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?普通的平滑肌肉瘤(LMS)中局部可出現(xiàn)黏液樣基質,這種特點是一種少見但公認的現(xiàn)象；

?黏液樣平滑肌肉瘤（mLMS）是一種以浸潤性邊界為特征的侵襲性腫瘤，伴有不同程度的異型性、壞死、以及核分裂計數(shù)增加；

?豐富的黏液樣基質分離平滑肌纖維，是mLMS的突出特點；

?普通LMS的診斷標準不適用于mLMS的診斷；mLMS中廣泛的黏液樣基質分離腫瘤細胞，可以導致核分裂計數(shù)的降低；然而即使腫瘤核分裂計數(shù)低，有些也可出現(xiàn)不良后果（如：復發(fā)、轉移或因該病致死）。所以，核分裂數(shù)≥2個/10HPF作為mLMS的診斷標準之一；

?盡管迄今為止的數(shù)據(jù)有限，已發(fā)表的研究表明mLMS更具侵襲性， 5年總體生存率和無病生存率比普通LMS更低；Carlos等研究者的結果顯示，高的核分裂數(shù)目與患者預后差密切相關。其隨診發(fā)生死亡的患者中，腫瘤核分裂數(shù)均高于5個/10HPF。

  在Carlos等研究者發(fā)表的文獻中，mLMS的形態(tài)學診斷標準見下：

1、核異型性：細胞核染色質增粗、細胞核增大。細胞核形態(tài)的改變均與周圍正常的平滑肌細胞核進行對比；細胞核增大程度分為1 +（輕度；核大小與鄰近的非腫瘤性子宮平滑肌細胞核相似），2+（中度；核大小是鄰近的非腫瘤性子宮平滑肌細胞核的兩倍），和 3 +（嚴重；核大小是鄰近的非腫瘤性子宮平滑肌細胞核的三倍以上）。

2、至少計數(shù)50個HPF（400×；視野直徑0.62毫米），平均每10個HPF核分裂像≥2個。核分裂像被定義為核膜消失，核染色質聚集，邊緣呈鋸齒狀，并且沒有過度嗜酸性的胞漿。

3、凝固性、地圖樣腫瘤細胞壞死。

子宮mLMS的鑒別診斷：

  鑒別診斷包括黏液樣平滑肌瘤、子宮內膜間質肉瘤和炎性肌纖維母細胞腫瘤。形態(tài)特征與免疫組織化學將有助于鑒別診斷。

  在常規(guī)評估伴有黏液樣間質的平滑肌源性腫瘤時，Carlos等推薦50%含量的黏液基質是診斷mLMS的閾值。需要與平滑肌腫瘤水腫、退行性改變相鑒別，可以通過阿爾卡蘭特殊染色來判斷黏液基質。

  子宮mLMS還需要與低級別子宮內膜間質肉瘤進行鑒別診斷，腫瘤之間豐富的薄壁血管網絡是子宮內膜間質肉瘤的重要特征，除此之外，子宮內膜間質肉瘤不表達或僅局部表達肌源性標記物。兩者之間的鑒別十分必要，因為低級別子宮內膜間質肉瘤的患者病情進展緩慢，對內分泌治療有效。

  另一個重要的鑒別診斷為炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）。在Carlos等的研究中，30例mLMS的病例中4例被最終修正診斷為IMT，這4例腫瘤細胞密度高，有明顯的黏液樣區(qū)域伴小灶平滑肌樣區(qū)域，腫瘤細胞梭性、伴卵圓核和空泡樣染色質，表現(xiàn)出筋膜炎和細胞培養(yǎng)樣的形態(tài)，間質可見慢性炎細胞浸潤。其中兩例過表達ALK蛋白并通過FISH方法驗證了融合基因的存在。另外兩例雖然過表達ALK蛋白，但FISH檢測未檢測到ALK基因斷裂。雖然FISH檢測結果為陰性，但仍然不能完全除外IMT。例如有文獻報道，通過二代測序，發(fā)現(xiàn)子宮IMT中，與ALK基因融合的伴侶基因有IGFBP5、THBS1、FN1、TIMP3，其中IGFBP5和FN1基因與ALK基因位于相同的染色體上，彼此的空間位置比較接近。所以，通過FISH來檢測ALK基因斷裂分離的方法不完全可靠。IGFBP5和ALK基因皆位于2號染色體上，因為兩者空間距離的接近，即使出現(xiàn)了ALK基因的斷裂，位于5^、和3^、兩端的分離探針熒光信號也不能完全分開，導致出現(xiàn)假陰性的FISH結果。當FISH結果與形態(tài)和組化不一致時，可以通過測序來進一步明確。此外，另外一篇對10例確診的子宮IMT的總結中，發(fā)現(xiàn)部分子宮IMT腫瘤體積較大、粘液區(qū)域比例大，可以出現(xiàn)中度異型性伴核分裂像增加和壞死，這種形態(tài)的子宮IMT通常表現(xiàn)為侵襲性（子宮體外的播散、局部復發(fā)、遠處轉移），可以診斷為侵襲性IMT，靶向治療可能對這類侵襲性患者有效。