃疸的區(qū)別。

4.黃疸的伴隨癥狀是否有腹痛、發(fā)熱、肝脾腫大等伴隨癥狀。

5.實驗室檢查明確黃疸的分類。

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