再生障礙性貧血
掌握 臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點，診斷依據(jù)和鑒別診斷，治療方法再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA），簡稱再障，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。t 重型再障（severe aplastic anemia，SAA）。t 非重型再障（non-severe aplastic anemia，NSAA）。t 先天性AA（inherited aplastic anemia）。t 獲得性AA (acquired aplastic anemia)。傳統(tǒng)學(xué)說認(rèn)為，可能通過三種機制發(fā)病CD34＋細(xì)胞數(shù)量減少；集落形成能力下降。 Th1細(xì)胞、CD8＋T抑制細(xì)胞、γδTCR＋T細(xì)胞↑；（二）非重型再障：起病和進展較緩慢，病情較重型輕。 2.白細(xì)胞（ WBC ）計數(shù)＜2×109／L；3.中性粒細(xì)胞（ N ）＜0.5×109/L；4.血小板（ PLT ）計數(shù)＜20×109／L；5.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值＜15×109／L；6.NSAA：呈全血細(xì)胞減少，但達不到SAA的程度。NSAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見一個淋巴細(xì)胞。血小板極少1.SAA多部位增生重度減低，巨核細(xì)胞缺乏；3.骨髓活檢顯示全切片增生減低，造血組織減少，脂肪組織或（和）非造血細(xì)胞增多，無異常細(xì)胞。NSAA骨髓象：淋巴細(xì)胞較多，可見中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣SAA骨髓象：骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細(xì)胞1.CD4＋細(xì)胞：CD8＋ 細(xì)胞比值減低，Th1：Th2型細(xì)胞比值增高，4.骨髓鐵染色示貯鐵↑，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（ NAP ）染色強陽性，溶血檢查均陰性。1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01，淋巴細(xì)胞比例增高。3.骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?。3.自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少；t 抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG／ATG ）馬 ALG 10～15mg/（kg·d）連用5天；兔ATG 3～5mg/（kg·d）連用5天；t 環(huán)孢素：適用于全部AA 3～5mg/（kg·d） ，注意肝、腎損害 ；t 雄激素治療司坦唑醇（康力龍）2mg，每日3次；十一酸睪酮（安雄） 40～80mg，每日3次。t 造血生長因子常用粒-單系集落刺激因子（ GM－CSF ）、粒系集落刺激因子（ G－CSF）、紅細(xì)胞生成素（ EPO ）、重組人血小板生成素（TPO）。1.基本治愈 貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男性達120g/L、女性達110g/L，中性粒細(xì)胞達1.5×109/L，血小板達100×109/L，隨訪1年以上未復(fù)發(fā)。2.緩解 貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男性達120g/L、女性達100g/L，白細(xì)胞達3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，隨訪3個月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進步。3.明顯進步 貧血和出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白較治療前1個月內(nèi)常見值增長30g/L以上，并能維持3個月。判定以上三項療效標(biāo)準(zhǔn)者，均應(yīng)3個月內(nèi)不輸血。4.無效 經(jīng)充分治療后，癥狀、血常規(guī)未達明顯進步
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