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⑵高倍鏡下：可見瘤細(xì)胞由腫瘤性小淋巴細(xì)胞構(gòu)成，其大小比正常小淋巴細(xì)胞稍大，核的直徑為6-8μm，核形不規(guī)則，邊緣呈細(xì)鋸齒狀，染色質(zhì)比較粗，靠近核膜，胞質(zhì)少。⑶結(jié)節(jié)間區(qū)可見正常小淋巴細(xì)胞，部分淋巴竇存在。隨著外套層細(xì)胞向結(jié)節(jié)間浸潤(rùn)，結(jié)節(jié)相互融合，進(jìn)而形成彌漫性病變。知識(shí)點(diǎn)12：套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）的鑒別診斷套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）的鑒別診斷：①濾泡淋巴瘤；②CLL/SLL。知識(shí)點(diǎn)13：濾泡性淋巴瘤（FL）的臨床特點(diǎn)FL常見于中老年人，20歲以下患者罕見，無(wú)明顯性別差異。主要表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)無(wú)痛性增大，常常累及淺部淋巴結(jié)（以腹股溝淋巴結(jié)受累較為多見），以及縱隔與腹膜后淋巴結(jié)群，而結(jié)外累及則相對(duì)較為少見，可累及脾、Weldeyer環(huán)、皮膚和胃腸道等。部分患者有發(fā)熱和乏力等，在就診時(shí)約2/3的患者處于臨床III期或IV期。40%-70%的病例有骨髓受累。部分病例外周血中可見瘤細(xì)胞，約有10%的病例表現(xiàn)為白血病征象。知識(shí)點(diǎn)14：濾泡性淋巴瘤（FL）的病理改變FL以形成腫瘤性“濾泡樣”結(jié)節(jié)為主要特征，淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)完全消失，淋巴竇不能分辨。腫瘤性濾泡主要由中心細(xì)胞（CC）與中心母細(xì)胞（CB）以不同比例組成。中心細(xì)胞的體積由小至中等大，核形態(tài)不規(guī)則、有裂溝，核仁不明顯，胞質(zhì)稀少；中心母細(xì)胞的體積相對(duì)較大，比正常淋巴細(xì)胞大2-3倍，核圓形或卵圓形，染色質(zhì)呈斑塊狀近核膜分布，有1-3個(gè)近核膜的核仁。根據(jù)中心母細(xì)胞的數(shù)目將FL分為1-3級(jí)。多數(shù)FL的腫瘤細(xì)胞是中心細(xì)胞，隨著病程的發(fā)展，中心母細(xì)胞數(shù)量逐漸增多；生長(zhǎng)方式從濾泡型發(fā)展成為彌漫型，并可以轉(zhuǎn)化為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，提示腫瘤侵襲性增高。知識(shí)點(diǎn)15：濾泡性淋巴瘤（FL）的鑒別診斷濾泡性淋巴瘤（FL）的鑒別診斷：①套細(xì)胞淋巴瘤；②具有“假濾泡”的小細(xì)胞性淋巴細(xì)胞瘤；③結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤；④濾泡反應(yīng)性增生；⑤結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤。知識(shí)點(diǎn)16：濾泡性淋巴瘤（FL）的預(yù)后盡管FL難以治愈，強(qiáng)化治療也不能改善病情，但在臨床上表現(xiàn)為惰性過(guò)程，病情進(jìn)展緩慢，但預(yù)后較好，10年生存率超過(guò)50%。大約30%的FL患者會(huì)轉(zhuǎn)化或進(jìn)展為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，預(yù)示治療將很困難。知識(shí)點(diǎn)17：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）的臨床特點(diǎn)及預(yù)后DLBCL是B細(xì)胞淋巴瘤的主要亞型，腫瘤細(xì)胞以大細(xì)胞為主，呈彌漫增生，核大于正常巨噬細(xì)胞核。老年男性患者較多，平均年齡為60歲，也可見于兒童及青年。通常在短期內(nèi)出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)迅速長(zhǎng)大，或結(jié)外部位出現(xiàn)迅速增大的腫塊，多呈侵襲性生長(zhǎng)，惡性程度較高，可累及肝脾，但骨髓受累者少見。DLBCL預(yù)后較差，如果未及時(shí)診斷和治療，患者會(huì)在短期內(nèi)死亡。5年生存率不超過(guò)50%。知識(shí)點(diǎn)18：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）的病理改變正常的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)或結(jié)外組織被彌漫性的腫瘤組織侵占取代。盡管DLBCL的組織學(xué)形態(tài)變異大，但基本組織學(xué)表現(xiàn)仍為形態(tài)相對(duì)單一、體積較大的異型淋巴細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞的直徑為小淋巴細(xì)胞的4-5倍。細(xì)胞形態(tài)多樣，類似中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、間變大細(xì)胞或漿母細(xì)胞，核圓形或卵圓形，染色質(zhì)邊集，有單個(gè)或多個(gè)核仁。常伴有間質(zhì)硬化，可見反應(yīng)性淋巴細(xì)胞。知識(shí)點(diǎn)19：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）的鑒別診斷彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）的鑒別診斷：①以中等大小的瘤細(xì)胞為主的DLBCL應(yīng)與髓外白血病浸潤(rùn)、Burkitt淋巴瘤變型及母細(xì)胞性套細(xì)胞淋巴瘤相鑒別；②免疫母細(xì)胞變型伴漿細(xì)胞分化的病例應(yīng)與漿母細(xì)胞淋巴瘤，以及不成熟的漿細(xì)胞骨髓瘤的髓外浸潤(rùn)相鑒別，臨床表現(xiàn)與免疫表型有助于其鑒別；③CD5+的DLBCL應(yīng)與母細(xì)胞性套細(xì)胞淋巴瘤相鑒別。知識(shí)點(diǎn)20：Burkitt淋巴瘤（BL）的臨床特點(diǎn)BL多見于兒童及青年人，與EB病毒感染有密切關(guān)系，瘤組織高度惡性，預(yù)后不良，如不積極治療，常于1年內(nèi)死亡，常累及頜骨，表現(xiàn)為頜面部巨大包塊。散發(fā)性BL一般發(fā)生于回盲部，表現(xiàn)為腹腔內(nèi)巨大腫物。免疫缺陷相關(guān)性BL，淋巴結(jié)和骨髓是常見的受累部位，少數(shù)病例可表現(xiàn)為急性白血病。BL屬于高度侵襲性淋巴瘤，腫瘤細(xì)胞倍增時(shí)間短，因此患者病情通常較重；但對(duì)短期、大劑量化療反應(yīng)較好，多數(shù)兒童及年輕患者可以治愈，而年長(zhǎng)成人患者預(yù)后很差。知識(shí)點(diǎn)21：Burkitt淋巴瘤（BL）的病理改變BL病變主要累及頜骨，組織學(xué)特點(diǎn)是中等大小、形態(tài)比較一致的淋巴細(xì)胞彌漫性增生及浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞呈現(xiàn)黏附性排列，由于細(xì)胞質(zhì)收縮而呈地磚樣。瘤細(xì)胞核為圓形，核染色質(zhì)呈現(xiàn)叢狀或散在分布，可見2-5個(gè)小的嗜堿性核仁。細(xì)胞胞質(zhì)為強(qiáng)嗜堿性，可見胞質(zhì)內(nèi)脂性空泡。高分裂指數(shù)及高凋亡是此腫瘤的特征性表現(xiàn)。瘤細(xì)胞間散在分布著吞噬有核碎片的巨噬細(xì)胞，而形成所謂的“星空?qǐng)D像”。核分裂象多見，每高倍視野可多達(dá)6-8個(gè)。少數(shù)病例還可見上皮樣細(xì)胞肉芽腫病變。知識(shí)點(diǎn)22：Burkitt淋巴瘤（BL）的鑒別診斷⑴BL需要與可以出現(xiàn)“星空”現(xiàn)象的一些淋巴造血組織腫瘤相區(qū)別，其中包括DLBCL，急性淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴母細(xì)胞淋巴瘤及髓系腫瘤浸潤(rùn)等。⑵BL還需與其他的非造血組織來(lái)源的小細(xì)胞惡性腫瘤相區(qū)別，包括Ewing肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、胚胎性橫紋肌肉瘤及小細(xì)胞癌等，免疫組化染色有助于彼此的區(qū)別。知識(shí)點(diǎn)23：結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的臨床特點(diǎn)在慢性炎癥的基礎(chǔ)上發(fā)生的MALT淋巴瘤經(jīng)歷了一個(gè)從反應(yīng)性淋巴增生向B細(xì)胞淋巴瘤發(fā)展的惡性轉(zhuǎn)化的過(guò)程，演變形成B細(xì)胞腫瘤。MALT淋巴瘤具備惰性的臨床過(guò)程，緩慢擴(kuò)散，多少M(fèi)ALT淋巴瘤病例的預(yù)后良好。但晚期可能發(fā)生遠(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移，甚至累及骨髓，部分病例可能向DLBCL轉(zhuǎn)化。知識(shí)點(diǎn)24：結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的病理改變MALT淋巴瘤的病變特點(diǎn)包括：①腫瘤細(xì)胞常見于淋巴濾泡套區(qū)的外側(cè)，圍繞淋巴濾泡浸潤(rùn)于邊緣區(qū)域；②瘤細(xì)胞主要是小到中等大小的B細(xì)胞，多為中心細(xì)胞樣細(xì)胞（centrocytelikeels）或單核細(xì)胞樣B細(xì)胞（monocytoid B-cells）；③淋巴瘤細(xì)胞可侵入腺體上皮組織中，形成淋巴上皮的病變；④常見漿細(xì)胞分化；⑤有時(shí)瘤細(xì)胞侵入生發(fā)中心，形成濾泡內(nèi)植入的現(xiàn)象。知識(shí)點(diǎn)25：結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的鑒別診斷結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的鑒別診斷：①非特異性慢性炎癥（注：過(guò)去胃腸、眼眶、肺等部位的“假性淋巴瘤”現(xiàn)已證實(shí)部分為低度惡性MALT淋巴瘤）；②LPL；③套細(xì)胞淋巴瘤；④濾泡性淋巴瘤。知識(shí)點(diǎn)26：漿細(xì)胞腫瘤及其相關(guān)疾病的臨床特點(diǎn)漿細(xì)胞骨髓瘤的發(fā)病年齡在50-70歲，腫瘤引起廣泛骨骼破壞和溶骨病損，可能造成骨痛、病理性骨折，破壞骨髓內(nèi)造血組織可致貧血、白細(xì)胞及血小板減少。實(shí)驗(yàn)室檢查，99%的患者均有外周血免疫球蛋白（Ig）水平升高，血液內(nèi)的這種單克隆Ig稱為M蛋白，患者尿中可有Bence Jones蛋白。漿細(xì)胞骨髓瘤的診斷是建立在放射影像、臨床和病理3項(xiàng)檢查的基礎(chǔ)上，當(dāng)有特殊的影像學(xué)改變時(shí)，強(qiáng)烈提示此腫瘤的可能，但需要骨髓檢查確診?；颊叩念A(yù)后差別相對(duì)較大，有多發(fā)骨損害者，如果不治療，生存期為6-12個(gè)月。繼發(fā)感染和腎衰竭是致死的主要原因。采用烷化劑治療，有50%-70%的患者可以獲得緩解，但中位生存期僅為3年。知識(shí)點(diǎn)27：漿細(xì)胞腫瘤及其相關(guān)疾病的病理改變漿細(xì)胞骨髓瘤的主要特征性病理改變是全身骨骼系統(tǒng)的多發(fā)性溶骨性病變，其內(nèi)充滿質(zhì)軟、膠凍狀、魚肉樣的腫瘤組織。腫瘤通常累及骨髓中造血最活躍的部位，如脊椎、顱骨、肋骨、股骨、盆骨、鎖骨和肩胛骨等。病變從髓腔開始，可以破壞骨皮質(zhì)，通常致病理性骨折。影像學(xué)檢查表現(xiàn)為敲鑿性骨缺損病灶。組織學(xué)表現(xiàn)多為分化良好的漿細(xì)胞大量增生形成片狀浸潤(rùn)病灶，腫瘤性漿細(xì)胞取代正常骨髓組織，瘤細(xì)胞胞質(zhì)呈嗜堿性，常見核周空暈，核偏于一側(cè)，染色質(zhì)凝集成車輻狀或鐘面樣。在一些病例的骨髓中，也可能出現(xiàn)不成熟的漿母細(xì)胞或多形性瘤細(xì)胞。隨著疾病的進(jìn)展，在肝、脾、腎、肺、淋巴結(jié)及其他部位的軟組織中可見到異常漿細(xì)胞浸潤(rùn)。知識(shí)點(diǎn)28：漿細(xì)胞腫瘤及其相關(guān)疾病的鑒別診斷漿細(xì)胞腫瘤及其相關(guān)疾病的鑒別診斷：①漿母細(xì)胞淋巴瘤；②伴有大量漿細(xì)胞分化的淋巴瘤；③反應(yīng)性漿細(xì)胞增生；④巨大淋巴結(jié)增生癥（Castleman?。┑臐{細(xì)胞型。知識(shí)點(diǎn)29：外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型（PTCL-NOS）的臨床特點(diǎn)PTCL-NOS老年男性患者相對(duì)較為多見，發(fā)病高峰年齡在60-70歲。部分患者有自身免疫性疾病病史。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，大多數(shù)患者有全身淋巴結(jié)腫大，同時(shí)或僅有結(jié)外病變，如皮膚、肺、胃腸道、肝脾和骨髓受累等。知識(shí)點(diǎn)30：外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型（PTCL-NOS）的病理改變PTCL-NOS的組織病理表現(xiàn)多樣。淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)存在不同程度的破壞，腫瘤細(xì)胞在副皮質(zhì)區(qū)浸潤(rùn)或呈彌漫浸潤(rùn)，有較多的高內(nèi)皮血管及瘤細(xì)胞侵襲血管現(xiàn)象。背景中可見不等量的反應(yīng)性細(xì)胞成分，如嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及上皮樣組織細(xì)胞等，膠原纖維穿插分隔病變組織。瘤細(xì)胞的大小及形態(tài)各異，細(xì)胞核形態(tài)極不規(guī)則，具有明顯的多形性，可見核扭曲或多分葉狀，核染色質(zhì)呈粗顆粒狀，部分瘤細(xì)胞有明顯核仁，核分裂象多見；細(xì)胞質(zhì)呈透明、淡染、嗜酸性或嗜堿性。知識(shí)點(diǎn)31：外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型（PTCL-NOS）的鑒別診斷外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型（PTCL-NOS）的鑒別診斷：與其他特殊類型的T細(xì)胞淋巴瘤及T細(xì)胞反應(yīng)性增生相區(qū)別（免疫表型、基因重排）。知識(shí)點(diǎn)32：血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（AITL）的臨床特點(diǎn)AITL好發(fā)于中老年人，患者表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大，并常累及肝、脾、皮膚和骨髓。其臨床過(guò)程為侵襲性，中位生存期少于3年，患者一般有感染性并發(fā)癥而難以采用較強(qiáng)的化療方案進(jìn)行治療。知識(shí)點(diǎn)33：血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（AITL）的病理改變淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)部分破壞，可見分支狀的高內(nèi)皮小靜脈顯著增生。早期常可見殘存的濾泡。副皮質(zhì)區(qū)明顯增大，可見多形性腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)灶，細(xì)胞小至中等大小，胞質(zhì)淡染或透明，胞膜清楚，細(xì)胞異型性輕微。瘤細(xì)胞通常在濾泡旁或小靜脈旁呈灶性分布，混雜有數(shù)量不等的反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞及組織細(xì)胞。知識(shí)點(diǎn)34：血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（AITL）的鑒別診斷此腫瘤的臨床和病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)都有一定的特點(diǎn)，加之其瘤細(xì)胞的免疫表型特征，如表達(dá)濾泡輔助T細(xì)胞抗原（CXCL13，PD-1和CD10），存在特征性的濾泡外樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞網(wǎng)（CD21+）等，對(duì)絕大多數(shù)該腫瘤可以確診。需要與該腫瘤相鑒別的疾病包括：①富于T細(xì)胞和/或組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤；②經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤；③非特指外周T細(xì)胞淋巴瘤。知識(shí)點(diǎn)35：T/NK細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)T/NK細(xì)胞淋巴瘤屬于非霍奇金淋巴瘤，其發(fā)病的高峰年齡在40歲左右，男女比例為4:1。T/NK細(xì)胞淋巴瘤幾乎總是累及結(jié)外部位，上呼吸消化道最為常見，其中鼻腔是典型發(fā)病部位，其次是口腔腭部及鼻咽、鼻竇，也可累及外鼻。主要癥狀包括頑固性鼻塞、鼻出血、分泌物增加和鼻面部腫脹等。病變局部黏膜形成潰瘍、肉芽樣新生物及骨質(zhì)破壞，如鼻中隔或硬腭穿孔等。晚期可發(fā)生播散，累及多處結(jié)外器官或組織。放射治療是臨床I期、II期患者首選的治療方式，近期療效較好，但容易復(fù)發(fā)。配合化學(xué)藥物治療，可以減少或延緩復(fù)發(fā)。預(yù)后與臨床分期有關(guān)，臨床I期、II期患者的5年生存率為50%-70%，III期及IV期患者的5年生存率為17%。知識(shí)點(diǎn)36：T/NK細(xì)胞淋巴瘤的病理改變T/NK細(xì)胞淋巴瘤顯著的組織壞死和混合炎細(xì)胞浸潤(rùn)，即在凝固性壞死和混合炎細(xì)胞浸潤(rùn)的背景上，腫瘤性淋巴細(xì)胞散布或呈現(xiàn)彌漫性分布。瘤細(xì)胞大小不等、形態(tài)多樣，胞核形態(tài)不規(guī)則，核深染，核仁不明顯或有1-2個(gè)小核仁。瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)血管壁內(nèi)而致血管腔狹窄、栓塞或壞死。可見大量的反應(yīng)性炎細(xì)胞，如漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。知識(shí)點(diǎn)37：T/NK細(xì)胞淋巴瘤的鑒別診斷T/NK細(xì)胞淋巴瘤的鑒別診斷：①反應(yīng)性淋巴增生：尤其是在活檢組織小，病變不典型，或浸潤(rùn)的腫瘤細(xì)胞體積小時(shí)，不易與反應(yīng)性淋巴增生相鑒別；②某些病原微生物的感染：主要有結(jié)核和真菌等，借助于特殊染色與相關(guān)病原學(xué)的檢測(cè)可以進(jìn)行鑒別；③其他淋巴造血組織腫瘤：包括急性髓系白血病浸潤(rùn)，非特指外周T細(xì)胞淋巴瘤或淋巴母細(xì)胞性白血病浸潤(rùn)等；④其他：包括低分化癌、惡性黑色素瘤及胚胎性骨骼肌肉瘤等。根據(jù)典型的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，借助于免疫表型（CD3ε、CD56、TIA-1/粒酶B）與EBER原位雜交檢測(cè)，該腫瘤大部分可以確診。知識(shí)點(diǎn)38：蕈樣霉菌病/Sezary綜合征的臨床特點(diǎn)蕈樣霉菌病/Sezary綜合征一般多發(fā)于40-60歲。男女比例約為2:1。皮膚病變?cè)缙诒憩F(xiàn)為濕疹樣病損，皮膚瘙癢，表面存在不規(guī)則的紅色或棕色斑疹；病程經(jīng)過(guò)多年，逐漸緩慢發(fā)展使皮膚增厚變硬呈斑塊狀，后形成棕色瘤樣結(jié)節(jié)，有時(shí)可以破潰。知識(shí)點(diǎn)39：蕈樣霉菌病/Sezary綜合征的病理改變光鏡下，可見真皮淺層及血管周圍存在多數(shù)瘤細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞等多種類型炎細(xì)胞浸潤(rùn)。瘤細(xì)胞體積由小到中等大，核高度扭曲，有深切跡，呈折疊狀或腦回狀，可見小核仁，胞質(zhì)透明。真皮內(nèi)瘤細(xì)胞常侵入表皮內(nèi)，在表皮內(nèi)聚集成堆似小膿腫，稱為Pautier微膿腫。在患者周圍血液中出現(xiàn)腦回狀細(xì)胞核的瘤細(xì)胞，稱為Sezary細(xì)胞。知識(shí)點(diǎn)40：蕈樣霉菌病/Sezary綜合征的鑒別診斷蕈樣霉菌病/Sezary綜合征的鑒別診斷：①皮膚原發(fā)間變性大細(xì)胞淋巴瘤、外周T細(xì)胞淋巴瘤；②斑塊狀副銀屑病、淋巴瘤樣丘疹病；③皮膚假性T細(xì)胞淋巴瘤。組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞疾病知識(shí)點(diǎn)1：Langerhans細(xì)胞Langerhans細(xì)胞是一種不成熟的樹突狀細(xì)胞，在正常情況下，散在分布于皮膚、口腔、陰道及食管黏膜，也存在于淋巴結(jié)、骨髓、胸腺及脾臟等處。Langerhans細(xì)胞直徑約12μm，細(xì)胞表面有小的突起，胞質(zhì)豐富，核形狀不規(guī)則，往往有核溝或呈分葉狀。免疫表型檢測(cè)，Langerhans細(xì)胞表達(dá)Langerin、S-100、HLA-DR和CD1a蛋白，其中Langerin是Langerhans細(xì)胞及其腫瘤的特異性抗原標(biāo)志。電鏡下觀察，在其細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見特征性的Birbeck顆粒。Birbeck顆粒是一種呈桿狀的管狀小體，長(zhǎng)為200-400nm，寬度一般為33nm，有時(shí)一端呈泡狀膨大似網(wǎng)球拍狀。知識(shí)點(diǎn)2：Letterer-Siwe病的臨床特點(diǎn)Letterer-Siwe病是多系統(tǒng)、多病灶的Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，大多見于2歲以下的嬰幼兒，3歲以上的兒童中很少見，極少發(fā)生于成人。該病發(fā)病急且進(jìn)展快，病程短，臨床上常常表現(xiàn)為皮膚損害，皮損為脂溢性皮疹，主要分布在軀干前后和頭皮等處。大多數(shù)患兒伴有內(nèi)臟累及，如肝、脾和淋巴結(jié)腫大，肺部病變以及溶骨性骨質(zhì)破壞。該病未經(jīng)治療者的病程是快速致死性的，但采用強(qiáng)力化療，5年生存率可達(dá)50%。知識(shí)點(diǎn)3：Letterer-Siwe病的病理改變病變中Langerhans細(xì)胞呈卵圓形，10-15m大小，胞質(zhì)中等豐富，核呈折疊狀、凹陷或呈分葉狀，常有核溝。在光鏡下觀察，可見增生的Langerhans細(xì)胞，其外觀更像巨噬細(xì)胞（組織細(xì)胞），因而稱為L(zhǎng)angerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。骨髓的廣泛浸潤(rùn)可導(dǎo)致貧血、血小板計(jì)數(shù)減少，患兒反復(fù)感染。知識(shí)點(diǎn)4：Hand-Schuller-Christian病的臨床特點(diǎn)Hand-Schuller-Christian病是單系統(tǒng)、多病灶的Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，是一種慢性進(jìn)行性疾病，病程較長(zhǎng)。常常發(fā)生于年齡較小的兒童，一般在2-6歲發(fā)病，也可發(fā)生于青年人。該病的病變表現(xiàn)為多個(gè)或連續(xù)發(fā)生的溶骨性、破壞性骨病變。顱骨缺損、尿崩癥和眼球突出是Hand-Schuller-Christian病的三大特征。知識(shí)點(diǎn)5：Hand-Schuller-Christian病的病理改變骨組織被大量增生的Langerhans細(xì)胞和肉芽組織破壞，可以侵及周圍軟組織形成包塊。該病病變侵犯顱骨、硬腦膜及鄰近骨組織，累及顱底、蝶鞍與眼眶。增生的組織侵犯壓迫垂體后葉和下丘腦，可以引起尿崩癥。該病預(yù)后較好，大約半數(shù)患者可以自動(dòng)消退，其余患者對(duì)化療反應(yīng)也較好。知識(shí)點(diǎn)6：骨嗜酸性肉芽腫的臨床特點(diǎn)骨嗜酸性肉芽腫是單一病灶的Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，多見于年齡較大的兒童、青少年和成人。病變通常局限于骨骼，為孤立性病灶，以膨脹性、侵蝕性骨病變?yōu)樘卣?，病灶直徑?6cm。知識(shí)點(diǎn)7：骨嗜酸性肉芽腫的病理改變骨嗜酸性肉芽腫的主要病變?yōu)榇罅吭錾腖angerhans細(xì)胞與淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞等混合存在。常?？梢娒黠@的嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)，因此稱為嗜酸性肉芽腫。所有骨骼均可受累，病灶最常見發(fā)生的部位是顱骨、肋骨和股骨。該疾病表現(xiàn)為惰性，預(yù)后良好，病變可以自愈，也可以局部切除或放療而治愈。知識(shí)點(diǎn)8：Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）的鑒別診斷⑴Langerhans細(xì)胞肉瘤細(xì)胞異型性大，細(xì)胞間變，但仍可以見部分腫瘤細(xì)胞或多或少地顯示Langerhans細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特征，核分裂象多見。免疫組化染色，其瘤細(xì)胞不同程度的表達(dá)Langerhans細(xì)胞相關(guān)抗原。⑵濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤及指狀突細(xì)胞肉瘤形態(tài)學(xué)特征及免疫表型有利于兩類腫瘤的區(qū)別。⑶LCH局灶性竇性浸潤(rùn)時(shí)需與惡性黑色素瘤，以及其他色素沉著等情況相區(qū)別，免疫組化染色有利于二者的區(qū)別。知識(shí)點(diǎn)9：Langerhans組織細(xì)胞增生癥（LCH）的治療與預(yù)后在臨床上，根據(jù)病變部位與累及范圍，可以將該LCH分為3種類型：①多系統(tǒng)、多病灶；②單系統(tǒng)、單一病灶；③單系統(tǒng)、多病灶。對(duì)于單發(fā)或孤立性病灶，多行手術(shù)治療；皮膚病變以局部氮芥治療效果較好；小劑量的類固醇激素治療，以及病灶局部的放射治療也是可以選擇的治療手段。對(duì)于慢性復(fù)發(fā)性、急性頑固性、進(jìn)展性病例，以及伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝和肺受累的慢性病例，化學(xué)藥物治療為相對(duì)常用的手段。單一病灶者的總生存率>95%，多器官受累者生存率明顯下降。當(dāng)多器官累及時(shí)，有骨受累者生存率高于無(wú)骨受累者；有肺、肝、脾及骨髓受累者預(yù)后較差。多病灶、多器官累及患者，對(duì)初次化療反應(yīng)良好者預(yù)后較好。知識(shí)點(diǎn)10：Langerhans細(xì)胞肉瘤的臨床特點(diǎn)患者大多為中青年人，中位年齡為40歲，男女比例約為2:1。病變常累及皮膚及其下方的軟組織，可有多器官的擴(kuò)散，其中主要包括淋巴結(jié)、肝、脾、肺和骨等。一般40%以上的患者在就診時(shí)處于臨床III期或IV期，有20%左右是原發(fā)于淋巴結(jié)，部分患者有肝脾大及全血細(xì)胞減少等表現(xiàn)。知識(shí)點(diǎn)11：Langerhans細(xì)胞肉瘤（LCS）的病理改變Langerhans細(xì)胞肉瘤不同于LCH的最重要之處就是瘤細(xì)胞的明顯異型性及多形性，核染色質(zhì)呈現(xiàn)斑塊狀，核仁明顯，部分瘤細(xì)胞可見復(fù)雜的核溝，提示Langerhans細(xì)胞的可能。多見核分裂象，通常>50個(gè)/10HP。背景中的嗜酸性瘤細(xì)胞非常罕見。電鏡下腫瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可以查見Birbeck小體，但缺乏橋粒及細(xì)胞連接。知識(shí)點(diǎn)12：Langerhans細(xì)胞肉瘤（LCS）的病理診斷與鑒別診斷LCS因其瘤細(xì)胞的多形性及明顯異型性，幾乎難覓Langerhans細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，故LCS的病理診斷較為困難，必須借助于免疫表型檢測(cè)和/或電鏡觀察。需鑒別的疾病包括LCH和其他高級(jí)別的或無(wú)法分類的肉瘤，同樣需要免疫表型檢測(cè)和/或電鏡觀察助診。知識(shí)點(diǎn)13：濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤（FDCS）的臨床特點(diǎn)濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤較為少見，年齡多為41-55歲，以局部淋巴結(jié)的無(wú)痛性進(jìn)行性增大為首發(fā)及主要表現(xiàn)，頸淋巴結(jié)發(fā)病者多，也見于鎖骨上、腋下、腸系膜及腹膜后淋巴結(jié)等，還可發(fā)于扁桃體、縱隔及皮膚等處，少有系統(tǒng)病變。腫瘤的大小不等，瘤體的直徑可為1-20cm，平均直徑為5cm。10%-20%的患者同時(shí)有巨淋巴結(jié)增殖癥，后者以透明血管型者多見。有人認(rèn)為巨淋巴結(jié)增生癥是此腫瘤的前驅(qū)病變。有少數(shù)報(bào)道此腫瘤晚期可能發(fā)生遠(yuǎn)處器官的轉(zhuǎn)移，有肺、肝、胰腺及淋巴結(jié)等，而骨髓轉(zhuǎn)移者罕見。知識(shí)點(diǎn)14：濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤（FDCS）的病理改變腫瘤包膜清楚，切面實(shí)性、呈灰褐色，較大的腫瘤可見壞死和出血。淋巴結(jié)病變主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)不同程度地破壞，瘤細(xì)胞呈束狀、輪輻狀或螺旋形排列，瘤細(xì)胞多為梭形及卵圓形，有中等量的嗜酸性細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞界限不清；細(xì)胞核體積相對(duì)較大，核染色質(zhì)細(xì)膩均勻分布，核仁清晰；有時(shí)可見核內(nèi)假包涵體；偶見多核瘤巨細(xì)胞。核分裂象少見，通常在1-10個(gè)/10HP。知識(shí)點(diǎn)15：濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤（FDCS）的鑒別診斷⑴淋巴結(jié)的炎性假瘤病變：梭形細(xì)胞增生，缺乏異型性；混合性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，常見一些漿細(xì)胞；加之免疫表型檢測(cè)等可進(jìn)行區(qū)別。⑵異位腦膜瘤：瘤細(xì)胞可灶性表達(dá)Vim和EMA，但不表達(dá)濾泡樹突狀細(xì)胞（FDC）相關(guān)抗原。⑶指狀突細(xì)胞肉瘤：此腫瘤罕見，形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與濾泡樹突細(xì)胞肉瘤（FDCS）無(wú)法區(qū)別，免疫組化染色：此腫瘤細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)S-100蛋白，約1/2病例表達(dá)CD45，而不表達(dá)CD21和CD35，也不表達(dá)CD1a和Langerin，可進(jìn)行區(qū)別。⑷大細(xì)胞型淋巴瘤：尤其是腫瘤細(xì)胞卵圓形細(xì)胞為主時(shí)，免疫表型檢測(cè)有利于彼此的區(qū)別。⑸CHL，淋巴細(xì)胞減少型：R-S細(xì)胞的存在，以及免疫表型檢測(cè)可區(qū)別。⑹淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤：轉(zhuǎn)移性梭形細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌及惡性黑色素瘤；轉(zhuǎn)移性肉瘤，如惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤及惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤等，免疫表型檢測(cè)和臨床表現(xiàn)相結(jié)合進(jìn)行判斷。⑺其他梭形細(xì)胞肉瘤：如纖維肉瘤，惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤（MPNST）和血管肉瘤等，形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫組化染色有利于彼此的鑒別。知識(shí)點(diǎn)16：指狀突細(xì)胞肉瘤的臨床特點(diǎn)指狀突細(xì)胞肉瘤的大多數(shù)患者表現(xiàn)為局部緩慢生長(zhǎng)的腫物，多數(shù)患者沒(méi)有明顯臨床表現(xiàn)，以頸淋巴結(jié)病變多見，結(jié)外病變可發(fā)生在鼻咽部、扁桃體、胸壁、涎腺、脊柱旁、脾、肝、胃腸道及睪丸等處。約20%的患者有骨髓累及。病程不定，但比FDCS的侵襲性強(qiáng)。此腫瘤患者有較高的概率發(fā)生第2種腫瘤，常見的腫瘤包括CLL/SLL、濾泡淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤，以及來(lái)自乳腺、胃、肝及結(jié)腸的各種癌等。知識(shí)點(diǎn)17：指狀突細(xì)胞肉瘤的病理改變指狀突細(xì)胞肉瘤的體積較FDCS小，直徑為1-6cm不等，發(fā)生于脾的腫瘤體積較大。腫瘤呈分葉狀，切面呈實(shí)性，灰白色，可伴有灶性壞死和出血改變。當(dāng)該腫瘤發(fā)生于淋巴結(jié)時(shí)可致淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或完全破壞。當(dāng)淋巴結(jié)部分累及時(shí)，腫瘤在濾泡間區(qū)。腫瘤的構(gòu)象多樣，可成片狀、漩渦狀、車輻狀、巢狀或混合性構(gòu)象。瘤細(xì)胞呈梭形或上皮樣，細(xì)胞質(zhì)嗜酸性；細(xì)胞核為長(zhǎng)形或卵圓形，核形不規(guī)則或有折疊。核仁不明顯或清楚，常見多核瘤細(xì)胞。細(xì)胞異型性程度不一。常見纖維化及炎細(xì)胞背景，有小淋巴細(xì)胞、不等量的嗜酸性粒細(xì)胞及漿細(xì)胞等。知識(shí)點(diǎn)18：指狀突細(xì)胞肉瘤的鑒別診斷指狀突細(xì)胞肉瘤的鑒別診斷：組織細(xì)胞肉瘤、Langerhans細(xì)胞肉瘤及轉(zhuǎn)移性黑色素瘤。脾常見疾病知識(shí)點(diǎn)1：脾B細(xì)胞性邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）的臨床特點(diǎn)脾B細(xì)胞性邊緣區(qū)淋巴瘤大多見于中老年人，大多數(shù)患者年齡超過(guò)50歲，無(wú)性別差異。主要臨床表現(xiàn)為脾大，部分患者伴有自身免疫性血細(xì)胞減少或貧血，以及外周血中見到有微絨毛的淋巴細(xì)胞。此腫瘤常累及骨髓，但少有淋巴結(jié)腫大，以及其他結(jié)外病變。大約1/3的患者外周血有少量單克隆免疫球蛋白，但是缺乏明顯的血液黏稠度增加及高丙種球蛋白血癥表現(xiàn)。部分患者被檢出存在丙型肝炎病毒感染。此腫瘤呈惰性臨床過(guò)程，即便是有骨髓累及時(shí)也是如此。對(duì)化學(xué)藥物治療反應(yīng)差，脾切除可以延長(zhǎng)患者的生存期。部分病例可以發(fā)生向大B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化，這與其他組織學(xué)類型的小B細(xì)胞腫瘤相似。知識(shí)點(diǎn)2：脾B細(xì)胞性邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）的病理改變脾B細(xì)胞性邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）的病理改變見表項(xiàng)目病理改變肉眼改變脾體積均勻增大，重量增加，可達(dá)1-3kg，質(zhì)地較硬；切面無(wú)明顯包塊，但白髓區(qū)明顯擴(kuò)大，見均勻分布的粟粒大小的結(jié)節(jié)，可伴灶性或多灶性壞死鏡下改變①低倍觀，病變主要分布于白髓區(qū)，表現(xiàn)為在脾小體的生發(fā)中心外有密集的體積小的淋巴細(xì)胞分布，而致其脾小體的邊緣區(qū)變寬，套區(qū)結(jié)構(gòu)消失，甚至部分或完全取代生發(fā)中心。病變常同時(shí)累及脾的紅髓區(qū)，表現(xiàn)為脾竇內(nèi)瘤細(xì)胞聚集或小淋巴細(xì)胞成片分布；②高倍觀，腫瘤細(xì)胞的形態(tài)多樣，主要是中心細(xì)胞樣細(xì)胞及單核樣細(xì)胞，還可以見小淋巴細(xì)胞樣細(xì)胞、漿細(xì)胞，以及少數(shù)散在分布的中心母細(xì)胞樣細(xì)胞。少見核分裂象知識(shí)點(diǎn)3：脾B細(xì)胞性邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）的病理診斷與鑒別診斷SMZL的診斷是在排除其他組織類型的小B細(xì)胞腫瘤的基礎(chǔ)上進(jìn)行的，需與此腫瘤鑒別的其他小B細(xì)胞淋巴瘤包括：①慢性淋巴細(xì)胞白血病/小B淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CD5+，CD23+）；②套細(xì)胞淋巴瘤（cyclinD1+，CD5+）；③毛細(xì)胞白血?。–D103+，annexin+，抗酒石酸酸性磷酸酶+）；④濾泡淋巴瘤（CD10+，Bcl-6+）；⑤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤發(fā)生于骨髓，少有脾累及。知識(shí)點(diǎn)4：毛細(xì)胞白血?。℉CL）的臨床特點(diǎn)HCL多發(fā)于中老年人。臨床主要表現(xiàn)包括虛弱、乏力、左上腹部疼痛、發(fā)熱及出血等。大多數(shù)患者有脾大、全血細(xì)胞減少，以及外周血中查見少數(shù)腫瘤細(xì)胞等。單核細(xì)胞減少具有特征性，其他表現(xiàn)還包括肝大、復(fù)發(fā)性條件致病菌感染等。少見的表現(xiàn)有血管炎、出血性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、骨骼肌累及，以及免疫失調(diào)等。此腫瘤對(duì)干擾素及嘌呤類藥物治療反應(yīng)敏感。知識(shí)點(diǎn)5：毛細(xì)胞白血病（HCL）的病理改變毛細(xì)胞白血?。℉CL）的病理改變見表項(xiàng)目病理改變瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)在細(xì)胞涂片上，腫瘤細(xì)胞體積小或中等大小，形態(tài)一致，細(xì)胞核為卵圓形或豆形，核染色質(zhì)呈毛玻璃樣，不見核仁或核仁不清楚。細(xì)胞胞質(zhì)豐富，呈灰藍(lán)色，可見毛發(fā)樣突起骨髓骨髓活檢可確定該腫瘤的診斷。骨髓病變的程度不一，多表現(xiàn)為間質(zhì)浸潤(rùn)或呈灶性分布，常可見正常骨髓的造血和脂肪組織成分。浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞因有豐富的胞質(zhì)，并且細(xì)胞界限清楚而成所謂“煎蛋”樣（fried egg），難覓核分裂象。如果浸潤(rùn)的瘤細(xì)胞較少時(shí)，容易漏診。在腫瘤進(jìn)展期，瘤細(xì)胞成片分布，而細(xì)胞之間界限清楚是該腫瘤的特征，并且有別于其他類型的小B細(xì)胞腫瘤的骨髓浸潤(rùn)表現(xiàn)。由于骨髓網(wǎng)狀纖維增加而致“干抽”脾病變常累及脾，表現(xiàn)為脾體積均勻增大，布滿血湖，瘤細(xì)胞主要在紅髓區(qū)的脾竇內(nèi)浸潤(rùn)，圍繞著血湖分布，而白髓萎縮肝瘤細(xì)胞主要在肝竇內(nèi)分布淋巴結(jié)在腫瘤的進(jìn)展期可有淋巴結(jié)累及病變主要分布于濾泡間區(qū)知識(shí)點(diǎn)6：毛細(xì)胞白血?。℉CL）的鑒別診斷⑴脾B細(xì)胞性邊緣區(qū)淋巴瘤。⑵脾B細(xì)胞淋巴瘤/白血病，無(wú)法分類，包括了彌漫紅髓浸潤(rùn)性小B細(xì)胞淋巴瘤，以及毛細(xì)胞白血病的變型。⑶其他組織學(xué)類型的小B細(xì)胞腫瘤，包括濾泡性淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、B細(xì)胞性慢性淋巴細(xì)胞白血病/小B淋巴細(xì)胞淋巴瘤，以及淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤的脾浸潤(rùn)等。知識(shí)點(diǎn)7：彌漫紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)彌漫紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤以中年患者相對(duì)較多，在就診時(shí)均為臨床IV期，有脾、骨髓及外周血累及。臨床表現(xiàn)為白血病征象，外周血淋巴細(xì)胞增多，但是并不十分顯著；常伴有血小板計(jì)數(shù)減少及全血細(xì)胞減少。脾明顯增大。有皮膚累及者表現(xiàn)為紅斑或丘疹性皮損。此腫瘤臨床表現(xiàn)為惰性生物學(xué)行為及不可治性，但對(duì)脾切除反應(yīng)較好。知識(shí)點(diǎn)8：彌漫紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤的病理改變彌漫紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤的病理改變見表項(xiàng)目病理改變脾腫瘤細(xì)胞在紅髓區(qū)彌漫性浸潤(rùn)，累及脾竇和脾索。不同于脾B細(xì)胞性邊緣區(qū)淋巴瘤的是沒(méi)有濾泡替代，雙向性細(xì)胞學(xué)特征及邊緣區(qū)浸潤(rùn)模式。瘤細(xì)胞小或中等大小，形態(tài)一致，細(xì)胞核為圓形或不規(guī)則形，核染色質(zhì)呈泡狀，偶見小核仁。細(xì)胞質(zhì)少，淡染或微嗜酸性，可見漿細(xì)胞的特征，但缺乏漿細(xì)胞的分化骨髓瘤細(xì)胞在骨髓血竇內(nèi)浸潤(rùn)，不同于其他類型的小B細(xì)胞淋巴瘤的間質(zhì)性浸潤(rùn)或結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)模式外周血可見有微絨毛的淋巴細(xì)胞，形似脾B細(xì)胞性邊緣區(qū)淋巴瘤患者外周血中所見的淋巴細(xì)胞知識(shí)點(diǎn)9：彌漫紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤的病理診斷與鑒別診斷該腫瘤的診斷應(yīng)當(dāng)局限于特征性的病例，需要滿足該腫瘤定義所描述的所有條件，如脾紅髓的彌漫性浸潤(rùn)，而不累及脾小體，外周血中存在有微絨毛的淋巴細(xì)胞，以及骨髓的竇性浸潤(rùn)等，并應(yīng)當(dāng)與其他發(fā)生于脾或累及脾的各種小B細(xì)胞淋巴瘤相區(qū)別，特別是脾B細(xì)胞性邊緣區(qū)淋巴瘤。知識(shí)點(diǎn)10：毛細(xì)胞白血病變型（HCL-v）的臨床特點(diǎn)毛細(xì)胞白血病變型患者多為中年人，男性較為多。病變主要累及脾、骨髓及外周血，肝大不明顯，其他實(shí)質(zhì)器官、組織病變罕見?；颊叩呐R床表現(xiàn)與脾大及血細(xì)胞減少有關(guān)?；颊叨嘤型庵苎准?xì)胞增多，50%的患者有血小板減少，1/4的患者有貧血。知識(shí)點(diǎn)11：毛細(xì)胞白血病變型（HCL-v）的病理改變毛細(xì)胞白血病變型的病理改變見表項(xiàng)目病理改變外周血瘤細(xì)胞兼有前淋巴細(xì)胞白血病和HCL瘤細(xì)胞的特征，如核染色質(zhì)致密有清楚的中位核仁，或核染色質(zhì)呈現(xiàn)點(diǎn)狀分布，核形明顯不規(guī)則；細(xì)胞質(zhì)的形態(tài)同樣多變，可見細(xì)胞表面的微絨毛；并可見大細(xì)胞轉(zhuǎn)化，細(xì)胞核扭曲骨髓腫瘤累及輕微或很不明顯，免疫組織化學(xué)染色可以較好地顯示瘤細(xì)胞浸潤(rùn)的模式及分布脾與HCL相似，因瘤細(xì)胞的彌漫性浸潤(rùn)致紅髓區(qū)擴(kuò)大。白髓萎縮或幾乎消失，脾竇內(nèi)充滿瘤細(xì)胞肝瘤細(xì)胞在肝竇及匯管區(qū)浸潤(rùn)知識(shí)點(diǎn)12：毛細(xì)胞白血病變型（HCL-v）的鑒別診斷毛細(xì)胞白血病變型（HCL-v）鑒別于經(jīng)典型HCL、脾臟B細(xì)胞性邊緣區(qū)淋巴瘤及其他組織學(xué)類型的小B細(xì)胞淋巴瘤等。知識(shí)點(diǎn)13：肝脾T細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)肝脾T細(xì)胞淋巴瘤患者多為青年人；臨床上主要表寫肝脾大，通常不伴淺表或深部淋巴結(jié)大，但常累及骨髓；呈系統(tǒng)性病變，其病情進(jìn)展較迅速，預(yù)后不良；約1/4的患者一般有免疫異常表現(xiàn)，如曾接受器官移植而長(zhǎng)期使用免疫抑制藥治療，或患自身免疫性疾病等。知識(shí)點(diǎn)14：肝脾T細(xì)胞淋巴瘤的病理改變肝脾T細(xì)胞淋巴瘤的病理改變見表項(xiàng)目病理改變脾脾均勻性增大，可達(dá)3kg以上，缺乏占位性病變。鏡檢示紅髓區(qū)擴(kuò)大，瘤細(xì)胞主要表現(xiàn)為在脾竇內(nèi)浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞體積小或中等偏小，形態(tài)比較一致，細(xì)胞核形不規(guī)則，核深染，不見核仁。難覓核分裂象肝瘤細(xì)胞在肝竇內(nèi)分布，通常無(wú)匯管區(qū)浸潤(rùn)骨髓瘤細(xì)胞在骨髓的血竇內(nèi)浸潤(rùn)，有時(shí)因瘤細(xì)胞數(shù)量少，在形態(tài)學(xué)上難以識(shí)別，易漏診知識(shí)點(diǎn)15：肝脾T細(xì)胞淋巴瘤的鑒別診斷肝脾T細(xì)胞淋巴瘤的鑒別診斷：①急性髓系白血病的肝脾浸潤(rùn)。兩者瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)具有一定程度的相似性，瘤細(xì)胞的分布也相似；但急性髓系白血病瘤細(xì)胞的表型：MPO+，CD117+，CD68KP1+，CD68PG-M1-/+，CD99+；不表達(dá)T淋巴細(xì)胞抗原；不存在TCR基因克隆性重排；②急性T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病的肝脾浸潤(rùn)。脾白髓累及為主，肝以匯管區(qū)浸潤(rùn)為主，骨髓內(nèi)多呈現(xiàn)彌漫性浸潤(rùn)；瘤細(xì)胞的表型：CD3ε，TdT+，CD99+，MPO-，CD10-，Ki-67（>80%）；CD8-，cytotoxic protein-；③外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特指，排除性診斷；④毛細(xì)胞白血病。知識(shí)點(diǎn)16：脾霍奇金淋巴瘤的病理改變脾霍奇金淋巴瘤常表現(xiàn)誒孤立性或多發(fā)性腫物，也可以表現(xiàn)為粟粒狀結(jié)節(jié)，呈所謂“斑巖脾”。最小的病變可能只有數(shù)毫米，所以對(duì)于霍奇金淋巴瘤患者的脾的大體檢查應(yīng)仔細(xì)。鏡下觀察，早期病變主要分布于脾動(dòng)脈鞘周圍或邊緣區(qū)附近，隨著病情的發(fā)展，病變可累及脾小體及紅髓區(qū)。常見非干酪樣壞死性上皮樣細(xì)胞肉芽腫。脾霍奇金淋巴瘤累及的診斷與此腫瘤的其他部位結(jié)外累及的診斷相似，在混合性炎細(xì)胞浸潤(rùn)的背景上，注意尋找及辨認(rèn)R-S細(xì)胞及其變異細(xì)胞，再結(jié)合免疫表型檢測(cè)，多可確診。脾霍奇金淋巴瘤浸潤(rùn)的組織學(xué)分型困難，也無(wú)必要，結(jié)合淋巴結(jié)活檢的組織學(xué)分型便可。知識(shí)點(diǎn)17：髓系腫瘤的脾病變的病理改變髓系腫瘤表現(xiàn)為脾紅髓區(qū)的累及，包括脾索及脾竇。浸潤(rùn)的瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與白血病的類型和瘤細(xì)胞的屬性有著密切關(guān)系。知識(shí)點(diǎn)18：脾錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床特點(diǎn)脾錯(cuò)構(gòu)瘤比較為少見，通常無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)，大多數(shù)可以在脾切除或尸檢中發(fā)現(xiàn)。知識(shí)點(diǎn)19：脾錯(cuò)構(gòu)瘤的病理改變通常表現(xiàn)為境界清楚的孤立性或多發(fā)性占位，其組織學(xué)表現(xiàn)似正常脾的紅髓結(jié)構(gòu)。鏡檢示病變區(qū)見一些粗細(xì)不一、形態(tài)不規(guī)則的小血管腔，被覆內(nèi)皮細(xì)胞，血管腔周圍存在一些淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞散布，似脾索；通常不見脾小體，也缺乏明顯的脾小梁結(jié)構(gòu)。網(wǎng)狀纖維染色見病變組織中網(wǎng)狀纖維排列紊亂，可見局限性纖維化及玻璃樣變。免疫組化染色示血管腔內(nèi)襯細(xì)胞表達(dá)VIII因子、CD31及CD8，而不表達(dá)CD34、CD21及CD68等抗原，容易與血管瘤相區(qū)別。知識(shí)點(diǎn)20：脾錯(cuò)構(gòu)瘤的鑒別診斷脾錯(cuò)構(gòu)瘤的鑒別診斷：①脾竇岸細(xì)胞血管瘤；②脾硬化性血管瘤；③淋巴細(xì)胞豐富者應(yīng)與淋巴瘤鑒別。知識(shí)點(diǎn)21：脾炎性假瘤的病理改變脾炎性假瘤的病理改變見表項(xiàng)目病理改變肉眼改變表現(xiàn)為脾的孤立性包塊，境界清楚，質(zhì)地硬，中央常有壞死鏡下改變梭形細(xì)胞增生，細(xì)胞形態(tài)善良，以及混合性炎細(xì)胞浸潤(rùn)的背景?？梢妴魏思?xì)胞，淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞等。對(duì)肌成纖維細(xì)胞性炎性假瘤（IPT），增生的梭形細(xì)胞表達(dá)SMA，EBER多陽(yáng)性，但大多數(shù)表達(dá)LMP-1。它可能與IPT樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤相關(guān)。不同于傳統(tǒng)的濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤的是IPT樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤以女性患者多見，該腫瘤可以發(fā)生于脾和肝知識(shí)點(diǎn)22：脾炎性假瘤的鑒別診斷脾炎性假瘤的鑒別診斷：①脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤；②脾臟血管瘤；③炎性肌成纖維細(xì)胞腫瘤，通常發(fā)生于兒童，其腫瘤細(xì)胞表達(dá)ALK蛋白，但至今仍未見有發(fā)生于脾或淋巴結(jié)的ALK陽(yáng)性炎性肌成纖維細(xì)胞腫瘤的報(bào)道。知識(shí)點(diǎn)23：脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)化病理改變脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)化病理改變見表項(xiàng)目病理改變肉眼改變似IPT，病變的直徑可達(dá)17cm鏡下改變多結(jié)節(jié)性構(gòu)象，單個(gè)結(jié)節(jié)內(nèi)呈血管瘤樣改變，主要見裂隙樣血管，散在分布的梭形細(xì)胞與硬化表現(xiàn)。其血管內(nèi)皮細(xì)胞可表達(dá)CD34、CD31及CD8，即兼有真性血管內(nèi)皮與脾竇內(nèi)襯細(xì)胞的表型骨髓疾病一、骨髓增生異常知識(shí)點(diǎn)1：骨髓增生異常綜合征（MDS）的臨床特點(diǎn)MDS主要發(fā)生于老年人，平均年齡為70歲。大多數(shù)患者的臨床表現(xiàn)與貧血有關(guān)，并依賴于輸血。少數(shù)患者表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞數(shù)減少或血小板計(jì)數(shù)減少。通常無(wú)器官腫大。知識(shí)點(diǎn)2：骨髓增生異常綜合征（MDS）的病理改變骨髓增生異常綜合征的病理改變見表項(xiàng)目病理改變細(xì)胞核的變化核出芽、核間橋、核固縮、多核性以及巨幼樣變等細(xì)胞質(zhì)的變化環(huán)鐵幼粒細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)空泡，以及彌漫性或顆粒狀PAS陽(yáng)性粒細(xì)胞形態(tài)異常核分葉少（假性Pelger-Huet）或核分葉過(guò)多，胞質(zhì)內(nèi)顆粒少，假性Chediak-Higashi顆粒巨核細(xì)胞形態(tài)異常微巨核細(xì)胞；大小不等的非分葉核巨核細(xì)胞；MDS的骨髓常表現(xiàn)為高增生狀態(tài)，也可為正常增生狀態(tài)，而外周血細(xì)胞減少是無(wú)效造血的結(jié)果。在侵襲性MDS，如難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB），常見母細(xì)胞聚集（3-5個(gè)）或呈現(xiàn)簇狀（>5個(gè)）分布于骨髓間質(zhì)中，CD34的免疫組織化學(xué)染色有助于這類母細(xì)胞的識(shí)別。在疾病的后期常有不同程度的纖維組織增生及纖維化改變知識(shí)點(diǎn)3：骨髓增生異常綜合征（MDS）的病理診斷與鑒別診斷⑴MDS與MDS樣病變：在不了解患者的臨床表現(xiàn)及用藥史時(shí)無(wú)法診斷MDS；患者在使用生長(zhǎng)素時(shí)無(wú)法對(duì)MDS進(jìn)行分類；有血細(xì)胞減少但缺乏細(xì)胞異型性時(shí)無(wú)法用MDS來(lái)解釋。⑵MDS與急性髓系白血?。篗DS與急性髓系白血病的鑒別在臨床上具有挑戰(zhàn)性，盡管外周血或骨髓白血病計(jì)數(shù)<20%是MDS區(qū)別于急性髓系白血病的重要指標(biāo)，但其他因素在兩者的區(qū)別診斷中也起到作用。二、常見血液病的骨髓病變知識(shí)點(diǎn)4：白血病的主要特征白血病的主要特征是造血/骨髓組織內(nèi)增生的幼稚異常白細(xì)胞取代了正常造血/骨髓組織，并且進(jìn)入外周血，侵襲破壞骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)等全身組織和器官，進(jìn)而造成嚴(yán)重貧血、出血、感染和器官功能衰退、衰竭等。由于異常的幼稚白細(xì)胞侵入外周血，導(dǎo)致外周血中的白細(xì)胞出現(xiàn)質(zhì)和量的改變。形態(tài)異常的白細(xì)胞數(shù)量明顯增多，甚至超過(guò)100×109/L。有一些白血病患者外周血白細(xì)胞數(shù)量并不增多反而減少，在臨床上稱為非白血性白血病或白細(xì)胞減少性白血病。知識(shí)點(diǎn)5：白血病的基本病理變化白血病的基本病理變化包括外周血象、骨髓、淋巴結(jié)、脾、肝和所侵襲組織的改變，見表。項(xiàng)目病理改變外周血象①白細(xì)胞總數(shù)進(jìn)行性升高，可見幼稚細(xì)胞，大多伴有貧血和血小板減少；②非白細(xì)胞增多性白血病的白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常或減少，較難找到原始或幼稚細(xì)胞，血小板減少；③瑞-吉姆薩染色部分病例可見明顯紅染的棒狀結(jié)構(gòu)（Auer小體）骨髓①大量腫瘤性幼稚白細(xì)胞彌漫增生，或腫瘤性幼稚淋巴細(xì)胞侵襲骨髓并增生；②大量增生的腫瘤性幼稚細(xì)胞進(jìn)一步浸潤(rùn)骨髓脂肪組織，取代正常骨髓組織，侵蝕骨皮質(zhì)；③幼稚紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞等正常造血細(xì)胞生成受抑制，數(shù)量減少淋巴結(jié)全身淋巴結(jié)可不同程度腫大。腫大的淋巴結(jié)呈灰白色，質(zhì)硬。鏡下可見淋巴細(xì)胞性白血病淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，腫瘤性淋巴細(xì)胞彌漫增生肝肝大，表面光滑，電鏡下可見腫瘤性髓性幼稚細(xì)胞主要沿肝竇在小葉內(nèi)彌漫浸潤(rùn)脾輕度腫大，包膜緊張，切面暗紅色，質(zhì)軟，鏡下紅髓中可見瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)其他腫瘤性幼稚細(xì)胞可侵及骨髓以外的組織并增生、積聚，可浸潤(rùn)腦、脊髓、周圍神經(jīng)、心肌、腎、腎上腺和甲狀腺，甚至全身各器官和組織，引起相應(yīng)組織和器官出血，壓迫和破壞鄰近組織知識(shí)點(diǎn)6：白血病與淋巴瘤的病理關(guān)系白血病與淋巴瘤主要根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)骨髓或外周血與否而采用不同的命名方式。如B淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤，當(dāng)患者僅表現(xiàn)為瘤塊，并未累及骨髓或外周血時(shí)，視為B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤；當(dāng)存在廣泛骨髓和/或外周血受累時(shí)，視為B淋巴母細(xì)胞性白血?。划?dāng)患者既有瘤塊出現(xiàn)，也存在骨髓受累，但骨髓中腫瘤細(xì)胞不超過(guò)25%時(shí)，仍應(yīng)當(dāng)視為B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤。知識(shí)點(diǎn)7：急性粒細(xì)胞白血?。ˋML，急性髓細(xì)胞性白血病）的臨床特點(diǎn)AML是骨髓組織中幼稚的腫瘤性髓系細(xì)胞異常增生，破壞骨髓，侵襲進(jìn)入外周血的一類白血病。此病大多見于成人，皮膚、黏膜不明原因出血（淤點(diǎn)、淤斑）、貧血、乏力、發(fā)熱、肝脾大及淋巴結(jié)腫大，自覺(jué)骨痛或壓痛。60%患者化療可以完全緩解，但5年存活率僅為15%-30%，骨髓移植可以根治。知識(shí)點(diǎn)8：急性粒細(xì)胞白血?。ˋML，急性髓細(xì)胞性白血?。┑牟±砀淖?div 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