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概述：
腎及輸尿管重復(fù)畸形 是泌尿系常見的先天畸形病，重復(fù)腎及輸尿管畸形，可以單側(cè)性，亦可以是雙側(cè)，單側(cè)較雙側(cè)者多，右側(cè)較左側(cè)多，女性較男性多，其發(fā)病率各家統(tǒng)計(jì)數(shù)字不一?？梢?span style="text-indent: 28px;">腎盂炎、腎結(jié)石、結(jié)核、腫瘤、積水等并發(fā)癥。
病因病理：
在胚胎第4～7周時(shí)，輸尿管從中腎管分化，中腎管下端發(fā)出輸尿管芽，其上端向上發(fā)育，形成輸尿管。進(jìn)入生腎組織后，逐漸形成腎盂、腎盞及集合系統(tǒng)。此過程中輸尿管芽發(fā)育成腎盂，分支形成腎盞，再分支形成小盞，集合管，如分支過早，則形成重復(fù)的輸尿管畸形，分支的高低及多少，可決定形成完全或不完全，雙重或多支輸尿管畸形，重復(fù)輸尿管常伴發(fā)重復(fù)腎臟，重復(fù)腎多數(shù)結(jié)合成為一體，有一共同被膜，表面有一淺溝，但腎盂輸尿管及血管都各自分開，重復(fù)腎臟完全分開者，甚為少見。
臨床表現(xiàn)：
無并發(fā)癥時(shí)一般無明顯臨床癥狀。有并發(fā)癥時(shí)，可以排尿異常、尿路梗阻、尿失禁，反復(fù)膿尿、尿路等泌尿系感染、腹部包塊等。女性輸尿管異位開口可引起漏尿癥狀。
影像表現(xiàn)：
X：靜脈尿路造影顯示一側(cè)腎臟上下兩套收集系統(tǒng)，上部的腎臟收集系統(tǒng)可不顯影或顯影不良，腎盂小且腎盞少等腎臟發(fā)育不全的表現(xiàn)，患側(cè)腎臟長(zhǎng)軸可不同程度的延長(zhǎng)。
超聲、CT、MRI：可多平面全面顯示畸形腎臟的解剖結(jié)構(gòu)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)和延遲掃描可以顯示收集系統(tǒng)和輸尿管的畸形情況及間接評(píng)價(jià)評(píng)估重復(fù)腎的功能，同時(shí)還可以顯示重復(fù)腎合并的其它多種畸形。
發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎應(yīng)弄清楚輸尿管情況，有無輸尿管異位開口。
IVP：最直觀。
CT：易漏診或誤診，冠狀重建有助診斷。
MRI：有優(yōu)越性。
左側(cè)雙腎盂、雙腎盞、雙輸尿管畸形
雙側(cè)雙腎盂、雙腎盞、雙輸尿管畸形
右側(cè)雙腎盂、雙腎盞畸形，重建更明確
雙側(cè)雙腎盂、雙腎盞、雙輸尿管畸形
雙側(cè)雙腎盂、雙腎盞、雙輸尿管畸形
重復(fù)腎工作中常見的2種誤診情況 ：
1、超聲常誤診成腫塊：沒有IVP資料，直接做CT，常誤診為
腫塊。避免方法：冠狀重建。
2、易把擴(kuò)張積液的上腎誤診為腎囊腫，手術(shù)囊腫開窗，造成腎漏，避免方法：冠狀重建。
鑒別診斷：
重復(fù)腎臟畸形在靜脈尿路造影時(shí)要與腎母細(xì)胞瘤、腎囊腫等鑒別。 超聲、CT、MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)可直接顯示重復(fù)腎的異常形態(tài)和收集系統(tǒng)，一般鑒別不難。
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