馬蹄腎是最常見的先天性腎臟融合畸形，是因兩腎下極在脊柱大血管前相互融合,形似蹄鐵而得名。在沒有合并癥時無明顯臨床表現(xiàn)。馬蹄腎的規(guī)范稱謂應(yīng)是蹄鐵腎。。馬蹄腎首先由Decarpi在1521年尸檢中發(fā)現(xiàn)，Botallo（1564年）做了全面描述并示以圖解，Morgagni（1820年）報道了第一例有并發(fā)癥的馬蹄腎病人。兩側(cè)腎臟的上極或下極相融合成馬蹄腎，發(fā)病率為1/500～1000，男女比例為4:1。馬蹄腎發(fā)生在胚胎早期，是兩側(cè)腎臟胚胎在臍動脈之間被緊擠而融合的結(jié)果。在胚胎發(fā)育4～6周，后腎組織相互靠近，此時許多影響因素均可導(dǎo)致其下極相融合。臍動脈或髂動脈的輕微變化可引起正在移行的腎臟方向改變，從而發(fā)生兩腎的融合。不管其形成機制如何，腎臟的融合總發(fā)生在旋轉(zhuǎn)之前。因此，腎臟和輸尿管常朝向前。
馬蹄腎的診斷主要依賴影像診斷，CT 和MＲI 是診斷馬蹄腎及其合并癥的主要手段。馬蹄腎可合并泌尿系統(tǒng)的感染、梗阻、結(jié)石、腫瘤、囊腫、腎挫傷、腎小球疾病等。馬蹄腎的遺傳學(xué)發(fā)病機制尚不明確，有待進(jìn)一步研究。腎結(jié)石是馬蹄腎的主要并發(fā)癥之一, 約為20 %-80 %。馬蹄腎結(jié)石是尿流不暢而導(dǎo)致結(jié)石形成,因此屬于繼發(fā)性結(jié)石。大約90 %的馬蹄腎患者可發(fā)生腎積水。原因是:①輸尿管在腎盂高位開口;②腎盂腎盞因轉(zhuǎn)位不良而致扭曲;③輸尿管在跨越峽部處向前移位, 偏離度與峽部厚度一致;④可能伴發(fā)輸尿管返流。
馬蹄腎腎結(jié)石是當(dāng)今泌尿外科的難題之一, 在治療上一直存在爭議。馬蹄腎異常的解剖結(jié)構(gòu)、血供及其與周圍血管關(guān)系復(fù)雜，增加了腎臟相關(guān)手術(shù)的難度及風(fēng)險。熟悉馬蹄腎的解剖結(jié)構(gòu)對評估手術(shù)風(fēng)險及選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法非常重要。馬蹄腎結(jié)石的治療方式包括開放手術(shù)取石+腎盂成形術(shù)+峽部離斷術(shù)、外沖擊波碎石術(shù)、腹腔鏡切開取石術(shù)、經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)、輸尿管軟鏡碎石取石術(shù)等。馬蹄腎結(jié)石的傳統(tǒng)治療方法是開放手術(shù)取石術(shù)，隨著微創(chuàng)技術(shù)的推廣，經(jīng)皮腎鏡和輸尿管軟鏡取石術(shù)在臨床應(yīng)用逐漸增多，但療效存在差異。并且各種微創(chuàng)手術(shù)也存有較大的局限性。
2016年明尼蘇達(dá)的梅奧診所今年新發(fā)表研究,評估馬蹄腎和有癥狀的尿路結(jié)石患者內(nèi)鏡治療的預(yù)后情況。 該研究為回顧性研究,從2002年至今該診所接受內(nèi)鏡治療的馬蹄腎患者。共有54例患者,共計64枚結(jié)石，接受56次手術(shù)治療，其中31例（69%）為男性?；颊咂骄挲g為49.4歲（23-78），平均結(jié)石大小為1.6cm（0.2-5.7）。這64例結(jié)石患者中，有37例患者（58%）接受了經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)（PCNL），25例患者（39%）接受了輸尿管鏡手術(shù)（URS）,2例患者（3%）接受了體外沖擊波碎石術(shù)（SWL）。PCNL手術(shù)患者有2枚結(jié)石的（5.7%）建立了多通道。10例（28.5%）接受PCNL手術(shù)的患者還需進(jìn)行其他二次手術(shù)治療，其中7例再行URS手術(shù)，2例做了二次PCNL，1例接受了SWL和PCNL手術(shù)的三明治療法。PCNL手術(shù)的清石率為81.1%，URS手術(shù)的清石率為84%，SWL手術(shù)的清石率為50%。PCNL手術(shù)組中有3例患者出現(xiàn)了并發(fā)癥，包括因疼痛及尿路感染再次住院。平均隨訪時間為20.5個月（0-118個月不等），11例中有7例患者（16%）結(jié)石復(fù)發(fā)較為明顯。
（一）切開取石術(shù)
傳統(tǒng)的開放手術(shù)治療馬蹄腎合并重度腎積水患者均包括峽部離斷術(shù)+Anderson-Hynes腎盂成形術(shù)，手術(shù)效果明確、治療效果可靠，但是傳統(tǒng)開放手術(shù)創(chuàng)傷大、出血量多、術(shù)后恢復(fù)時間長是限制其發(fā)展的重要因素。開放性手術(shù)在治療尿石癥上的作用很局限，由于術(shù)后粘連較為嚴(yán)重，且對修復(fù)腎解剖異常作用不大，現(xiàn)臨床應(yīng)用已較少。
另外，也有報道馬蹄腎合并腎盂輸尿管連接部狹窄采用腔內(nèi)切割吻合器（Endo-GIA）離斷馬蹄腎峽部，并進(jìn)行腹腔鏡腎盂成形。馬蹄腎積水用腹腔鏡進(jìn)行操作具有挑戰(zhàn)性的。通常馬蹄腎積水有三個原因，包括腎盂輸尿管連接部梗阻，峽部抬高以及異位血管壓迫。同時用腔鏡把上述三種解剖畸形一次性處理，技術(shù)挑戰(zhàn)可想而知。他們應(yīng)用常規(guī)方法處理異位血管，Y-V成型手術(shù)處理腎盂輸尿管連接部梗阻，用腔鏡用直線切割縫合器離斷腎臟峽部，用定制的可彎曲剪刀方便的劈開輸尿管。
（二）體外沖擊波碎石(ESWL)
雖然沖擊波碎石可以用來治療患有馬蹄腎患者腎盞內(nèi)的結(jié)石，但由于腎盞的異常方向使得結(jié)石的定位非常困難，特別是位于前內(nèi)側(cè)腎盞內(nèi)的結(jié)石。讓患者處于俯臥位可能有助于結(jié)石的定位。沖擊波碎石治療馬蹄腎結(jié)石患者的結(jié)果有很大的差異。曾有報道，無結(jié)石率在28%-78%。Kirkali及其同事(1996)研究了18例馬蹄腎結(jié)石大于10mm的患者，發(fā)現(xiàn)無結(jié)石率為28%?；加旭R蹄腎結(jié)石的患者在接受沖擊波碎石治療時每次治療需要更多的沖擊次數(shù)，且需要再治療的比例也明顯高于正常腎內(nèi)小結(jié)石的患者(分別為30%和10%) 。Lampel及其同事報道沖擊波碎石治療后持續(xù)存在碎塊的患者的結(jié)石再發(fā)率為86%，完全清除了結(jié)石的患者的比例僅為14%。
部分學(xué)者認(rèn)為對于結(jié)石直徑<2 cm的非腎下盞結(jié)石，不伴有UPJO者可先行ESWL治療。由于馬蹄腎的腎盂轉(zhuǎn)向腹側(cè), 沖擊波入路與普通腎結(jié)石的SWL 有所不同。通常宜采用俯臥位或患側(cè)俯臥位, 將患側(cè)的腹前壁緊抵治療頭的水囊, 這樣可縮短沖擊波的徑路。SWL 之后, 應(yīng)向有利于尿路引流的方向調(diào)整患者體位, 促進(jìn)殘石排出。ESWL治療失敗、結(jié)石直徑>2 cm或并發(fā)UPJO者，應(yīng)采用PCNL。2017年EUA指南認(rèn)為SWL后碎片排出率差。而輸尿管軟鏡，具有可接受的清石率。
（三）經(jīng)皮腎鏡碎石取石術(shù)(PCNL)
馬蹄腎結(jié)石行PCNL不同于正?；颊咴谟谘汗?yīng)和集合系統(tǒng)的方向兩個方面。Janetschek和Kunze1根據(jù)解剖和影像學(xué)研究發(fā)現(xiàn)馬蹄腎大部分血管由腹內(nèi)側(cè)進(jìn)入腎臟，僅有少數(shù)背部血管供應(yīng)峽部，所以經(jīng)皮腎穿刺通道在對側(cè)遠(yuǎn)離腎動脈處建立相對安全。由于穿刺通道距供應(yīng)峽部的動脈較遠(yuǎn)，所以馬蹄腎患者在建立穿刺通道時出血量并不多于正?；颊?。根據(jù)馬蹄腎患者多數(shù)腎盂朝向背內(nèi)側(cè)或背外側(cè)的解剖特點，經(jīng)皮腎穿刺通道位置通常朝向內(nèi)側(cè)。馬蹄腎患者腎臟形成時上移受限，較正常腎臟位置低，在建立上極通道時不容易損傷胸膜，相對安全。有薈萃研究:馬蹄腎結(jié)石患者建立腎上盞的通道者約占62%。另外建立腎上極通道另一優(yōu)點是腎鏡長軸與腎臟長軸平行，在腎鏡活動或操作碎石時減少了對腎實質(zhì)的損傷，從而減少失血量。但是，腎上極通道的缺點是通道較長，有時腎鏡無法到達(dá)下極腎盞或內(nèi)側(cè)腎盞。馬蹄腎集合系統(tǒng)較正常腎臟狹長，單純經(jīng)皮腎鏡對結(jié)石處理欠佳，往往需要多通道取石或求助十可曲腎鏡及輸尿管鏡方可達(dá)到滿意的療效。馬蹄腎結(jié)石行PCNL主要并發(fā)癥包括出血、感染、輸尿管梗阻、結(jié)腸損傷等。
（四）輸尿管軟鏡碎石取石術(shù)
輸尿管軟鏡聯(lián)合欽激光治療馬蹄腎結(jié)石手術(shù)安全性較高，輸尿管軟鏡較容易到達(dá)各個腎盞，據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報告手術(shù)效果低于PCNL術(shù)，但明顯優(yōu)于ESWL術(shù), Chouaib A等應(yīng)用輸尿管軟鏡聯(lián)合欽激光碎石治療18例馬蹄腎結(jié)石患者，平均手術(shù)時間112士9.4 min,清石率為89%。但其手術(shù)時間長，處理復(fù)雜結(jié)石時清石率低，術(shù)后感染是其不足。此外馬蹄腎患者腎臟旋轉(zhuǎn)不良，輸尿管走形迂曲，取石難度較大。輸尿管軟鏡與欽激光價格昂貴以及術(shù)者的技術(shù)經(jīng)驗要求高等原因，臨床應(yīng)用受到限制。故URS處理馬蹄腎結(jié)石尚未技術(shù)成熟。
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