運(yùn)動神經(jīng)元病早期最主要的癥狀是運(yùn)動系統(tǒng)的無力，它比較經(jīng)典的表現(xiàn)是手部的小肌肉無力，同時伴有肌肉萎縮，患者第一骨間肌或者大小魚際肌萎縮，這種無力逐漸地向其他肢體擴(kuò)散。進(jìn)行性延髓麻痹的患者早期癥狀可能只表現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙即說話不清楚、鼻音重，還有口腔分泌物比較多；連枷臂綜合征的患者表現(xiàn)為雙上肢的近端對稱性無力，患者近端上抬、上舉都比較困難。此外，運(yùn)動神經(jīng)元病比較常見的早期癥狀是肉跳，如果患者還合并有無力、肌肉萎縮，要引起警覺，可能是運(yùn)動神經(jīng)元病的早期表現(xiàn)。
運(yùn)動神經(jīng)元病癥狀：運(yùn)動神經(jīng)元病首發(fā)癥狀75%的病人在四肢，而25%表現(xiàn)為球部癥狀。最早表現(xiàn)的癥狀為一個肢體的非對稱性無力，或構(gòu)音不清，上肢發(fā)病者多從肩部無力開始，有時在輕微的局部損傷后發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端無力常較明顯，表現(xiàn)為持物無力，大約35%的患者首先在上肢，大約40%的患者從脊髓腰段開始，這些病人由于單側(cè)足下垂跛行或由于無力難以站立。疲勞不是特征性的早期所見但肌肉痛性痙攣是常見的，而且多在受累及的下肢近遠(yuǎn)端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視，而且有時肌肉跳動早于無力和肌肉萎縮幾個月之久。隨著病程的發(fā)展，幾乎所有四肢起病的患者都出現(xiàn)球部癥狀，無力會進(jìn)一步加重，而肌肉跳動會變得不明顯。相反地，以球部癥狀發(fā)病者最后也出現(xiàn)四肢癥狀。
1、下運(yùn)動神經(jīng)元
常常出現(xiàn)在多于30歲左右發(fā)病。對于運(yùn)動神經(jīng)元病的初期癥狀則表現(xiàn)在顱神經(jīng)損害，舌肌萎縮，伴有抖動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等也會慢慢出現(xiàn)無力，導(dǎo)致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。如果出現(xiàn)病變往往會危害脊髓前角者，稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，也因它常常出現(xiàn)在成年人身邊，所有也稱成年型脊肌萎縮癥;也會出現(xiàn)在嬰兒期或少年期出現(xiàn)，被稱為嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥;倘病變主要危害延髓肌者就稱為進(jìn)行性延髓麻痹或進(jìn)行性球麻痹。
2、上運(yùn)動神經(jīng)元型
現(xiàn)象表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。由于病變通常先危害下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，所以該病的出現(xiàn)往往會從雙下肢起，之后慢慢危害到雙上肢，其中下肢最嚴(yán)重。肢體力弱，肌張力增長，走路不穩(wěn)，出現(xiàn)痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。如果病變危害雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則發(fā)覺假性球麻痹病癥，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等，有這些癥狀稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，在臨床上不常見，常常處在早成年后，通常進(jìn)展非常緩慢。
日常護(hù)理：
1、若口水多，可給予少量抗組胺藥。
2、若痰多，可以給予霧化及化痰藥。
3、若出現(xiàn)情緒低落，給予抗抑郁治療等。
4、多翻身以防止壓瘡發(fā)生。
5、如進(jìn)食障礙，給予鼻飼或皮胃造瘺。
飲食調(diào)理：
1、在能夠正常進(jìn)食時，應(yīng)采用均衡飲食，吞咽困難時采用高蛋白，高熱量飲食以保證營養(yǎng)攝取。
2、對于咀嚼和吞咽困難的患者應(yīng)改善食譜，進(jìn)食軟食，半流食，少食多餐。對于肢體或頸部無力者，可調(diào)整進(jìn)食姿勢和用具。
3、當(dāng)患者吞咽明顯困難，體重下降，脫水或存在嗆咳誤吸風(fēng)險時，應(yīng)盡早行經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)，可以保證營養(yǎng)攝取，穩(wěn)定體重，延長生存期。
MND目前無論在發(fā)病機(jī)制還是治療上均無突破性進(jìn)展。從文獻(xiàn)報(bào)道來看，中醫(yī)治療在延緩疾病進(jìn)程、改善患者生活質(zhì)量方面確實(shí)取得了一定的療效，總結(jié)各醫(yī)家經(jīng)驗(yàn)，各型MND皆以脾腎虧虛為本，以上運(yùn)動神經(jīng)元損害為主的PLS兼有肝陰不足，標(biāo)證以虛風(fēng)內(nèi)動為主；以下運(yùn)動神經(jīng)元損害為主的SMA以脾虛為最主要病機(jī)，以痰濕為其標(biāo)證 ；兼有上下運(yùn)動神經(jīng)元損害的ALS則同時兼有痰瘀、內(nèi)風(fēng)等標(biāo)實(shí)：而以延髓神經(jīng)核損害為主的PBP則未有較為統(tǒng)一的辨證分型。高氏認(rèn)為，對于運(yùn)動神經(jīng)元病病機(jī)的研究，應(yīng)借助于臨床流行病學(xué)的研究方法，尋找其中醫(yī)證候的分布規(guī)律，并初步揭示其中醫(yī)病理機(jī)制；加強(qiáng)病證結(jié)合理論的研究，有助于揭示證候在不同分型中的不同機(jī)制，從而豐富中醫(yī)證候本質(zhì)的研究；并探討運(yùn)動神經(jīng)元病不同臨床分型中醫(yī)證侯的規(guī)范化診斷標(biāo)準(zhǔn)。MND迄今 尚無公認(rèn)可顯著改善癥狀、逆轉(zhuǎn)病程的有效治療手段。
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