腺垂體功能減退癥危象，又名垂體危象，指的是多種原因?qū)е禄颊叩拇贵w前葉功能減退，如腎上腺皮質(zhì)功能減退和（或）甲狀腺功能減退，機(jī)體應(yīng)激能力下降，在感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷、饑餓、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷及應(yīng)用催眠藥或麻醉藥等情況下，誘發(fā)胃腸道、心血管，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多系統(tǒng)危重癥狀，導(dǎo)致患者出現(xiàn)昏迷、休克的一種內(nèi)分泌急癥，腺垂體功能減退常發(fā)病較為隱匿，在機(jī)體應(yīng)激時(shí)病情惡化，出現(xiàn)垂體危象，可發(fā)生于應(yīng)激后數(shù)小時(shí)至數(shù)天不等，該病情況復(fù)雜，在臨床工作中易漏診誤診，一旦發(fā)生，病情兇險(xiǎn)，若處理不及時(shí)可能嚴(yán)重影響患者的預(yù)后，甚至導(dǎo)致死亡。
本期，我們從《圍麻醉期突發(fā)事件的挑戰(zhàn)》一書中找出其形成原因和應(yīng)對策略分享給大家：
首先，我們對其形成原因進(jìn)行分析：
腺垂體功能減退的病因主要為下丘腦和垂體本身的異常，包括：
①下丘腦相關(guān)區(qū)域腫瘤；
②垂體腫瘤，為最常見的病因；
③腺垂體缺血和壞死，如席漢綜合征；
④特發(fā)性自身免疫性疾病，如自身免疫性垂體炎；
⑤顱腦外傷；
⑥下丘腦和垂體感染性損傷，如結(jié)核、真菌、梅毒感染等引起的腦（膜）炎，垂體膿腫形成；
⑦全身性疾病，如結(jié)節(jié)病、淋巴瘤累及或浸潤腦部等；
⑧單個腺垂體激素缺乏；
⑨醫(yī)源性垂體功能減退，如糖皮質(zhì)激素的長期治療后突然撤藥。
腺垂體功能減退多表現(xiàn)為胃腸道、循環(huán)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多系統(tǒng)癥狀。圍術(shù)期能盡早確定腺垂體功能減退的診斷、及時(shí)明確發(fā)生危象的誘因至關(guān)重要。常見的圍術(shù)期發(fā)生垂體危象的高危因素是多方面的，主要包括以下幾點(diǎn)：
1.術(shù)前準(zhǔn)備不足：
術(shù)前患者機(jī)體自身因素為主要原因，當(dāng)患者自身已經(jīng)存在腺垂體功能減退，但未能及時(shí)診斷，或不遵醫(yī)囑，未嚴(yán)格控制液體入量、自行停藥或者適當(dāng)調(diào)整用藥等情況下，機(jī)體的內(nèi)環(huán)境在一定程度上已經(jīng)失衡，可能暫時(shí)未引起顯著的臨床表現(xiàn)的變化。而患者就醫(yī)的原因多是因?yàn)楹喜⑵渌枰痹\手術(shù)的疾病，如嚴(yán)重感染、外傷，以及急性顱內(nèi)出血等情況時(shí)，此類情況極易誘發(fā)垂體危象。
另一方面，術(shù)前患者的相關(guān)病史未能得到充分的了解，且因急診手術(shù)的原因，相關(guān)檢查結(jié)果并未完善。此外，因急性感染或創(chuàng)傷，失血失液等，機(jī)體的整體情況并不能調(diào)整到最佳條件而需即刻實(shí)施手術(shù)的情況也極易誘發(fā)垂體危象。
2.術(shù)中相關(guān)因素：
手術(shù)過程中可能誘發(fā)垂體危象的相關(guān)因素，主要包括麻醉相關(guān)因素和手術(shù)相關(guān)因素。前者主要是因?yàn)槲茨苋媪私饣颊叩募韧泛同F(xiàn)病史，未能根據(jù)患者的機(jī)體情況調(diào)整麻醉藥物的劑量，導(dǎo)致抑制性藥物使用相對過量，使患者更易出現(xiàn)長時(shí)間的昏睡甚至昏迷；而手術(shù)相關(guān)因素則是，急性垂體缺血性壞死、垂體瘤內(nèi)急性出血、產(chǎn)后大出血，或者垂體腫瘤切除術(shù)等會導(dǎo)致術(shù)后患者出現(xiàn)腺垂體分泌功能減退，當(dāng)這類患者未能及時(shí)治療而面臨再次手術(shù)時(shí)，再次出血、手術(shù)應(yīng)激等多種因素影響可能誘發(fā)垂體危象。
3.術(shù)后相關(guān)因素：
主要是指手術(shù)引發(fā)的垂體分泌功能減退未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)和積極治療，術(shù)后感染，機(jī)體水、電解質(zhì)紊亂，以及濫用鎮(zhèn)靜催眠藥等因素給機(jī)體造成再次打擊，極易誘發(fā)垂體危象。
那么，針對圍麻醉期突發(fā)腺垂體功能減退癥危象，我們應(yīng)當(dāng)采取哪些應(yīng)對策略？
1.腺垂體功能減退的臨床表現(xiàn)：
主要取決于哪種或哪幾種激素分泌功能減退和缺乏，引起相應(yīng)靶器官功能減退的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為面色蒼白、怕冷、低體溫、消瘦乏力，性器官萎縮、腋毛陰毛體毛脫落、閉經(jīng)和性欲減退，以及低血糖、電解質(zhì)紊亂等代謝異常。
2.垂體危象前臨床表現(xiàn)：
患者可表現(xiàn)出不同的癥狀，或原有病癥的加重，如極度乏力、精神淡漠、嗜睡、懶言少動；收縮壓降低，脈壓變?。粎捠?，惡心，嘔吐頻率增加等，各病癥持續(xù)時(shí)間長短不一。
3.垂體危象主要臨床表現(xiàn)：
可分為以下幾種類型，各種類型可單獨(dú)或合并出現(xiàn)：
（1）低血糖昏迷型：為最多發(fā)生的類型，多因饑餓、感染、進(jìn)食高糖飲食致內(nèi)源性胰島素分泌失調(diào)或使用胰島素引發(fā)低血糖而發(fā)病。主要臨床表現(xiàn)為血糖低，嚴(yán)重者可出現(xiàn)煩躁不安、昏迷，癲癇樣發(fā)作等表現(xiàn)。
（2）休克型：常因感染而誘發(fā)昏迷，多表現(xiàn)為高熱、血壓降低，甚至昏迷和休克。
（3）藥物誘導(dǎo)昏迷型：此類患者對鎮(zhèn)靜、麻醉藥物的敏感性增加，一般劑量可使患者陷入長時(shí)間的昏睡甚至昏迷。
（4）失鈉昏迷型：多因胃腸道功能紊亂或術(shù)前灌腸、術(shù)后禁食引起失鈉性脫水，表現(xiàn)為外周循環(huán)衰竭和昏迷。
（5）水中毒昏迷型：多因未嚴(yán)格控制液體入量而發(fā)生，常表現(xiàn)衰弱無力、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、低迷、抽搐，伴低血鈉及血球壓積降低。
（6）低體溫昏迷型：此類患者在冬季多感到神志模糊，當(dāng)暴露在寒冷中，可誘發(fā)昏迷，伴有較低體溫（< 30℃）。
（7）垂體切除后低迷型：易發(fā)生于垂體切除前已有功能減退的部分患者，切除后誘發(fā)昏迷的原因可能有功能低下不能耐受手術(shù)嚴(yán)重刺激，或局部損傷，及手術(shù)前后的電解質(zhì)紊亂等，常表現(xiàn)為術(shù)后神智不能恢復(fù)，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周不等。
4.實(shí)驗(yàn)室檢查：
（1）血常規(guī)及血生化測定：感染的相關(guān)指標(biāo)，如白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞數(shù)明顯升高；嚴(yán)重的低鈉血癥，常低于120mmol/L，并可出現(xiàn)高鉀血癥；若胃腸道癥狀較重，可出現(xiàn)低血鉀癥；空腹血糖明顯降低，二氧化碳結(jié)合力降低。
（2）激素水平的檢測：垂體危象可出現(xiàn)垂體-腎上腺軸、垂體-性腺軸和（或）垂體-甲狀腺軸激素水平異常，可檢測血促腎上腺皮質(zhì)激素、血皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇、TSH、T4、FT3和FT4、FSH、LH、雌二醇、睪酮水平的變化，但因垂體常呈脈沖式分泌，故宜相隔15~20分鐘連續(xù)抽取等量血液3次，相混后再檢測，同時(shí)測定垂體促激素和靶腺激素水平，可以更好地判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性。
基礎(chǔ)狀態(tài)的生長激素（GH）水平不能夠反映生長激素缺乏患者的真實(shí)情況，應(yīng)當(dāng)做生長激素興奮試驗(yàn)。在做生長激素興奮試驗(yàn)時(shí)，應(yīng)盡量避免使用低血糖興奮試驗(yàn)誘發(fā)垂體危象，而應(yīng)當(dāng)選擇左旋多巴、精氨酸或可樂定試驗(yàn)。
（3）影像學(xué)檢查：對于腺垂體-下丘腦的病變可用CT、MRI等影像學(xué)檢查方式辨別病變部位、大小、性質(zhì)及其對鄰近組織的侵犯程度，其中MRI對于鞍區(qū)結(jié)構(gòu)異常的陽性檢出率最高，常作為首選。根據(jù)病因不同，可以表現(xiàn)為下丘腦及垂體的占位病變、彌漫性病變、囊性變。此外，胸腹部CT、MRI，肝、骨髓和淋巴結(jié)等部位的活檢，可用于判斷原發(fā)性疾病的原因。
5.鑒別診斷：
（1）感染性休克：感染性休克常以嚴(yán)重感染為誘因，合并膿毒血癥或敗血癥，甚至彌散性血管內(nèi)凝血。臨床上有時(shí)難以區(qū)分，治療原則相似，可行治療性診斷，待病情平穩(wěn)后再做病因診斷。
（2）艾迪生?。ˋddison?。河置阅I上腺皮質(zhì)功能減退，常表現(xiàn)為皮膚黏膜色素沉著、低血壓。主要原因是垂體黑色素細(xì)胞刺激激素分泌增多，色素沉著的突然增加是病情惡化的明顯標(biāo)志，可遍布全身。腎上腺危象發(fā)作時(shí)，血壓急劇下降，甚至測不出。本病半數(shù)由于雙側(cè)腎上腺結(jié)核，其次為特發(fā)性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮。腹部CT對因結(jié)核和腫瘤所致垂體危象者診斷幫助很大。垂體危象時(shí)可出現(xiàn)低血壓，但無色素沉著，實(shí)驗(yàn)室檢查如性腺功能檢查、甲狀腺功能檢查、腎上腺皮質(zhì)功能測定等可以幫助診斷。
（3）多發(fā)性內(nèi)分泌功能減退癥：又稱Schmidt綜合征，是同一垂體危象患者同時(shí)或者先后發(fā)生兩種以上的內(nèi)分泌功能減退癥。其病因及發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為與遺傳因素、病毒感染、體液免疫、細(xì)胞免疫及免疫調(diào)節(jié)均有關(guān)，臨床上以艾迪生病伴糖尿病或甲狀腺功能減退較為多見。大部分患者先有艾迪生癥候群的臨床表現(xiàn)，以后再出現(xiàn)甲狀腺功能異常及糖尿病，少數(shù)病例甲狀腺功能減退發(fā)生在艾迪生癥候群之前，亦有幾種情況同時(shí)發(fā)生者。
6.圍麻醉期突發(fā)腺垂體功能減退癥危象的處理措施：
垂體危象病情危重，臨床表現(xiàn)多樣、復(fù)雜，拯救的關(guān)鍵是腎上腺危象的治療，皮質(zhì)激素的補(bǔ)充原則是及時(shí)、足量，首選氫化可的松。為積極補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，劑量為開始足量，根據(jù)病情的緩解程度逐漸減量直至替代劑量。若同時(shí)合并甲狀腺功能減退，應(yīng)當(dāng)在補(bǔ)足腎上腺皮質(zhì)激素的基礎(chǔ)上，由小劑量開始，逐漸增加甲狀腺激素的用量，直到生理替代劑量。對于嚴(yán)重的甲狀腺功能減退，黏液性水腫昏迷的患者，可口服（胃管內(nèi)給藥）甲狀腺片或甲狀腺素，以降低患者的病死率。
（1）一般治療，一般先靜注50%葡萄糖40~ 60ml，繼以10%葡萄糖500 ~ 1000ml，內(nèi)加氫化可的松100 ~ 300mg/d滴注，切忌間歇靜脈滴注高滲糖，避免刺激胰島素釋放加重低血糖癥，但低溫性昏迷者氫化可的松用量不宜過大。
（2）積極去除誘因，休克者應(yīng)及時(shí)選擇血管活性藥物治療；對感染者應(yīng)清除病灶和積極有效抗感染治療；低體溫者應(yīng)予保暖；有精神障礙者必要時(shí)給予抗精神藥物或鎮(zhèn)靜治療，慎用或禁用可能誘發(fā)危象的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛麻醉類藥物等；積極糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡。
（3）低溫型者治療與黏液性水腫昏迷者相似，但必須注意用甲狀腺激素之前（至少同時(shí)）加用適量氫化可的松。低溫者，可用熱水浴療法，將患者放入34 ~ 35℃水池中，再漸加熱水，使水溫升至38~ 39℃，當(dāng)患者體溫回升至35℃以上時(shí)，擦干保暖，或用電熱毯保溫，并開始用小劑量甲狀腺激素；此外，嚴(yán)禁使用氯丙嗪、巴比妥等中樞抑制藥。高溫者可，需要使用各種物理和化學(xué)降溫方式，全身體表降溫或4℃晶體液輸注，但應(yīng)注意不要將溫度降得過低。
（4）嚴(yán)重低鈉血癥者需靜脈補(bǔ)含鈉液體，糖皮質(zhì)激素劑量不可過大，否則會使腎小球?yàn)V過率增加、排鈉增加，可引起或加重低鈉和水中毒；補(bǔ)鈉應(yīng)慢增加< 0.5mmol/L，防止腦橋中央髓鞘溶解癥，但最關(guān)鍵的措施是補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素。
（5）水中毒性昏迷者應(yīng)立即給予小至中量的糖皮質(zhì)激素，并限水。合并尿崩癥者，要檢驗(yàn)水鹽代謝，同時(shí)可胃管內(nèi)給予去氨加壓素100微克，每8小時(shí)1次，服藥同時(shí)應(yīng)當(dāng)根據(jù)患者的尿量情況給予補(bǔ)液。
（6）原發(fā)垂體疾病治療包括內(nèi)科藥物緩解和外科手術(shù)干預(yù)治療，如水腫給予降顱壓治療；出血患者給予止血藥物；遇嚴(yán)重顱壓增高、視力減退、昏迷、病情進(jìn)行性惡化者，應(yīng)手術(shù)干預(yù)減壓和原發(fā)病的外科手術(shù)治療等。
7.圍麻醉期垂體危象的相關(guān)監(jiān)測：
腺垂體功能減退癥及垂體危象的臨床表現(xiàn)與各種垂體激素減退的速度及相應(yīng)靶腺萎縮的程序有關(guān)，在對疾病保持清醒的認(rèn)知后，圍麻醉期更應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)測，積極預(yù)防和盡早發(fā)現(xiàn)危象的發(fā)生。
（1）糖代謝：血糖變化。
（2）水代謝和電解質(zhì)：血清鈉水平和氯水平的變化。
（3）內(nèi)分泌功能的測定：垂體激素及相應(yīng)靶激素水平均降低。根據(jù)病情可選擇相關(guān)試驗(yàn)，如TRH興奮試驗(yàn)，禁水-加壓素試驗(yàn)、高滲鹽水試驗(yàn)等。
（4）注意識別早期癥狀，如惡心嘔吐，神經(jīng)功能的改變等。
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