周小鴿教授點(diǎn)評(píng):
這例皮膚和淋巴結(jié)(44018)的病例,開(kāi)始我們拿到的是淋巴結(jié)的切片。一看皮質(zhì)和副皮質(zhì)區(qū)有很多淺染的大結(jié)節(jié),很容就想到“皮病性淋巴結(jié)炎”,高倍鏡下也容易找到Langerhans組織細(xì)胞,還見(jiàn)到了色素(雖然不多)。有這么多大結(jié)節(jié),患者一定有皮膚病變,并且應(yīng)該有比較長(zhǎng)的病史了。但這種比較“老”的皮病性淋巴結(jié)炎中,通常Langerhans組織細(xì)胞比較多,淋巴細(xì)胞比較少且為成熟小淋巴細(xì)胞,而這例的淋巴細(xì)胞比較多,且中等大小的淋巴細(xì)胞不少,還有有的大結(jié)節(jié)內(nèi)原有的淋巴濾泡消失了或殘留一點(diǎn)痕跡(皮病性淋巴結(jié)炎中的大結(jié)節(jié)不會(huì)破壞濾泡)。這些現(xiàn)象提示會(huì)不會(huì)存在“皮病性淋巴結(jié)炎合并T細(xì)胞淋巴瘤”的可能,特別是合并蕈樣霉菌病(MF)。接下來(lái)看了免疫組化,果然存在灶狀的(與結(jié)節(jié)吻合)CD1a、S-100、Langerin陽(yáng)性的Langerhans組織細(xì)胞,證明皮病性淋巴結(jié)炎成立。結(jié)節(jié)中還有很多T細(xì)胞,這些T細(xì)胞多數(shù)是小細(xì)胞,少數(shù)是中等大小細(xì)胞,有的核折疊;另外還注意到CD1a和S-100陽(yáng)性結(jié)節(jié)的信號(hào)不緊密,比較疏松,甚至還有空缺;我們復(fù)習(xí)典型皮病性淋巴結(jié)炎的CD1a和S-100陽(yáng)性特征,多數(shù)信號(hào)比較密,與本例有差異;因此,很懷疑結(jié)節(jié)中有T細(xì)胞淋巴瘤浸潤(rùn),為了再進(jìn)一步確認(rèn),我們做了TCR,結(jié)果呈單克隆,與外院做的TCR單克隆一致(兩家都做出了單克?。链?,我們認(rèn)為診斷T細(xì)胞淋巴瘤的證據(jù)基本夠了。
為了弄清楚淋巴結(jié)內(nèi)與皮病性淋巴結(jié)炎混合在一起的T細(xì)胞淋巴瘤是否來(lái)源于皮膚,我們要來(lái)了患者的皮膚病變照片和皮膚活檢切片。皮膚病變?cè)陔p下肢,病變廣泛,皮膚呈花斑狀,有些皮疹和色素沉著。這個(gè)表現(xiàn)不是蕈樣霉菌?。∕F)的典型特征。鏡下見(jiàn)真皮層小灶狀和散在小淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn),細(xì)胞異型性小,沒(méi)有顯著嗜表皮現(xiàn)象,表型為T(mén)細(xì)胞。TCR基因重排檢測(cè)因組織太少結(jié)果不理想??傊?,皮膚確實(shí)有病變,可以解釋皮病性淋巴結(jié)炎,但這些皮膚的肉眼、組織形態(tài)和免疫表型都不是典型的MF,難以做出MF的明確診斷。但是,陳浩專(zhuān)門(mén)提醒:如果是用過(guò)藥物治療,有可能表現(xiàn)不典型。
另外,患者已化療一次,皮膚病變有明顯消退(見(jiàn)下圖)。
綜合以上信息,本例診斷為:1、( 腹股溝 )皮病性淋巴結(jié)炎合并非霍奇金外周(成熟)T細(xì)胞淋巴瘤,瘤細(xì)胞可能來(lái)源于皮膚病變。
2、皮膚:真皮層內(nèi)灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),表皮內(nèi)少量細(xì)胞浸潤(rùn),均為CD4陽(yáng)性T細(xì)胞,異型性小,不能排除蕈樣霉菌病。
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