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自身免疫性肝病主要包括以肝細(xì)胞損傷為主的自身免疫性肝炎(AIH)、以膽管損傷為主的原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC)及原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)，也包括具有上述兩種疾病主要特征的重疊綜合征，近來IgG4相關(guān)肝膽疾病也被列入此類。以下將闡述一些易被忽視的不典型自身免疫性肝病特征，以便及早認(rèn)識并給予及早診治。

1自身免疫性肝炎(AIH)

典型AIH多見于中老年女性，特點是血清中可檢測到自身抗體、高免疫球蛋白G(IgG)，肝組織學(xué)上以界面性肝炎、漿細(xì)胞浸潤、玫瑰花結(jié)及肝細(xì)胞穿入為特點。確診病例的診斷標(biāo)準(zhǔn)：AIH簡化診斷標(biāo)準(zhǔn)^[1]評分≥7分，AIH綜合診斷積分系統(tǒng)(1999年)評分^[2]治療前≥16分，治療后≥18分；可能病例的診斷標(biāo)準(zhǔn)：AIH簡化診斷標(biāo)準(zhǔn)評分=6分，AIH綜合診斷積分系統(tǒng)(1999年)評分治療前10~15分，治療后≥12~17分。AIH患者多數(shù)為慢性、隱匿起病，但也可急性發(fā)病，如不及時診治可發(fā)展為重癥，甚至引起急性肝衰竭；有些合并病毒性肝炎，容易被忽視；有些與藥物性肝損傷(DILI)伴免疫現(xiàn)象較難區(qū)別。

1.1   急性及急性重癥AIH(AS-AIH)

急性AIH特點：急性起病，既往無肝病史，病程 < 30 d，臨床癥狀明顯。血清ALT高于5倍正常值上限(ULN)，膽紅素水平>2 mg/dL，病理組織學(xué)顯示小葉中央壞死是急性起病AIH的肝組織學(xué)特征，及時發(fā)現(xiàn)有助于早期診治^[3]。AS-AIH表現(xiàn)有黃疸，1.5 < INR < 2，無肝性腦病，無基礎(chǔ)肝病史。急性AIH伴肝衰竭：INR≥2，發(fā)病26周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病，無基礎(chǔ)肝病史^[4]。早期發(fā)現(xiàn)AS-AIH是關(guān)鍵，因為它決定了糖皮質(zhì)激素的啟動，可以挽救部分患者生命，避免肝移植。研究^[5]顯示40%的急性AIH患者可應(yīng)用綜合診斷積分系統(tǒng)來診斷, 只有24%的急性AIH患者可應(yīng)用簡化診斷積分系統(tǒng)被診斷。大部分AS-AIH患者可能發(fā)展至肝衰竭，Yeoman等^[3]學(xué)者報道了32例AS-AIH患者中22/32(69%)發(fā)生急性肝衰竭(ALF)。這一發(fā)現(xiàn)在法國的一項研究^[6]中得到了證實，該研究中59%(10/17)的患者發(fā)生ALF，故早期診斷非常重要。急性AIH可有25% ~39%常規(guī)自身抗體低滴度或陰性，29%~39% IgG正常^[7-8]，需肝組織活檢才能確診。任何不明原因的急性肝功能異常時需考慮AIH可能，但兒童和青少年患者即使已檢測出自身抗體陽性，在診斷AIH前必須除外遺傳代謝性肝病。在高度懷疑AIH，但未達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)時，筆者團(tuán)隊的經(jīng)驗提示，具備以下特點的患者發(fā)展成AIH的可能性更大：(1)AIH常合并其他器官或系統(tǒng)性自身免疫性疾病，如干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、銀屑病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和炎癥性腸病等；(2)直系親屬患自身免疫性肝病或自身免疫性疾??；(3)平掃CT顯示肝臟內(nèi)異質(zhì)性低衰減區(qū)域，有報道^[9]顯示與病毒相關(guān)ALF患者相比，AIH相關(guān)ALF患者中65%的未增強CT可顯示肝臟內(nèi)異質(zhì)性低衰減區(qū)域。急性AIH應(yīng)及時給予糖皮質(zhì)激素治療，對于AS-AIH患者激素治療存在一定爭議, 2019年AASLD指南推薦意見：AS-AIH患者應(yīng)接受潑尼松或潑尼松龍單獨試驗性治療，如果在糖皮質(zhì)激素治療后1~2周內(nèi)實驗室檢查沒有改善或臨床惡化，則應(yīng)進(jìn)行肝移植評估，而AIH合并ALF患者應(yīng)直接進(jìn)行肝移植評估。我國2021年AIH指南^[10]推薦AS-AIH患者需在排除感染或敗血癥的基礎(chǔ)上可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍40~60 mg/d)治療，但應(yīng)注意監(jiān)測和預(yù)防感染，特別是肺部感染的發(fā)生，同期進(jìn)行肝移植術(shù)前評估。

對于AIH的急性表現(xiàn)，可能會面臨以下診斷困境：是否代表真正的新發(fā)疾病，還是慢性自發(fā)性加重、疊加感染或藥物誘導(dǎo)肝損傷，需進(jìn)一步鑒別^[11]。

1.2   AIH與DILI

AIH與DILI之間關(guān)系非常復(fù)雜，多數(shù)AIH患者發(fā)病前有用藥史，急性起病，特別是中老年女性，與DILI伴自身免疫早期難以區(qū)別。DILI可以模擬AIH, AIH可能在藥物誘導(dǎo)下發(fā)生?？傮w而言有以下3種可能情況^[11]: (1)有較強免疫反應(yīng)的DILI模擬AIH；(2)AIH重疊DILI；(3)藥物誘發(fā)AIH。DILI機制分類中包括免疫特異質(zhì)型，此型患者體內(nèi)可能檢測到多種自身抗體，可表現(xiàn)為AIH或類似PBC和PSC等自身免疫性肝病。預(yù)測DILI可能發(fā)展至AIH的風(fēng)險因素^[12]：(1)自身抗體。如在女性DILI患者中檢出抗核抗體(ANA)，同時存在自身免疫性疾病^[13]；(2)HLA基因。是否存在AIH的易感基因，如DRB1*03∶01或DRB1*04∶01^[4]；(3)存在肝硬化表現(xiàn)。也可以通過隨訪來鑒別DILI和AIH，對藥物誘發(fā)的AIH樣肝損傷患者，必須首先停用可能致病的藥物，啟動糖皮質(zhì)激素治療條件是隨訪中病情未能改善、加重甚至惡化，在糖皮質(zhì)激素減量或停用后，若病情持續(xù)好轉(zhuǎn)則支持診斷DILI，若肝生化指標(biāo)再次升高則支持AIH診斷，需長期免疫抑制治療^[10]。

1.3   AIH合并病毒性肝炎

AIH合并慢性病毒性肝炎患者常難以識別和確診，易造成診斷延誤，多數(shù)患者診斷時就已進(jìn)入肝硬化階段。我國AIH患者中HBsAg檢出率僅為0.83%，而非自身免疫性疾病患者檢出率為4.58%^[14]，但有HBsAg陽性患者中自身免疫性肝病被低估的可能性。有報道^[15]在25例合并病毒性肝炎的AIH患者中，5例(20%)合并HBV感染，20例(80%)合并HCV感染。林小欽等^[16]報道慢性乙型肝炎合并AIH患者19例，男5例，女14例；慢性乙型肝炎先于AIH診斷12例，AIH先于慢性乙型肝炎診斷5例，同時診斷2例，提示慢性乙型肝炎合并AIH容易漏診。韓旭等^[17]報道了病毒性肝炎合并AIH的3例患者，均為女性，2例丙型肝炎，1例急性乙型肝炎。引起自身免疫性肝病診斷延誤原因之一是，病毒性肝炎為我國肝病患者的主要群體，二者在臨床有相似之處，肝功能異?；颊咝柘扰懦《拘愿窝祝坏┟鞔_病毒性肝炎，往往忽視進(jìn)一步檢查自身抗體等。當(dāng)患者存在病毒性肝炎及AIH血清學(xué)改變，特別是前者處于非活動期(如HBV DNA低于高靈敏度試劑檢測值)，但肝功能仍反復(fù)波動，此時病毒性肝炎合并自身免疫性肝病可能性大, 建議肝組織活檢。對于AIH合并病毒性肝炎的患者，AIH的診斷往往落后于病毒性肝炎，有的甚至相隔數(shù)年^[18]。

我國2021發(fā)布的AIH指南^[10]推薦，對于HBV DNA陰性而HBsAg陽性的AIH患者在應(yīng)用免疫抑制劑治療期間及治療后半年內(nèi)，服用一線抗病毒藥物預(yù)防性治療，最好避免在HBsAg陽性或者HBsAg陰性但抗-HBc陽性患者中使用高劑量糖皮質(zhì)激素治療或應(yīng)用B淋巴細(xì)胞敲除劑、細(xì)胞因子拮抗劑、鈣調(diào)蛋白抑制劑以及其他免疫抑制劑治療，如無法避免上述治療，則應(yīng)啟動預(yù)防性抗病毒治療。AIH患者在維持治療中，如患者肝功能反復(fù)，除考慮AIH本身復(fù)發(fā)外，還需考慮AIH基礎(chǔ)上是否重疊病毒感染。筆者團(tuán)隊近日發(fā)現(xiàn)1例AIH病情穩(wěn)定近3年患者，出現(xiàn)肝功能反復(fù)，化驗提示合并HEV感染。

2原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC)

PBC是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，主要累及肝內(nèi)小膽管，ALP、GGT升高，抗線粒體抗體(AMA)、抗線粒體抗體M2亞型(AMA-M2)陽性是本病的重要特征，熊去氧膽酸(UDCA)治療有效。按照我國2021年版PBC的診斷和治療指南^[19]，PBC患者診斷標(biāo)準(zhǔn)中符合下列3條中的2項即可診斷為PBC：(1)反映膽汁淤積生化異常的指標(biāo)如ALP和GGT升高，且影像學(xué)檢查排除了肝外或肝內(nèi)大膽管梗阻；(2)血清AMA/AMA-M2陽性，或其他PBC特異性自身抗體如抗gp210抗體、抗sp100抗體陽性；(3)肝活檢有非化膿性破壞性膽管炎和小膽管破壞的組織學(xué)證據(jù)。但一些患者未表現(xiàn)出典型特點，需引起注意，包括AMA陰性PBC，男性PBC，ALP正常早期PBC，PBC患者肝硬化前出現(xiàn)門靜脈高壓及PBC患者合并AIH、病毒感染、藥物性肝損傷等。

2.1   AMA陰性PBC

少部分AMA/AMA-M2陰性患者以ALP、GGT升高為主，同時伴有ALT、AST輕度至中度升高，自身抗體檢測提示ANA陽性，可伴有IgG正常或輕微升高，如不檢測抗gp210抗體、抗sp100抗體，易被誤診為AIH，但激素及免疫抑制劑治療無效或病情加重。如進(jìn)一步檢測ANA亞型，部分顯示抗gp210抗體和/或抗sp100抗體陽性，屬于AMA陰性PBC，所以對于AMA陰性，ANA陽性，高度懷疑PBC的患者，需進(jìn)一步檢測抗gp210抗體、抗sp100抗體。在應(yīng)用間接免疫熒光法檢測時，ANA核型也可作為參考，抗gp210抗體陽性多表現(xiàn)為核膜型，抗sp100抗體多表現(xiàn)為核點型。我國2021年P(guān)BC指南^[19]中總結(jié)AMA陰性PBC患者具有如下特點：易合并肝外自身免疫性疾??；瘙癢以及社交/情緒相關(guān)量表評分更差；抗gp210抗體和抗sp100抗體陽性率更高；IgM水平更低；組織學(xué)上可能有匯管區(qū)周圍膽管損傷更重。國外文獻(xiàn)^[20]報道PBC患者中5%~10%為AMA陰性，我國報道約為15%^[21]，筆者團(tuán)隊對964例PBC患者的臨床研究顯示，AMA和AMM-M2均陰性62例(6.4%, 62/964), 其中AMA和AMM-M2陰性同時特異性ANA(gp210抗體、sp100抗體)陰性7例(0.73%, 7/964)。有研究^[22]顯示AMA陰性PBC患者非肝臟相關(guān)事件的生存率更低，因此，為避免延誤治療，2021年我國PBC指南建議對AMA及抗gp210抗體、抗sp100抗體均陰性的不明原因膽汁淤積患者，及時進(jìn)行肝穿刺活檢以盡早明確診斷。

2.2   PBC-AIH重疊綜合征

PBC-AIH重疊綜合征是指同時具有PBC和AIH兩種疾病主要特征的疾病，既有膽汁淤積表現(xiàn)，還有明顯肝細(xì)胞損傷的實驗室表現(xiàn)，易被誤診。目前國際上仍缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。最常用的“巴黎標(biāo)準(zhǔn)”^[23]要求符合PBC和AIH三項診斷標(biāo)準(zhǔn)中的各兩項(同時或者相繼出現(xiàn))，即可作出診斷。PBC診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：(1)血清ALP≥2×ULN或者血清GGT≥5×ULN；(2)血清AMA/AMA-M2陽性；(3)肝臟組織學(xué)表現(xiàn)為匯管區(qū)膽管損傷。AIH診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：(1)血清ALT≥5×ULN；(2)血清IgG≥2×ULN或者血清抗平滑肌抗體(ASMA)陽性；(3)肝臟組織學(xué)提示中-重度淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤為主的炎癥壞死性界面炎。這里有幾點說明：(1)國際AIH小組(IAIHG)等不推薦使用IAIHG發(fā)表的AIH修訂評分系統(tǒng)及簡化評分來診斷PBC-AIH重疊綜合征^[24-25]；(2)巴黎標(biāo)準(zhǔn)中的AIH診斷標(biāo)準(zhǔn)，自身抗體包括ASMA，不包括ANA，因其亞型可能是抗gp210抗體、抗sp100抗體，但如果檢測到AIH較特異SLA/LP陽性，也需考慮AIH可能；(3)我國2021年P(guān)BC指南推薦的PBC-AIH重疊綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)中，將巴黎標(biāo)準(zhǔn)中的IgG≥2×ULN降至IgG≥1.3×ULN，但強調(diào)其中肝組織活檢存在中重度淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞性界面炎，是診斷重疊綜合征必備條件。治療方面，對有中度界面炎的PBC-AIH重疊綜合征患者，指南建議可使用UDCA單藥治療，如應(yīng)答不佳時再聯(lián)合免疫抑制劑治療，也可使用UDCA聯(lián)合免疫抑制劑治療；對有重度界面炎的PBC-AIH重疊綜合征患者，推薦使用糖皮質(zhì)激素單藥治療，或糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯^[19]。

2.3   男性PBC

典型PBC多見于中老年女性，男女比例為1∶9，男性PBC與診斷較晚、更快疾病進(jìn)展、對UDCA治療的生化反應(yīng)較差以及患肝細(xì)胞癌的風(fēng)險高有關(guān)。近來文獻(xiàn)報道男性PBC比例較前增加，我國兩項大樣本量研究^[21, 26]均報道，女性與男性的比例為6.2~6.9∶1，筆者團(tuán)隊統(tǒng)計本院931例PBC患者中，男∶女為1∶7.24, 318例gp210抗體陽性患者男女比為1∶5.35，613例gp210抗體陰性患者，男∶女為1∶9.73。我國的一項研究以及加拿大的一項研究均提示，男性的預(yù)后較女性更差，因此，男性患者的早期診斷更需引起關(guān)注和重視。筆者團(tuán)隊早期報道^[27]17例男性PBC，起病隱匿，故男性患者更易被忽視，17例中半數(shù)患者出現(xiàn)癥狀時已發(fā)展至肝硬化階段，失去早期治療時機，預(yù)后差，為治療帶來一定困難，且有發(fā)生肝細(xì)胞癌的危險。病情處于早期階段的患者因診治及時可獲得長期病情穩(wěn)定，所以男性肝功能異常，GGT、ALP升高且無其他原因解釋的患者，需除外PBC的可能，使男性PBC患者得到早期發(fā)現(xiàn)，及時治療。

2.4   AMA陽性且ALP正常者

PBC自然史大致分為四個階段^[28]：(1)臨床前期；(2)無癥狀期；(3)癥狀期；(4)失代償期。1986年，Mitchison等^[29]報道了ALP水平正常的患者PBC的組織學(xué)特征，這些患者在研究非肝臟相關(guān)疾病時偶然發(fā)現(xiàn)AMA陽性，在AMA陽性但ALP水平正常的患者中，80%以上有AMA相關(guān)經(jīng)典PBC組織學(xué)特征。2019年我國學(xué)者^[30]報道67例AMA陽性但ALP水平正常的患者，其中82%符合PBC肝組織學(xué)特征，但部分患者存在GGT升高。2021年瑞士學(xué)者^[31]報告在AMA陽性但ALP水平正常的30例患者中，典型的、與PBC肝組織學(xué)一致及提示PBC組織學(xué)特征占80%，其中有14例治療前GGT升高。故除ALP外，GGT也是膽汁淤積指標(biāo)，但需除外其他引起升高的原因。所以AMA陽性，GGT可能早于ALP升高，故對GGT升高患者，排除飲酒、藥物、脂肪肝后也需考慮早期PBC。我國2021年P(guān)BC指南^[19]推薦意見：對于有慢性肝損傷臨床證據(jù)、IgM升高、GGT升高者，可考慮行肝組織活檢，明確是否存在PBC，僅AMA或AMA-M2陽性，但肝臟生化(特別是ALP、GGT)正常，且無其他慢性肝損傷證據(jù)者，尚無法診斷為PBC，應(yīng)每年隨訪膽汁淤積的生化指標(biāo)。

2.5   PBC患者短期內(nèi)黃疸快速上升

PBC患者進(jìn)入第四階段是可能有病情進(jìn)展的加速期，膽紅素快速上升，出現(xiàn)各種相關(guān)并發(fā)癥。但若患者治療后病情穩(wěn)定，突然出現(xiàn)黃疸快速上升，需除外合并DILI、合并病毒性肝炎、飲酒、服用保健品。筆者團(tuán)隊曾對此有相關(guān)報道^[32]，在解除或控制病因后，肝功能恢復(fù)。故對于肝功能穩(wěn)定PBC患者出現(xiàn)短期內(nèi)肝功能損傷急性加重，在排除重疊綜合征后，需考慮上述因素，避免肝移植。

2.6   非硬化門靜脈高壓PBC

典型PBC患者后期至肝硬化時出現(xiàn)黃疸、門靜脈高壓，但一些患者未出現(xiàn)黃疸就出現(xiàn)門靜脈高壓，食道、胃底靜脈曲張。文獻(xiàn)^[33]報道抗著絲點抗體陽性是門靜脈高壓發(fā)展的一個重要危險因素。對于抗著絲點抗體陽性患者需注意門靜脈高壓的相關(guān)檢查，早期發(fā)現(xiàn)，早期預(yù)防。筆者團(tuán)隊研究964例PBC患者，抗著絲點抗體陽性率26.6%，首診時雖消化道出血率明顯高于陰性患者，但臨床指標(biāo)(AST、TBil、GGT、WBC、PLT、IgG)低于陰性患者。

3原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)

PSC是一種伴隨慢性膽汁淤積的自身免疫性肝病，發(fā)病年齡高峰約為40歲，以男性患者為主，男女之比約為2∶1，影像學(xué)表現(xiàn)膽管局灶性或節(jié)段性狹窄^[34]。PSC的診斷主要基于肝功能慢性膽汁淤積指標(biāo)ALP異常，膽道造影顯示肝內(nèi)外膽管多灶性狹窄，狹窄上端的膽管可擴張呈串珠樣表現(xiàn)，可累積肝內(nèi)、肝外或肝內(nèi)外膽管同時受累，33%~85%患者可檢測到抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。但也存在不典型PSC，包括小膽管PSC、兒童PSC及PSC-AIH重疊綜合征。

3.1   小膽管PSC

5%~10%的PSC患者表現(xiàn)為小膽管病變，特點是臨床癥狀及生化指標(biāo)提示膽汁淤積表現(xiàn)，患者膽道造影無異常，肝組織病理檢查是診斷小膽管PSC患者必要手段，典型組織學(xué)改變?yōu)槟懝苤車笫[樣向心性纖維組織增生。我國2021年P(guān)SC診斷及治療指南^[35]推薦的小膽管PSC診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)近期膽管影像學(xué)無明顯異常改變；(2)典型PSC肝臟組織病理學(xué)改變；(3)除外其他因素所致膽汁淤積。如果患者膽管影像學(xué)無異常，肝臟組織學(xué)PSC特點不典型，但患者有膽汁淤積的生物化學(xué)證據(jù)同時存在炎癥性腸病臨床表現(xiàn)或組織學(xué)證據(jù)時，也可診斷小膽管PSC。

3.2   PSC-AIH重疊綜合征

已診斷PSC患者，如肝功能結(jié)果除ALP、GGT升高外，ALT、AST也明顯升高，并且伴IgG明顯升高者，需進(jìn)一步行肝組織病理檢查，以明確是否重疊AIH。文獻(xiàn)^[36-38]報道1.4%~17%的PSC患者合并AIH，膽管造影顯示膽管改變同PSC，臨床表現(xiàn)、生物化學(xué)及組織學(xué)表現(xiàn)同AIH，多見于兒童及青年^[39]，在超過75%的PSC-AIH重疊綜合征患者中可檢測到ANA，通常伴有界面性肝炎。此類患者需加用激素治療，對激素應(yīng)答良好的PSC-AIH重疊綜合征患者，預(yù)后較典型PSC好，如對激素治療效果欠佳時，需行膽管造影以及肝組織活檢再次評估^[40]。

3.3   兒童PSC

患者常具有以下特點：(1)同時伴有AIH和硬化性膽管炎，具有更高的血清轉(zhuǎn)氨酶水平，被稱之為自身免疫性硬化性膽管炎。所以兒童PSC應(yīng)注意識別伴隨發(fā)生的AIH。(2)與成人不同的是兒童檢測GGT判斷是否存在膽汁淤積，因為兒童骨骼生長發(fā)育可以出現(xiàn)血清ALP升高。兒童PSC合并AIH者可考慮糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。單純PSC的治療原則與成人PSC一致，目前尚無有效的藥物^[41]。

4IgG4相關(guān)硬化性膽管炎(IgG4-SC)

IgG4-SC是一種自身免疫性硬化性膽管炎，對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。IgG4相關(guān)性膽管炎多見于老年男性，男女比例約為4∶1，發(fā)病高峰年齡為60~80歲^[42]，但易被誤診為腫瘤或硬化性膽管炎，很多患者長時間，輾轉(zhuǎn)多個醫(yī)院未得到確診，筆者曾確診1例8年未得到明確診斷的患者，有的患者就診時已發(fā)展至肝硬化，預(yù)后不佳。IgG4-SC的重要特征是血清IgG4水平升高，但單獨IgG4-SC水平升高不能作出IgG4-SC的診斷，相反10%的IgG4-SC患者血清IgG4水平可無明顯升高^[43]。對于有黃疸，同時存在膽管損傷，特別是伴胰腺炎的中老年男性患者，建議檢測IgG4。合并自身免疫性胰腺炎或其他IgG4相關(guān)疾病患者，無需膽管組織學(xué)證據(jù)，可作出IgG4-SC診斷^[44]。對于難以確診但高度懷疑IgG4-SC的患者，我國2021年P(guān)SC指南^[35]推薦可行診斷性糖皮質(zhì)激素治療，并在1周后進(jìn)行血清學(xué)評估，1~2周后進(jìn)行磁共振胰膽管成像等膽管影像學(xué)檢查評估。

診治自身免疫性肝病尤其是不典型自身免疫性肝病，本研究中心借鑒抗病毒治療理念，遵照以診斷指導(dǎo)治療(DGT)，以應(yīng)答指導(dǎo)治療(RGT), 以耐受指導(dǎo)治療(IGT)及以預(yù)后指導(dǎo)治療(PGT)的原則(DRIP)，全方位動態(tài)評價自身免疫性肝病診斷的準(zhǔn)確性，及時調(diào)整個體化治理方案，減少漏診，也避免誤診誤治。(1)DGT：自身免疫性肝病缺乏像病毒性肝炎單一特異性診斷指標(biāo)，多為綜合性診斷方法，不典型形式多樣，包括生化學(xué)不典型、自身抗體不典型、免疫球蛋白不典型、影像學(xué)及病理改變不典型，因此可借鑒本文中所列舉的不典型自身免疫性肝病的特點，進(jìn)行診斷及鑒別診斷。(2)RGT：非典型自身免疫性肝病存在診斷難點，在完善檢查指標(biāo)后仍不能完全確診，通常可采取實驗性治療方案，根據(jù)治療效果，停用后病情發(fā)展趨勢指導(dǎo)治療方案。同時即使診斷明確，在治療過程中也需要根據(jù)治療效果評價是否采取二線治療方案。因此免疫性肝病開始治療后，仍需密切監(jiān)測病情變化，依據(jù)治療效果決定治療方案。(3)IGT：自身免疫性肝病診斷明確，治療效果理想的情況下，仍需注意治療方案可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)。因治療藥物常存在一些不良反應(yīng)，在AIH治療中應(yīng)用的激素和免疫抑制劑多為雙刃劍，甚至出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)。因此在治療過程中，應(yīng)充分做好可能出現(xiàn)不良反應(yīng)的評估，密切監(jiān)測可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，及早發(fā)現(xiàn)，及時調(diào)整治療方案。(4)PGT：自身免疫性肝病治療周期較長，甚至需要終身用藥，追求的目標(biāo)是改善遠(yuǎn)期預(yù)后，追求更高的生活質(zhì)量和生存時間?？衫帽疚乃岬皆u價預(yù)后的指標(biāo)或標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評估，決定治療方案的調(diào)整。

總之，自身免疫性肝病除具有典型臨床、生化學(xué)、免疫學(xué)及影像學(xué)表現(xiàn)外，有一些患者表現(xiàn)不典型，易被誤診或延誤診斷，可能導(dǎo)致治療延誤，影響預(yù)后，所以早期識別診斷不典型自身免疫性肝病至關(guān)重要。