重癥肌無力癥狀危重，進(jìn)展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，有呼吸危象，常需做氣管切開或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸，且死亡率高。
本期，我們從《圍麻醉期突發(fā)事件的挑戰(zhàn)》一書中找出典型病例分享給大家：
1.暴發(fā)型重癥肌無力危象期手術(shù)1例：患者，女性，49歲，以慢性支氣管炎急性發(fā)作，胸腺瘤可能（CT提示中上縱隔腫塊）入住呼吸科。予以抗菌消炎、去痰平喘及強(qiáng)心治療，病情反復(fù)且有惡化趨勢(shì)，呈端坐呼吸，入院第19天突發(fā)呼吸、心跳停止，立即緊急行氣管內(nèi)插管和心肺腦復(fù)蘇術(shù)，給予碳酸氫鈉、生理鹽水、腎上腺素等處理。5分鐘后心臟復(fù)跳，呈竇性心率，90~ 130次/分，自主呼吸微弱，意識(shí)不清，呼吸機(jī)輔助呼吸，經(jīng)相關(guān)科室急會(huì)診認(rèn)為呼吸停止可能是肌無力引起，擬急診行胸腺瘤切除術(shù)。術(shù)前：哌替啶50mg，東茛菪堿0.3mg肌內(nèi)注射，呼吸囊控制呼吸下送入手術(shù)室，仍意識(shí)不清。常規(guī)行SpO2、血壓、心電圖及旁氣道氣體分析儀監(jiān)護(hù)，無菌條件下行左橈動(dòng)脈穿刺測(cè)壓，右頸內(nèi)靜脈穿刺測(cè)壓，誘導(dǎo)給予咪達(dá)唑侖3mg，芬太尼0.1mg，笑氣-氧氣-地氟醚復(fù)合吸入維持麻醉；術(shù)中間斷給予芬太尼鎮(zhèn)痛，未予肌松藥，肌肉緊張影響手術(shù)時(shí)輕度加大地氟醚流量，手術(shù)醫(yī)生對(duì)肌松效果滿意。術(shù)前、術(shù)中每30分鐘復(fù)查1次血?dú)饧半娊赓|(zhì)并作相應(yīng)處理。手術(shù)歷時(shí)4小時(shí)10 分鐘，術(shù)中患者生命體征平穩(wěn)，共輸注洗滌紅細(xì)胞400ml，血漿440ml，琥珀酰明膠500ml，平衡液500ml。術(shù)畢患者在簡易神經(jīng)刺激器4個(gè)成串刺激頹部時(shí)呈痛苦面容，自主呼吸微弱，送入重癥監(jiān)護(hù)室呼吸機(jī)維持呼吸，第二天意識(shí)恢復(fù)，喚之能睜眼，為繼續(xù)支持通氣行氣管切開術(shù)，在原內(nèi)科治療的基礎(chǔ)上加用溴吡斯的明，10天后脫離呼吸機(jī)，21天后康復(fù)出院。2.胸腺瘤切除術(shù)后重癥肌無力危象死亡1例：
胡某，男性，53歲，3月21日因“咳嗽，咳痰2個(gè)月伴雙下肢乏力”就診，胸部CT示：左前縱隔腫瘤性病變；新斯的明試驗(yàn)陽性。診斷為胸腺瘤，肌無力收住院治療。入院后在全麻（羅庫溴銨、異丙酚）下行胸腺瘤切除術(shù)。組織病理學(xué)診斷：左前中縱隔B2型胸腺瘤部分呈B3型胸腺瘤并累及包膜組織。患者術(shù)中生命平穩(wěn)，術(shù)后蘇醒延遲。術(shù)后1小時(shí)拔管，送入病房10分鐘左右開始出現(xiàn)面部、口唇發(fā)紺，呼吸困難，吞咽反射消失，頸動(dòng)脈搏動(dòng)細(xì)弱，心音低，雙側(cè)瞳孔直徑6mm，對(duì)光反射消失，SPO240%，心率50次/分。即行氣管插管及心肺腦復(fù)蘇術(shù)。第二天患者頻繁出現(xiàn)四肢伸性強(qiáng)直、雙眼上翻抽搐（癲癇發(fā)作），每次持續(xù)2~ 3秒。之后患者持續(xù)昏迷，癲癰間斷發(fā)作，給予對(duì)癥治療，最終因繼發(fā)肺部感染，于4月16日死亡。那么，針對(duì)麻醉期突發(fā)重癥肌無力危象，我們有哪些思考？
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)要求既重視致病因素對(duì)軀體健康的損害，又要重視心理、社會(huì)綜合因素對(duì)患者健康的損害，做到“以患者為中心”。醫(yī)患溝通是實(shí)現(xiàn)“以患者為中心”，減輕患者身心痛苦，創(chuàng)造最佳身心狀態(tài)的需要，也是促進(jìn)醫(yī)患間理解與支持，提高治療效果的需要。麻醉科作為職業(yè)高風(fēng)險(xiǎn)科室，在日常工作中更應(yīng)注重溝通技巧及講究藝術(shù)性，良好的麻醉前醫(yī)患溝通可增加患者對(duì)麻醉風(fēng)險(xiǎn)的了解，增加對(duì)醫(yī)師的信任感和治療疾病的信心，減少恐懼，從而有利于疾病的救治，減少醫(yī)患矛盾的發(fā)生，保證醫(yī)療質(zhì)量。具體內(nèi)容為：①做好術(shù)前訪視工作，充分了解患者病情及相關(guān)病史。②講解手術(shù)方式、麻醉方案及風(fēng)險(xiǎn)，解答患者疑問，盡量消除他們的焦慮、恐懼，從而降低圍麻醉期重癥肌無力危象的發(fā)生率。③對(duì)于有發(fā)生術(shù)后肌無力危象高危風(fēng)險(xiǎn)的患者（如有重癥肌無力危象發(fā)生史、合并胸腺瘤、營養(yǎng)不良、重癥肌無力分級(jí)較高等），應(yīng)備好急救藥品及做好應(yīng)急預(yù)案，防患于未然。充分的術(shù)前準(zhǔn)備是降低重癥肌無力患者圍麻醉期重癥肌無力危象的重要措施。（1）術(shù)前評(píng)估：了解重癥肌無力患者的病情嚴(yán)重程度及是否合并疾病，對(duì)于有重癥肌無力危象史的患者，手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)選擇在癥狀較輕，服藥量較少時(shí)進(jìn)行；對(duì)于Osserman分型晚的患者，應(yīng)在內(nèi)科治療好轉(zhuǎn)后再考慮手術(shù)。完善術(shù)前檢查，如拍胸部X線片及測(cè)定肺功能，肺部感染、肺功能明顯低下、咳嗽、吞咽能力不良者宜延緩手術(shù)。（2）維持營養(yǎng)和電解質(zhì)平衡：重癥肌無力危象的患者大多都有不同程度的營養(yǎng)不良，術(shù)前應(yīng)予糾正。對(duì)病情嚴(yán)重、進(jìn)食困難、消瘦明顯或氣管插管不能進(jìn)食者，可鼻飼高蛋白、高熱量的要素膳飲食或胃腸外高營養(yǎng)（TPN），改善營養(yǎng)狀況，糾正水電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡。對(duì)重癥肌無力危象患者來說，行胸腺切除手術(shù)是治療的根本，但行此類手術(shù)，麻醉處理是關(guān)鍵，將直接影響手術(shù)的成敗和患者的安危；對(duì)麻醉醫(yī)生來講，這將是一種嚴(yán)峻的考驗(yàn)。因此，如何實(shí)施該類手術(shù)的麻醉值得所有麻醉醫(yī)生認(rèn)真思索。（1）麻醉藥物的選擇：如何選擇麻醉藥物，對(duì)重癥肌無力危象患者的術(shù)后是至關(guān)重要的，其中以肌松藥的選擇尤為突出去極化肌松藥琥珀膽堿用于重癥肌無力患者的50%有效量（ED50）及95%有效量（ED95）分別為正常人的20倍和26倍，且被麻醉醫(yī)生廣泛應(yīng)用于臨床，是比較理想的誘導(dǎo)藥物，但不宜用于麻醉維持，容易出現(xiàn)II相阻滯。過去一直把非去極化肌松藥視為重癥肌無力危象患者禁忌藥物，但有文獻(xiàn)認(rèn)為適量使用短時(shí)效的阿曲庫銨還是比較安全的，尤其順式阿曲庫銨。雖然重癥肌無力患者的ED95僅為常人的1/5，但阻滯時(shí)間正常。一項(xiàng)研究中，在12例重癥肌無力胸腺切除術(shù)的麻醉中使用短時(shí)效的阿曲庫銨，對(duì)患者施行了個(gè)體化用藥后，術(shù)后患者肌力恢復(fù)迅速，除1例外均順利拔除氣管導(dǎo)管。由此可見對(duì)于重癥肌無力患者個(gè)體化使用非去極化肌松藥，既有利于控制術(shù)中患者的呼吸，滿足術(shù)者的需要，又對(duì)患者的術(shù)后帶管率也不會(huì)產(chǎn)生明顯的影響。（2）麻醉方法的選擇：近幾年來，由于麻醉技術(shù)和水平的不斷提高進(jìn)步，復(fù)合麻醉在臨床上的應(yīng)用越來越廣，當(dāng)然也被絕大多數(shù)麻醉醫(yī)師所接受。對(duì)于重癥肌無力危象的患者來講，肌松藥的應(yīng)用對(duì)術(shù)后呼吸的恢復(fù)存在定程度的影響，故我們主張?jiān)谟行Ъ∷杀O(jiān)測(cè)儀下少用或不用肌松藥；這也使得復(fù)合全身麻醉在重癥肌無力危象患者的麻醉中顯得極其重要。雖然對(duì)此類手術(shù)的麻醉方案很多專家給出了不同的觀點(diǎn)，且都取得了比較好的臨床效果，但目前普遍為國內(nèi)大多數(shù)麻醉醫(yī)生所接受的麻醉方案主要是肌松監(jiān)測(cè)儀下少用或不用肌松藥的全身麻醉。若患者術(shù)前調(diào)整得較為理想，我們可以考慮應(yīng)用低濃度的高位硬膜外加淺全身麻醉的麻醉方法，能降低患者術(shù)中的各種應(yīng)激反應(yīng)，且能完全滿足手術(shù)要求。首先，選T4~5行硬膜外穿刺，選0.25%的左旋布比卡因維持麻醉平面在T2~T6；然后，用2%利多卡因2ml分別做雙側(cè)喉上神經(jīng)阻滯和環(huán)甲膜穿刺氣管內(nèi)表面麻醉，最后靜脈輔助咪達(dá)唑侖、依托咪酯、芬太尼，行氣管插管；從而減少氣管插管造成嗆咳和心血管不良反應(yīng)。術(shù)中，用硬膜外麻醉維持鎮(zhèn)痛和肌松；用TCI泵泵注丙泊酚，維持適當(dāng)鎮(zhèn)靜的血藥濃度；嚴(yán)格監(jiān)測(cè)患者的心率、血壓、血氧飽和度、呼氣末CO2分壓等，進(jìn)行必要的血?dú)夥治觥?/span>此種麻醉方法需要注意的是由于術(shù)前服用抗膽堿酯酶藥，加之使用硬膜外麻醉，使胸部交感神經(jīng)阻滯，術(shù)中較易出現(xiàn)心動(dòng)過緩，尤其是在縱隔探查時(shí)更明顯，因此必須重視，及早應(yīng)用阿托品加以預(yù)防。若術(shù)前病情控制的不夠理想或已經(jīng)進(jìn)行了氣管插管，我們可以考慮用TCI泵泵注丙泊酚、瑞芬、順式阿曲庫銨維持全身麻醉，同時(shí)使用肌松監(jiān)測(cè)儀，盡可能地減少肌松藥的用量。術(shù)后，常規(guī)送往ICU，以保證患者的安全。當(dāng)然，除這種方案外，在重癥肌無力危象患者的麻醉中也還有其他的理想麻醉方案，如七氟醚輔助鎮(zhèn)痛藥的全身麻醉也是一種非常不錯(cuò)的選擇。七氟醚是種非常理想的吸入麻醉藥，能取得很好的麻醉效果。在國外已有單純應(yīng)用七氟醚進(jìn)行胸腺瘤切除的報(bào)道，但七氟醚鎮(zhèn)痛效果稍差，故在胸腺切除手術(shù)中還需輔助相應(yīng)的鎮(zhèn)痛藥物。（1）術(shù)后定期進(jìn)行痰培養(yǎng)和藥敏實(shí)驗(yàn)，選擇有效抗生素，預(yù)防感染；對(duì)患者定期通過氣管插管及時(shí)吸痰，加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，保證呼吸道通暢及足夠的通氣量，防止肺部感染和肺不張的發(fā)生。（2）對(duì)于嚴(yán)重重癥肌無力危象的患者，易發(fā)生呼吸衰竭，術(shù)后不能立即拔除氣管導(dǎo)管，應(yīng)送往ICU，進(jìn)行呼吸機(jī)治療。隨著患者重癥肌無力危象的逐漸好轉(zhuǎn)，肌無力癥狀的改善，自主呼吸功能增強(qiáng)，多數(shù)患者可順利脫離呼吸機(jī)。脫離呼吸機(jī)的指針：術(shù)后潮氣量> 300ml、呼吸頻率< 30次/分、吸氣力>-30kPa、吸40%氧時(shí)PaO2 > 12kPa（90mmHg），則可以拔氣管插管。（3）手術(shù)后，繼續(xù)靜脈應(yīng)用新斯的明、激素或大量免疫球蛋白及血漿置換等。激素是免疫抑制藥，有直接的治療作用，因而潑尼松的應(yīng)用不可驟然減量，潑尼松應(yīng)持續(xù)應(yīng)用較長時(shí)間，病情持續(xù)、穩(wěn)定地緩解后0.5~ 2年可開始減量，每月減少1片，直至停用。在減量過程中出現(xiàn)癥狀加重的，應(yīng)繼續(xù)服用最低有效劑量0.5~ 1.0年，然后再按上法減量。潑尼松治療效果不好時(shí)，可采用細(xì)胞毒劑（如硫唑嘌呤），能取得良好的療效。（4）對(duì)重癥肌無力危象的患者，升高血壓時(shí)應(yīng)用擬腎上腺素藥麻黃堿，以及主要作用于α受體的藥（如間羥胺）為宜，不用多巴胺；不用或慎用使重癥肌無力危象加重的藥物。參考文獻(xiàn)及更多案例：詳見《圍麻醉期突發(fā)事件的挑戰(zhàn)》該書針對(duì)61種圍麻醉期高危害性突發(fā)事件及5類嚴(yán)重威脅醫(yī)患安全的突發(fā)事件，按原因分析、應(yīng)對(duì)策略、思考以及案例分享思路，進(jìn)行了全面而系統(tǒng)的分析，讓麻醉醫(yī)師輕松面對(duì)圍麻醉期突發(fā)事件的挑戰(zhàn)。
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